wielotorbielowatość nerek

Wielotorbielowatość nerek (ang. polycystic kidney disease, PKD) to genetycznie uwarunkowana choroba, charakteryzująca się rozwojem licznych torbieli w nerkach, które stopniowo powiększają się i zaburzają prawidłową strukturę oraz funkcję narządu. Wyróżnia się dwie główne postaci choroby: autosomalnie dominującą (ADPKD) – najczęstszą, ujawniającą się w wieku dorosłym, oraz rzadszą autosomalnie recesywną (ARPKD) – manifestującą się już w okresie płodowym lub wczesnodziecięcym.

W ADPKD mutacje dotyczą najczęściej genów PKD1 (85% przypadków) lub PKD2 (15%), kodujących odpowiednio policystynę 1 i 2 – białka błonowe komórek kanalików nerkowych. W przebiegu choroby dochodzi do postępującego powiększania się nerek (mogą osiągać masę nawet kilku kilogramów), nadciśnienia tętniczego, nawracających zakażeń układu moczowego oraz stopniowego upośledzenia funkcji nerek, prowadzącego u około 50% pacjentów do schyłkowej niewydolności nerek przed 60. rokiem życia.

Diagnostyka wielotorbielowatości nerek opiera się na badaniach obrazowych (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz badaniach genetycznych. USG pozwala na wykrycie torbieli już w 2-3 dekadzie życia u większości pacjentów z ADPKD. Obecnie jedynym zarejestrowanym lekiem spowalniającym progresję ADPKD jest tolwaptan – antagonista receptora wazopresynowego V2, który zmniejsza tempo wzrostu torbieli i pogorszenia funkcji nerek.

Istotnym elementem postępowania jest leczenie powikłań – nadciśnienia tętniczego (preferowane inhibitory ACE lub sartany), zakażeń układu moczowego, bólu oraz kamicy nerkowej. Choroba może również powodować pozanerkowe manifestacje, takie jak torbiele wątroby (występujące u większości pacjentów), tętniaki wewnątrzczaszkowe (u 8-12% chorych), wady zastawek serca czy przepukliny ściany jamy brzusznej. W przypadku rozwoju schyłkowej niewydolności nerek konieczne jest leczenie nerkozastępcze – dializa lub transplantacja nerki.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl