transporter steroli

Transportery steroli to białka błonowe, które pełnią kluczową rolę w przemieszczaniu cząsteczek steroli przez błony komórkowe. Do najważniejszych z nich należą białka z rodziny ABC (ATP-binding cassette), w tym ABCG5 i ABCG8, które uczestniczą w wydzielaniu cholesterolu i fitosteroli do światła jelita oraz do żółci, a także białka NPC1 i NPC2 (Niemann-Pick type C), odpowiedzialne za transport cholesterolu z endosomów/lizosomów do innych przedziałów komórkowych.

Mutacje w genach kodujących transportery steroli mogą prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych. Przykładowo, defekty w ABCG5/ABCG8 powodują sitosterolemię (fitosterolemię) – rzadką chorobę autosomalną recesywną, charakteryzującą się zwiększoną absorpcją i zmniejszonym wydzielaniem steroli roślinnych oraz cholesterolu, co prowadzi do przedwczesnej miażdżycy i chorób sercowo-naczyniowych. Z kolei mutacje w NPC1/NPC2 powodują chorobę Niemanna-Picka typu C, charakteryzującą się patologiczną akumulacją cholesterolu i innych lipidów w narządach wewnętrznych.

Transportery steroli stanowią ważny cel badań farmakologicznych w kontekście terapii hiperlipidemii, miażdżycy i chorób metabolicznych. Leki wpływające na aktywność tych białek mogą modulować homeostazę cholesterolu w organizmie, co ma istotne znaczenie w profilaktyce i leczeniu chorób sercowo-naczyniowych. Przykładowo, ezetimib – lek hipolipemizujący – działa poprzez hamowanie białka NPC1L1, transportera cholesterolu zlokalizowanego w rąbku szczoteczkowym enterocytów, zmniejszając wchłanianie cholesterolu w jelicie.

Powiązane wpisy

  1. 20.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl