Dawkowanie i sposób podawania
Penicylamina
Dawkowanie penicylaminy (Cuprenil) jest ściśle zależne od wskazania klinicznego oraz wieku pacjenta. U dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów terapia rozpoczyna się od 125-250 mg/dobę, zwiększając dawkę co 4-12 tygodni o 125-250 mg do dawki podtrzymującej 500-750 mg/dobę, z maksymalną dawką 1500 mg/dobę. U pacjentów geriatrycznych dawka początkowa wynosi 125 mg/dobę, a maksymalna 1000 mg/dobę. W chorobie Wilsona stosuje się dawki 1500-2000 mg/dobę (nie dłużej niż 1 rok), a po remisji redukuje się do 750-1000 mg/dobę. W leczeniu cystynurii dawki podtrzymujące u dorosłych wynoszą 1000-3000 mg/dobę, z celem utrzymania stężenia cystyny w moczu poniżej 200 mg/l. U dzieci dawki są wyliczane na podstawie masy ciała (15-30 mg/kg mc./dobę), podawane w 2-3 dawkach podzielonych, zawsze przed posiłkiem. W zatruciu ołowiem dawka u dorosłych wynosi 1000-1500 mg/dobę, a u dzieci 15-20 mg/kg mc./dobę, podawana do momentu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu około 0,5 mg/dobę. W przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby u dorosłych dawka początkowa to 500 mg/dobę, stopniowo zwiększana do 1250 mg/dobę, z wykluczeniem jednoczesnego stosowania kortykosteroidów.
Dawkowanie i sposób podawania penicylaminy
Dawkowanie penicylaminy jest ściśle uzależnione od wskazania klinicznego. Istotne jest, aby produkt leczniczy (Cuprenil) zawierający penicylaminę był przyjmowany co najmniej 30 minut przed posiłkiem, co zapewnia jego optymalną absorpcję. Ze względu na dostępność tabletek tylko w dawce 250 mg, produkt nie jest odpowiedni do stosowania u dzieci poniżej 12 roku życia.1
Dawkowanie w reumatoidalnym zapaleniu stawów
Dorośli
Leczenie rozpoczyna się od stosunkowo niskiej dawki 125-250 mg na dobę w pierwszym miesiącu terapii. Następnie dawkę należy zwiększać stopniowo co 4-12 tygodni o 125-250 mg, aż do uzyskania remisji choroby. Po osiągnięciu kontroli objawów stosuje się minimalną skuteczną dawkę podtrzymującą. Standardowa dawka podtrzymująca mieści się w przedziale 500-750 mg na dobę, przy czym maksymalna dopuszczalna dawka dobowa to 1500 mg. Jeżeli po 12 miesiącach stosowania nie osiągnięto poprawy klinicznej, należy odstawić lek. Przy remisji trwającej 6 miesięcy zaleca się stopniowe zmniejszanie dawki o 125-250 mg co 12 tygodni.2
Pacjenci w podeszłym wieku
U pacjentów w podeszłym wieku dawka początkowa nie powinna przekraczać 125 mg na dobę w pierwszym miesiącu terapii. Następnie można ją zwiększać co 4-12 tygodni o 125 mg, aż do osiągnięcia remisji. Maksymalna dawka dobowa w tej grupie pacjentów wynosi 1000 mg.3
Dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów
U dzieci zazwyczaj stosuje się dawkę podtrzymującą w zakresie 15-20 mg/kg masy ciała na dobę. Leczenie należy rozpocząć od mniejszej dawki (2,5-5,0 mg/kg mc./dobę) i stopniowo zwiększać ją co 4 tygodnie przez okres 3-6 miesięcy.4
Dawkowanie w chorobie Wilsona
Dorośli
W przypadku choroby Wilsona zaleca się stosowanie 1500-2000 mg penicylaminy na dobę w dawkach podzielonych. Po uzyskaniu remisji choroby dawkę można zmniejszyć do 750-1000 mg na dobę. U pacjentów z ujemnym bilansem miedzi należy stosować najmniejszą skuteczną dawkę leku. Ważne jest, aby dawki 2000 mg na dobę nie stosować dłużej niż 1 rok.5
Pacjenci w podeszłym wieku
U pacjentów geriatrycznych zaleca się dawkę 20 mg/kg mc. na dobę w dawkach podzielonych. Dawkę należy dobrać indywidualnie, aby uzyskać remisję objawów choroby i utrzymać ujemny bilans miedzi.6
Dzieci
W populacji pediatrycznej (powyżej 12 lat) zwykle stosuje się dawkę 20 mg/kg mc. na dobę, podawaną w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, godzinę przed posiłkiem. U starszych dzieci (powyżej 12 lat) standardowa dawka wynosi od 750 mg do 1000 mg na dobę.7
Dawkowanie w cystynurii
W leczeniu cystynurii zaleca się oznaczanie stężenia aminokwasów w moczu za pomocą chromatografii w celu ustalenia najmniejszej skutecznej dawki penicylaminy.8
Rozpuszczanie kamieni cystynowych
U dorosłych pacjentów stosuje się 1000-3000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Celem terapii jest utrzymanie stężenia cystyny w moczu poniżej 200 mg/l.9
Zapobieganie kamicy cystynowej
W celach profilaktycznych u dorosłych zaleca się dawkę 500-1000 mg na dobę, do czasu osiągnięcia stężenia cystyny w moczu poniżej 300 mg/l.10
U pacjentów w podeszłym wieku należy stosować minimalną dawkę pozwalającą osiągnąć stężenie cystyny w moczu poniżej 200 mg/l.11
Dzieci wymagają dawki 20-30 mg/kg mc. na dobę, podawanej w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, godzinę przed posiłkiem. Dawkę należy dostosować tak, aby uzyskać stężenie cystyny w moczu poniżej 200 mg/l.12
Zalecenia dodatkowe w cystynurii
W trakcie leczenia cystynurii istotne jest, aby pacjent pił duże ilości płynów – nie mniej niż 3 litry na dobę. Zaleca się wypijanie 500 ml wody przed snem i kolejnych 500 ml w nocy, gdy mocz jest bardziej skoncentrowany i bardziej kwaśny niż w ciągu dnia. Zwiększone spożycie płynów zwykle zmniejsza zapotrzebowanie na penicylaminę. Dodatkowo rekomenduje się dietę ubogą w metioninę w celu minimalizacji produkcji cystyny, z wyjątkiem dzieci w okresie wzrostu oraz kobiet w ciąży – u tych grup pacjentów nie zaleca się takiej diety ze względu na małą zawartość białka.13
Dawkowanie w zatruciu ołowiem
Dorośli
W przypadku zatrucia ołowiem u dorosłych zaleca się dawkę 1000-1500 mg na dobę w dawkach podzielonych. Leczenie prowadzi się do czasu, gdy wydalanie ołowiu w moczu osiągnie wartość 0,5 mg na dobę.14
Pacjenci w podeszłym wieku
Pacjentom geriatrycznym podaje się 20 mg/kg mc. na dobę w dawkach podzielonych. Terapię kontynuuje się do czasu, gdy wydalanie ołowiu w moczu osiągnie wartość 0,5 mg na dobę.15
Dzieci
U dzieci penicylaminę należy stosować wyłącznie w przypadkach, gdy stężenie ołowiu we krwi jest mniejsze niż 45 µg/dL. Całkowita dawka leku powinna wynosić 15-20 mg/kg mc. na dobę, podawana w 2-3 dawkach podzielonych.16
Dawkowanie w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby
Dorośli
W przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby u dorosłych leczenie rozpoczyna się od dawki 500 mg na dobę, podawanej w dawkach podzielonych. Następnie dawkę można stopniowo zwiększać co 3 miesiące do osiągnięcia maksymalnej dawki 1250 mg na dobę. Podczas terapii penicylaminą nie należy jednocześnie podawać kortykosteroidów. Istotne jest regularne monitorowanie funkcji wątroby poprzez wykonywanie odpowiednich badań laboratoryjnych.17
Dzieci
Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania penicylaminy u dzieci poniżej 18 lat z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby nie zostały ustalone. Brak dostępnych danych dotyczących stosowania leku w tej populacji pediatrycznej.18
Tabela dawkowania penicylaminy
| Wskazanie | Populacja | Dawka początkowa | Zwiększanie dawki | Dawka podtrzymująca | Dawka maksymalna | Uwagi |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Reumatoidalne zapalenie stawów | Dorośli | 125-250 mg/dobę | Co 4-12 tygodni o 125-250 mg | 500-750 mg/dobę | 1500 mg/dobę | Odstawić po 12 miesiącach przy braku skuteczności |
| Pacjenci w podeszłym wieku | 125 mg/dobę | Co 4-12 tygodni o 125 mg | Dawka minimalna skuteczna | 1000 mg/dobę | – | |
| Dzieci | 2,5-5,0 mg/kg mc./dobę | Stopniowo co 4 tygodnie przez 3-6 miesięcy | 15-20 mg/kg mc./dobę | – | – | |
| Choroba Wilsona | Dorośli | – | – | 1500-2000 mg/dobę (dawki podzielone) | 2000 mg/dobę (nie dłużej niż 1 rok) | Po remisji można zmniejszyć do 750-1000 mg/dobę |
| Pacjenci w podeszłym wieku | – | – | 20 mg/kg mc./dobę (dawki podzielone) | – | Dawkę dobierać dla utrzymania ujemnego bilansu miedzi | |
| Dzieci >12 lat | – | – | 20 mg/kg mc./dobę (2-3 dawki) | 0,75-1 g/dobę | Podawać 1h przed posiłkiem | |
| Rozpuszczanie kamieni cystynowych | Dorośli | – | – | 1000-3000 mg/dobę (dawki podzielone) | – | Utrzymywać stężenie cystyny <200 mg/l |
| Pacjenci w podeszłym wieku | – | – | Dawka minimalna skuteczna | – | Utrzymywać stężenie cystyny <200 mg/l | |
| Dzieci | – | – | 20-30 mg/kg mc./dobę (2-3 dawki) | – | Utrzymywać stężenie cystyny <200 mg/l | |
| Zapobieganie kamicy cystynowej | Dorośli | – | – | 500-1000 mg/dobę | – | Utrzymywać stężenie cystyny <300 mg/l |
| Pacjenci w podeszłym wieku | – | – | Dawka minimalna skuteczna | – | Utrzymywać stężenie cystyny <200 mg/l | |
| Dzieci | – | – | 20-30 mg/kg mc./dobę (2-3 dawki) | – | Utrzymywać stężenie cystyny <200 mg/l | |
| Zatrucie ołowiem | Dorośli | – | – | 1000-1500 mg/dobę (dawki podzielone) | – | Do wydalania ołowiu w moczu ~0,5 mg/dobę |
| Pacjenci w podeszłym wieku | – | – | 20 mg/kg mc./dobę (dawki podzielone) | – | Do wydalania ołowiu w moczu ~0,5 mg/dobę | |
| Dzieci | – | – | 15-20 mg/kg mc./dobę (2-3 dawki) | – | Tylko gdy stężenie ołowiu we krwi <45 µg/dL | |
| Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby | Dorośli | 500 mg/dobę (dawki podzielone) | Co 3 miesiące | – | 1250 mg/dobę | Nie stosować kortykosteroidów jednocześnie |
| Dzieci <18 lat | Brak danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności | |||||
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje
- Przeciwwskazania stosowania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na płodność, ciążę i laktację
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania