Dawkowanie i sposób podawania leku Cuprenil 250 mg

Dawkowanie leku Cuprenil (penicylamina) jest ściśle uzależnione od wskazania klinicznego, wieku pacjenta oraz jego indywidualnej odpowiedzi na leczenie. Penicylaminę należy przyjmować co najmniej 30 minut przed posiłkiem, aby zapewnić właściwą absorpcję substancji czynnej.¹

Ze względu na dostępność tabletek tylko w dawce 250 mg, Cuprenil nie jest odpowiedni do stosowania u dzieci poniżej 12. roku życia, szczególnie w przypadkach, gdy wymagane są niższe dawki leku.²

Dawkowanie w reumatoidalnym zapaleniu stawów

Dorośli pacjenci powinni rozpoczynać leczenie od 125 do 250 mg na dobę w pierwszym miesiącu terapii. Następnie dawkę można zwiększać co 4-12 tygodni o 125-250 mg, aż do osiągnięcia remisji choroby. Po uzyskaniu kontroli objawów należy stosować minimalną skuteczną dawkę podtrzymującą. Standardowa dawka podtrzymująca wynosi 500-750 mg na dobę, a maksymalna dopuszczalna dawka to 1500 mg na dobę. Jeżeli po 12 miesiącach terapii nie uzyskano zadowalającej skuteczności, leczenie penicylaminą należy zakończyć. W przypadku osiągnięcia remisji trwającej 6 miesięcy, zaleca się stopniowe zmniejszanie dawki o 125-250 mg co 12 tygodni.³

U pacjentów w podeszłym wieku należy zachować szczególną ostrożność – dawka początkowa nie powinna przekraczać 125 mg na dobę w pierwszym miesiącu terapii. Następnie można ją zwiększać co 4-12 tygodni o 125 mg do momentu osiągnięcia remisji. Maksymalna dawka dobowa w tej grupie pacjentów nie powinna przekraczać 1000 mg.⁴

W przypadku młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów u dzieci, standardowa dawka podtrzymująca wynosi 15-20 mg/kg masy ciała na dobę. Leczenie rozpoczyna się od niższych dawek (2,5-5,0 mg/kg mc./dobę), które następnie zwiększa się stopniowo co 4 tygodnie przez okres 3-6 miesięcy.⁵

Dawkowanie w chorobie Wilsona

Dorośli z chorobą Wilsona powinni otrzymywać 1500-2000 mg penicylaminy na dobę w dawkach podzielonych. Po uzyskaniu remisji choroby dawkę można zredukować do 750-1000 mg na dobę. Dla pacjentów z ujemnym bilansem miedzi należy ustalić najmniejszą skuteczną dawkę. Ważne jest, aby dawki 2000 mg na dobę nie stosować dłużej niż przez 1 rok.⁶

Pacjenci w podeszłym wieku powinni otrzymywać 20 mg/kg masy ciała na dobę w dawkach podzielonych. Dawkę należy dostosować tak, aby uzyskać remisję objawów choroby i utrzymać ujemny bilans miedzi.⁷

U dzieci standardowa dawka wynosi 20 mg/kg masy ciała na dobę, podawana w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, godzinę przed posiłkiem. Dla starszych dzieci (w wieku powyżej 12 lat) zazwyczaj stosuje się dawki od 750 mg do 1000 mg na dobę.⁸

Dawkowanie w cystynurii

Optymalną dawkę penicylaminy w leczeniu cystynurii należy ustalić na podstawie ilościowego oznaczenia stężenia aminokwasów w moczu za pomocą chromatografii.⁹

W rozpuszczaniu kamieni cystynowych u dorosłych stosuje się 1000-3000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Celem terapii jest utrzymanie stężenia cystyny w moczu poniżej 200 mg/l.¹⁰

W profilaktyce kamicy cystynowej u dorosłych zaleca się stosowanie 500-1000 mg na dobę do momentu uzyskania stężenia cystyny w moczu mniejszego niż 300 mg/l.¹¹

U pacjentów w podeszłym wieku z cystynurią należy stosować minimalną dawkę pozwalającą na osiągnięcie stężenia cystyny w moczu poniżej 200 mg/l.¹²

Dzieci z cystynurią powinny otrzymywać 20-30 mg/kg masy ciała na dobę, podawane w dwóch lub trzech dawkach podzielonych godzinę przed posiłkiem. Dawki należy dostosować tak, aby uzyskać stężenie cystyny w moczu poniżej 200 mg/l.¹³

Istotne zalecenia dodatkowe w leczeniu cystynurii: Pacjenci powinni spożywać duże ilości płynów, minimum 3 litry na dobę. Zaleca się wypicie 500 ml wody przed snem i kolejnych 500 ml w nocy, gdy mocz jest bardziej skoncentrowany i bardziej kwaśny. Zwiększone spożycie płynów może pozwolić na zmniejszenie zapotrzebowania na penicylaminę. Dodatkowo wskazana jest dieta uboga w metioninę, aby ograniczyć produkcję cystyny. Takiej diety nie zaleca się jednak dzieciom w okresie wzrostu ani kobietom w ciąży ze względu na zbyt niską zawartość białka.¹⁴

Dawkowanie w zatruciu ołowiem

Dorośli powinni otrzymywać 1000-1500 mg penicylaminy na dobę w dawkach podzielonych, aż do uzyskania wydalania ołowiu z moczem na poziomie 0,5 mg na dobę.¹⁵

U pacjentów w podeszłym wieku zaleca się stosowanie 20 mg/kg masy ciała na dobę w dawkach podzielonych do momentu, gdy wydalanie ołowiu z moczem osiągnie wartość 0,5 mg na dobę.¹⁶

U dzieci Cuprenil należy stosować wyłącznie wtedy, gdy stężenie ołowiu we krwi jest niższe niż 45 µg/dL. Całkowita dawka dobowa powinna wynosić 15-20 mg/kg masy ciała, podawana w 2-3 dawkach podzielonych.¹⁷

Dawkowanie w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby

Dorośli powinni rozpoczynać leczenie od dawki 500 mg na dobę podawanej w dawkach podzielonych. Następnie dawkę można stopniowo zwiększać co 3 miesiące, aż do osiągnięcia 1250 mg na dobę. Podczas terapii penicylaminą nie należy jednocześnie podawać kortykosteroidów. Wymagane jest okresowe wykonywanie prób czynnościowych wątroby w celu monitorowania wydolności tego narządu.¹⁸

Należy podkreślić, że bezpieczeństwo i skuteczność penicylaminy u dzieci poniżej 18 lat z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby nie zostały ustalone i brak jest dostępnych danych klinicznych w tym zakresie.¹⁹

Tabela dawkowania leku Cuprenil 250 mg

Zalecenia ogólne dotyczące stosowania leku Cuprenil

• Lek należy przyjmować co najmniej 30 minut przed posiłkiem w celu zapewnienia optymalnej absorpcji.²⁰
• W cystynurii konieczne jest spożywanie dużej ilości płynów (minimum 3 litry na dobę), w tym 500 ml wody przed snem i 500 ml w nocy.²¹
• W leczeniu przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby należy regularnie monitorować parametry funkcji wątroby.²²
• W chorobie Wilsona dawki maksymalnej (2000 mg/dobę) nie należy stosować dłużej niż przez 1 rok.²³
• Dawkowanie u dzieci jest oparte na masie ciała, co wymaga indywidualnego dostosowania dawki.²⁴