craniopharyngioma
Craniopharyngioma to rzadki, łagodny guz mózgu, który rozwija się w okolicy przysadki mózgowej i podwzgórza. Wywodzi się z komórek nabłonkowych pozostałych po kieszonkowym wyrostku Rathkego. Stanowi około 2-5% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i jest najczęstszym guzem nadsiodłowym u dzieci.
Histologicznie wyróżnia się dwa główne typy craniopharyngioma: adamantinomatous (częstszy u dzieci) oraz papillary (występujący głównie u dorosłych). Guzy te charakteryzują się obecnością torbieli wypełnionych płynem o konsystencji oleistej, zwapnieniami oraz częścią litą. Craniopharyngioma może powodować szereg objawów związanych z uciskiem na okoliczne struktury, w tym zaburzenia widzenia, endokrynopatie (niedobory hormonów przysadkowych), zaburzenia metaboliczne oraz wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (MRI, CT), ocenę funkcji hormonalnych oraz badanie pola widzenia. Leczenie najczęściej polega na resekcji chirurgicznej, choć całkowite usunięcie guza bywa trudne ze względu na bliskie sąsiedztwo ważnych struktur mózgowych. W przypadkach niepełnej resekcji stosuje się radioterapię uzupełniającą. Mimo łagodnego charakteru histologicznego, craniopharyngioma cechuje się wysokim odsetkiem nawrotów, co wymaga długoterminowej obserwacji pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Ciężka niedobór hormonu antydiuretycznego – Etiologia i przyczyny
Diabetes insipidus (DI) to rzadkie zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, charakteryzujące się poliurią i polidypsją, wynikające z dysfunkcji wazopresyny (AVP/ADH). Wyróżnia się cztery główne typy: ośrodkowy (AVP-D) – niedobór wazopresyny z przyczyn takich jak urazy głowy, nowotwory, choroby zapalne, autoimmunologiczne lub idiopatyczne (30-50% przypadków); nerkowy (AVP-R) – oporność nerek na AVP, często spowodowana lekami (np. lit), zaburzeniami elektrolitowymi (hiperkalcemia, hipokaliemia) lub mutacjami genów AVPR2 i AQP2; dipsogeniczny – dysfunkcja mechanizmu pragnienia; oraz ciążowy – związany z podwyższoną aktywnością wazopresynazy łożyskowej i stanami patologicznymi ciąży. Patofizjologia opiera się na zaburzeniu działania AVP na receptory V2 w kanalikach zbiorczych nerek, co prowadzi do upośledzonej reabsorpcji wody i wydalania dużych objętości rozcieńczonego moczu.
amyloidoza, choroby autoimmunologiczne, craniopharyngioma, gospodarka wodno-elektrolitowa, hiperkalcemia, hipokaliemia, histiocytoza z komórek Langerhansa, hormon antydiuretyczny, krwawienie podpajęczynówkowe, niedokrwistość sierpowata, osmolalność osocza, podwzgórze, polidypsja, poliuria, przewlekła choroba nerek, sarkoidoza, stan przedrzucawkowy, szpiczak mnogi, wazopresyna, wielomocz, wielotorbielowatość nerek, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zawał przysadki, zespół HELLP, zespół Sheehana, zespół Sjögrena, zespół Wolframa, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, złamanie podstawy czaszki