aldolaza B
Aldolaza B to kluczowy enzym metaboliczny, należący do rodziny aldolaz. Jest on odpowiedzialny za katalizowanie odwracalnej reakcji rozszczepienia fruktozo-1-fosforanu do dihydroksyacetono-fosforanu i aldehydu D-glicerynowego. Enzym ten odgrywa istotną rolę w metabolizmie fruktozy, będąc jednym z głównych składników szlaku Embdena-Meyerhofa.
Mutacje w genie ALDOB kodującym aldolazę B prowadzą do rozwoju dziedzicznej nietolerancji fruktozy (HFI), rzadkiej choroby metabolicznej dziedziczonej autosomalnie recesywnie. U pacjentów z HFI spożycie fruktozy powoduje akumulację fruktozo-1-fosforanu, co prowadzi do uszkodzenia wątroby, nerek i jelita cienkiego oraz objawów takich jak nudności, wymioty, hipoglikemia, żółtaczka i w ciężkich przypadkach niewydolność wątroby.
Diagnostyka niedoboru aldolazy B obejmuje testy genetyczne, badania aktywności enzymatycznej oraz próby obciążenia fruktozą (pod ścisłą kontrolą medyczną). Leczenie polega głównie na ścisłym przestrzeganiu diety eliminacyjnej z wykluczeniem fruktozy, sacharozy i sorbitolu. Wczesne rozpoznanie i interwencja dietetyczna umożliwiają pacjentom z HFI prowadzenie normalnego życia z minimalnymi powikłaniami długoterminowymi.
Powiązane wpisy
-
Leksykon leków
Produkt leczniczy Neo-angin w postaci tabletek do ssania zawiera trzy substancje czynne: 1,2 mg alkoholu 2,4-dichlorobenzylowego, 0,6 mg amylometakrezolu oraz 5,9 mg lewomentolu. W składzie obecna jest czerwień koszenilowa A (E 124), która może wywoływać reakcje alergiczne u predysponowanych pacjentów, a także dwutlenek siarki lub siarczyny, potencjalnie powodujące poważne reakcje nadwrażliwości i skurcz oskrzeli, szczególnie u chorych z astmą oskrzelową. Barwnik zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na tabletkę, co kwalifikuje lek jako „wolny od sodu”, istotne przy ograniczeniu podaży sodu. Neo-angin zawiera także znaczące ilości cukrów: 1,14 g glukozy (ok. 10 kcal/42 kJ) oraz 1,42 g sacharozy na tabletkę, co wymaga uwzględnienia przy leczeniu pacjentów z cukrzycą, zwłaszcza w kontekście planowania diety i insulinoterapii.
aldolaza B, astma oskrzelowa, cukrzyca, czerwień koszenilowa, hipoglikemia, insulinoterapia, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, siarczan, skurcz oskrzeli, węglowodany, zachłyśnięcie, zadławienie, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy -
Leksykon substancji czynnych
Sorbitol, jako poliol stosowany powszechnie w różnych postaciach farmaceutycznych, wykazuje działanie osmotyczne w przewodzie pokarmowym, co może prowadzić do działań niepożądanych takich jak ból w jamie brzusznej, dyskomfort okołoodbytniczy oraz biegunka. Przykładowo, preparat Microlax zawiera 4,465 g sorbitolu w 5 ml roztworu, co wiąże się z ryzykiem wystąpienia tych objawów. Sorbitol może również wywoływać reakcje nadwrażliwości o różnym nasileniu, w tym pokrzywkę, świąd, rumień i wysypkę skórną, co obserwuje się m.in. po podaniu szczepionek Priorix (9 mg sorbitolu/dawka) i Varilrix (6 mg sorbitolu/dawka). Ponadto, sorbitol metabolizowany jest do fruktozy, co u pacjentów z dziedziczną nietolerancją fruktozy może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych, takich jak hipoglikemia, hiponatremia, anoreksja, a w skrajnych przypadkach do uszkodzenia wątroby i niewydolności tego narządu.
aldolaza B, anoreksja, biegunka, biodostępność, ból brzucha, ciśnienie osmotyczne, dyskomfort brzuszny, dyskomfort okołoodbytniczy, hiperglikemia, hipoglikemia, hiponatremia, nadwrażliwość, nieswoiste zapalenie jelit, nietolerancja fruktozy, niewydolność wątroby, pasaż jelitowy, pokrzywka, poliol, przewód pokarmowy, rumień, sorbitol, uszkodzenie wątroby, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia metabolizmu, zaburzenia wodno-elektrolitowe, zaburzenia żołądkowe, zespół jelita drażliwego -
Leksykon leków
Produkt leczniczy SULPHODENT 370 mg/g pasta do zębów zawiera jako substancje czynne wodę chlorkowo-sodową (solankę) siarczkową, jodkową oraz bocheńską leczniczą sól jodowo-bromową. Preparat jest przeciwwskazany do stosowania na uszkodzoną błonę śluzową jamy ustnej, w tym przy stanach zapalnych dziąseł, aftozach czy erozjach. Przed zaleceniem konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu alergologicznego, zwłaszcza w kierunku nadwrażliwości na związki siarki, jodu i bromu. Produkt zawiera także substancje pomocnicze takie jak sorbitol, sacharoza oraz metylu parahydroksybenzoesan, które mogą wywoływać działania niepożądane u pacjentów z dziedziczną nietolerancją fruktozy, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy, niedoborem sacharozy-izomaltazy oraz u osób z nadwrażliwością na parabeny.
aldolaza B, defekt enzymatyczny, erozja błony śluzowej, kontaktowe zapalenie skóry, nadwrażliwość na składniki, niedobór sacharozy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, parahydroksybenzoesan metylu, reakcja alergiczna, reakcja typu późnego, sól jodowo-bromowa, solanka siarczkowa jodkowa, uszkodzenie błony śluzowej, wywiad alergologiczny, zaburzenie dziedziczne, zaburzenie metabolizmu węglowodanów, zapalenie dziąseł, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, związki siarki
