twardzina układowa ograniczona
Twardzina układowa ograniczona (limited systemic sclerosis, lSSc) to podtyp twardziny układowej, przewlekłej choroby autoimmunologicznej charakteryzującej się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. W przeciwieństwie do postaci uogólnionej, w twardzinie ograniczonej zmiany skórne dotyczą głównie twarzy oraz dystalnych części kończyn (do łokci i kolan).
Klinicznie twardzina układowa ograniczona często manifestuje się jako zespół CREST (Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia). Charakterystyczne dla tej postaci jest występowanie przeciwciał antycentromerowych (ACA) u 70-80% pacjentów. Choroba rozwija się zazwyczaj powoli, a rokowanie jest lepsze niż w postaci uogólnionej.
Najczęstszymi powikłaniami narządowymi w twardzinie układowej ograniczonej są zaburzenia motoryki przełyku oraz nadciśnienie płucne, które może rozwinąć się w późniejszym okresie choroby. Leczenie jest objawowe i ukierunkowane na kontrolę poszczególnych manifestacji choroby oraz zapobieganie powikłaniom narządowym. Pacjenci wymagają wielospecjalistycznej opieki reumatologicznej, kardiologicznej i pulmonologicznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Twardzina – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Twardzina układowa (SSc) charakteryzuje się dużą heterogennością kliniczną i wysoką śmiertelnością, ze wskaźnikiem standaryzowanej śmiertelności (SMR) w zakresie 3,45-5,73. Przeżycie różni się w zależności od podtypu choroby: 5-letnie przeżycie wynosi około 80% w postaci uogólnionej i 90% w ograniczonej, z poprawą rokowania w ostatnich dekadach. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek >60 lat, płeć męska, pochodzenie afrykańskie, postać uogólniona, wysoki wynik mRSS, obecność teleangiektazji, aktywne owrzodzenia palców, niedokrwistość, podwyższony CRP (≥5-8 mg/l) oraz osłabienie mięśniowe. Zajęcie narządów wewnętrznych znacząco zwiększa ryzyko zgonu, zwłaszcza nadciśnienie płucne (PAH, HR 6,248), śródmiąższowa choroba płuc (ILD) z upośledzeniem funkcji, zaburzenia rytmu serca (HR 4,729), twardzinowy przełom nerkowy (1-roczna śmiertelność 20-60%) oraz współistnienie nowotworu złośliwego.
białko C-reaktywne, choroba zastawkowa, klasa czynnościowa WHO, maksymalne zużycie tlenu, model Coxa, nadciśnienie płucne, niedokrwistość, osłabienie mięśni proksymalnych, owrzodzenie palców, pojemność życiowa, przeciwciała anty-Scl-70, przeciwciała antycentromerowe, śródmiąższowa choroba płuc, teleangiektazja, test 6-minutowego marszu, test wysiłkowy sercowo-płucny, testy czynności płuc, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, twardzina układowa, twardzina układowa ograniczona, twardzina układowa uogólniona, twardzinowy przełom nerkowy, włóknienie płuc, zaburzenie rytmu serca, zdolność dyfuzyjna płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Twardzina – Objawy
Twardzina (scleroderma) to autoimmunologiczne schorzenie charakteryzujące się nadmierną produkcją kolagenu, prowadzącą do włóknienia i stwardnienia skóry oraz narządów wewnętrznych. Klinicznie wyróżnia się postać ograniczoną (limited) i uogólnioną (diffuse), różniącą się zakresem zajęcia skóry i narządów. Objaw Raynauda występuje u około 90% pacjentów i może poprzedzać inne symptomy o 5-10 lat w postaci ograniczonej, natomiast w postaci uogólnionej objawy pojawiają się szybciej. Zmiany skórne obejmują stwardnienie, napięcie i teleangiektazje, a także złogi wapnia. Zajęcie układu pokarmowego manifestuje się refluksem, dysfagią, biegunką, zaparciami i innymi objawami, natomiast zajęcie płuc prowadzi do choroby śródmiąższowej i nadciśnienia płucnego. Włóknienie mięśnia sercowego, arytmie i niewydolność serca to typowe powikłania kardiologiczne. Występują także objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, takie jak sklerodaktylia i przykurcze stawów.
arytmia, choroba autoimmunologiczna, choroba śródmiąższowa płuc, duszność, dysfagia, nadciśnienie płucne, niedoczynność tarczycy, niewydolność serca, objaw Raynauda, odynofagia, przełom nerkowy, przykurcz stawu, refluks żołądkowo-przełykowy, sklerodaktylia, skurcz naczyń krwionośnych, stwardnienie skóry, świąd skóry, teleangiektazja, twardzina, twardzina ograniczona, twardzina układowa ograniczona, twardzina układowa uogólniona, włóknienie mięśnia sercowego, włóknienie płuc, włóknienie skóry, wzdęcia, zaburzenia rytmu serca, zajęcie płuc, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Twardzina – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Twardzina układowa to przewlekła, autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej charakteryzująca się nadmierną produkcją kolagenu, prowadzącą do zapalenia naczyń, zwłóknienia i stwardnienia skóry oraz narządów wewnętrznych, takich jak płuca, serce, nerki i przewód pokarmowy. Choroba może mieć postać ograniczoną lub układową, a jej objawy obejmują m.in. stwardnienie skóry, zjawisko Raynauda, bóle stawów, duszność, refluks i zaburzenia połykania. Diagnostyka i leczenie wymagają interdyscyplinarnego podejścia, a opieka pielęgniarska skupia się na kompleksowej ocenie stanu pacjenta, monitorowaniu objawów, zapobieganiu powikłaniom oraz edukacji i wsparciu psychospołecznym. Kluczowe jest regularne monitorowanie parametrów takich jak saturacja tlenem (≥92% na powietrzu atmosferycznym), ciśnienie krwi, funkcje płuc i nerek oraz stan odżywienia.
bloker H2, choroba refluksowa przełyku, choroba tkanki łącznej, dysfagia, echokardiografia, inhibitor ACE, inhibitor pompy protonowej, lek immunosupresyjny, nadciśnienie płucne, nadprodukcja kolagenu, oddychanie przeponowe, owrzodzenie skóry, pogrubienie skóry, przełom nerkowy, przewlekły kaszel, saturacja tlenu, śródmiąższowa choroba płuc, stan zapalny, twardzina układowa, twardzina układowa ograniczona, włóknienie płuc, zajęcie płuc, zapalenie naczyń, zapalenie stawów, zespół interdyscyplinarny, zjawisko Raynauda