Wskazania do stosowania
Immunoglobulina ludzka normalna

Immunoglobulina ludzka normalna (SCIg/IVIg) jest kluczowym lekiem w terapii zastępczej u pacjentów z pierwotnymi (PID) i wtórnymi niedoborami odporności (SID), zwłaszcza przy stężeniach IgG w surowicy poniżej 2-6 g/l oraz potwierdzonym niepowodzeniu wytwarzania swoistych przeciwciał (PSAF). Preparaty dostępne są w różnych stężeniach: 50 mg/ml (5%), 100 mg/ml (10%) oraz 165-200 mg/ml (SCIg), charakteryzują się wysoką czystością IgG (≥95-98%) i zróżnicowanym profilem podklas IgG (IgG1 56,9-71%, IgG2 25-36%, IgG3 2,8-7%, IgG4 0,5-2,7%) oraz zawartością IgA od 12 do 400 μg/ml, co ma znaczenie przy wyborze preparatu u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA. Wskazania obejmują także hipogammaglobulinemię w przebiegu CLL, szpiczaka mnogiego oraz po allogenicznym przeszczepieniu komórek macierzystych. Immunoglobulina stosowana jest również w leczeniu immunomodulującym m.in. w ITP, zespole Guillaina-Barrégo, CIDP, MMN, chorobie Kawasakiego (w skojarzeniu z ASA) oraz w ciężkich zaostrzeniach miastenii i zapaleniu skórno-mięśniowym u dorosłych.

  1. Wskazania do stosowania immunoglobuliny ludzkiej normalnej
    1. Terapia zastępcza w zespołach niedoborów odporności
    2. Leczenie immunomodulujące
    3. Profilaktyka chorób zakaźnych
  2. Szczegółowe zalecenia dotyczące stosowania immunoglobuliny ludzkiej normalnej
    1. Skład i charakterystyka leków zawierających immunoglobulinę ludzką normalną
    2. Dobór preparatu i drogi podania
  3. Szczególne sytuacje kliniczne
    1. Stosowanie u pacjentów z PID
    2. Stosowanie u pacjentów z SID
    3. Stosowanie w immunomodulacji
    4. Stosowanie w chorobie Kawasakiego
    5. Stosowanie w profilaktyce odry
    6. Kolejne rozdziały

Wskazania do stosowania immunoglobuliny ludzkiej normalnej

Immunoglobulina ludzka normalna (SCIg/IVIg) to lek zawierający przeciwciała pozyskiwane z osocza ludzkiego, stosowany głównie w terapii zastępczej u pacjentów z niedoborami odporności oraz w leczeniu immunomodulującym. Wskazania do stosowania preparatów zawierających immunoglobulinę ludzką normalną różnią się w zależności od drogi podania (podskórnej lub dożylnej) oraz cech charakterystycznych danego produktu leczniczego.1

Terapia zastępcza w zespołach niedoborów odporności

Podstawowym wskazaniem do stosowania immunoglobuliny ludzkiej normalnej jest terapia zastępcza u pacjentów z niedoborami odporności. Do głównych grup pacjentów, u których stosuje się ten lek, należą:<sup data-drug="Cuvitru" data-section="Wskazania do stosowania" title="Leczenie substytucyjne u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (w wieku 0–18 lat) z: zespołami pierwotnego niedoboru odporności (ang. primary immunodeficiency, PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał; zespołami wtórnego niedoboru odporności (ang. secondary immunodeficiency, SID) w przypadku pacjentów, u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia, u których leczenie przeciwdrobnoustrojowe okazało się nieskuteczne oraz u których albo potwierdzono zaburzenie produkcji swoistych przeciwciał (ang. proven specific antibody failure, PSAF)*, albo stężenie IgG w surowicy wynosi 2

  • Pacjenci z zespołami pierwotnego niedoboru odporności (PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał – dotyczy to zarówno dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży w wieku 0-18 lat3
  • Pacjenci z zespołami wtórnego niedoboru odporności (SID), u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia, a leczenie przeciwdrobnoustrojowe okazało się nieskuteczne oraz u których stwierdzono:<sup data-drug="Optiglobin" data-section="Wskazania do stosowania" title="Leczenie substytucyjne u osób dorosłych oraz dzieci i młodzieży (w wieku 0–18 lat) w przypadku: wtórnych niedoborów odporności (ang. secondary immunodeficiency – SID) u pacjentów z ciężkimi lub nawracającymi zakażeniami nieskutecznym leczeniem przeciwdrobnoustrojowym i brakiem wykrywalnych swoistych przeciwciał (ang. proven specific antibody failure – PSAF)* lub stężenia IgG surowicy 4
    • potwierdzoną niewydolność wytwarzania swoistych przeciwciał (PSAF) – definiowaną jako brak co najmniej 2-krotnego wzrostu miana przeciwciał IgG po zastosowaniu antygenowych szczepionek polisacharydowych i polipeptydowych przeciwko pneumokokom5
    • stężenie IgG w surowicy poniżej 4 g/l<sup data-drug="Gamunex 10%" data-section="Wskazania do stosowania" title="zespołach wtórnego niedoboru odporności (SID) u pacjentów, u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia i u których leczenie środkami przeciwdrobnoustrojowymi jest nieskuteczne oraz występuje potwierdzone niepowodzenie wytworzenia swoistych przeciwciał (PSAF)* lub stężenie IgG w surowicy 6
  • Pacjenci z hipogammaglobulinemią i nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi w następujących przypadkach:7

Leczenie immunomodulujące

Immunoglobulina ludzka normalna stosowana jest również w leczeniu immunomodulującym u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących stanach:8

  • Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) – u pacjentów z wysokim ryzykiem krwawienia lub przed zabiegiem chirurgicznym, w celu zwiększenia liczby płytek krwi9
  • Zespół Guillaina-Barrégo10
  • Choroba Kawasakiego – w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym11
  • Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP)12
  • Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN)13

Niektóre preparaty mają również dodatkowe wskazania u pacjentów dorosłych:14 15

  • Ciężkie zaostrzenia miastenii – u dorosłych powyżej 18 roku życia
  • Czynne zapalenie skórno-mięśniowe – u pacjentów leczonych lekami immunosupresyjnymi, w tym kortykosteroidami, lub z nietolerancją na tego typu leki, albo przeciwskazaniami do ich stosowania

Profilaktyka chorób zakaźnych

Immunoglobulina ludzka normalna ma również zastosowanie w profilaktyce odry przed/po ekspozycji u wrażliwych dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat), u których czynne szczepienie jest przeciwwskazane lub nie jest zalecane.16

Szczegółowe zalecenia dotyczące stosowania immunoglobuliny ludzkiej normalnej

Skład i charakterystyka leków zawierających immunoglobulinę ludzką normalną

Preparaty immunoglobuliny ludzkiej normalnej dostępne są w różnych stężeniach, najczęściej jako roztwory do infuzji o zawartości 50 mg/ml (5%), 100 mg/ml (10%) lub 165-200 mg/ml do podania podskórnego.17 18 19

Preparaty charakteryzują się określoną czystością IgG (co najmniej 95-98%) oraz zdefiniowanym rozkładem podklas IgG. Zawartość podklas IgG różni się między preparatami, co może wpływać na ich skuteczność w określonych wskazaniach:20 21

Produkt leczniczy Stężenie IgG1 (%) IgG2 (%) IgG3 (%) IgG4 (%) Max. zawartość IgA
Cutaquig 165 mg/ml 71 25 3 2 300 μg/ml
Cuvitru 200 mg/ml ≥56,9 ≥26,6 ≥3,4 ≥1,7 280 μg/ml
Gammanorm 165 mg/ml 59 36 4,9 0,5 82,5 μg/ml
Gamunex 10% 100 mg/ml 62,8 29,7 4,8 2,7 84 μg/ml
Octagam 10% 100 mg/ml 60 32 7 1 400 μg/ml
Octagam 5% 50 mg/ml 60 32 7 1 200 μg/ml
Optiglobin 100 mg/ml 64,9 31,8 2,8 0,5 12 μg/ml

22
23
24
25
26
27
28

Dobór preparatu i drogi podania

Przy wyborze odpowiedniego preparatu immunoglobuliny ludzkiej normalnej i drogi podania (dożylnej lub podskórnej) należy uwzględnić:29 30

  • Wskazanie do stosowania leku – nie wszystkie preparaty mają takie same wskazania rejestracyjne
  • Stan kliniczny pacjenta – osoby z ciężkimi zakażeniami lub w stanie ostrym mogą wymagać szybkiego działania leku uzyskiwanego poprzez podanie dożylne
  • Zawartość IgA w preparacie – szczególnie istotne u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA, u których preferowane są preparaty z niską zawartością IgA
  • Preferencje pacjenta i wygodę stosowania – podanie podskórne może być realizowane w warunkach domowych
  • Doświadczenie lekarza w stosowaniu danego preparatu
Preparaty do podania dożylnego (IVIg)

Preparaty do podania dożylnego, takie jak Gamunex 10%, Octagam 5%, Octagam 10% czy Optiglobin, są szczególnie wskazane w następujących sytuacjach:31

  • Leczenie immunomodulujące (ITP, zespół Guillaina-Barrégo, CIDP, MMN, choroba Kawasakiego)
  • Stan ostry wymagający szybkiego efektu terapeutycznego
  • Pacjenci z ograniczonym dostępem do żył obwodowych lub innymi ograniczeniami uniemożliwiającymi podanie podskórne
Preparaty do podania podskórnego (SCIg)

Preparaty do podania podskórnego, takie jak Cutaquig, Cuvitru czy Gammanorm, są preferowane w następujących sytuacjach:32 33

  • Długotrwała terapia zastępcza u pacjentów z PID lub SID
  • Pacjenci preferujący samodzielne podawanie leku w warunkach domowych
  • Pacjenci z trudnym dostępem żylnym
  • Pacjenci, u których wystąpiły działania niepożądane związane z podaniem dożylnym
  • Pacjenci z przeciwciałami anty-IgA (wybór preparatu z niską zawartością IgA)

Szczególne sytuacje kliniczne

Stosowanie u pacjentów z PID

U pacjentów z zespołami pierwotnego niedoboru odporności immunoglobulina ludzka normalna jest podstawą terapii zastępczej. Zapewnia ona ochronę przed infekcjami poprzez dostarczenie brakujących przeciwciał.34

Stosowanie u pacjentów z SID

Pacjenci z wtórnymi niedoborami odporności związanymi z chorobami hematologicznymi (CLL, MM) lub po przeszczepieniu komórek macierzystych mogą wymagać terapii zastępczej immunoglobuliną ludzką normalną w przypadku nawracających zakażeń i obniżonego stężenia IgG.35

Stosowanie w immunomodulacji

W chorobach autoimmunologicznych i zapalnych, takich jak ITP, zespół Guillaina-Barrégo, CIDP czy MMN, immunoglobulina ludzka normalna stosowana jest w celu modulacji odpowiedzi immunologicznej. Dawkowanie i czas trwania terapii zależą od wskazania i odpowiedzi klinicznej pacjenta.36

Stosowanie w chorobie Kawasakiego

W chorobie Kawasakiego immunoglobulina ludzka normalna stosowana jest w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym w celu zmniejszenia ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych.37

Stosowanie w profilaktyce odry

Immunoglobulina ludzka normalna może być stosowana w profilaktyce odry u osób z przeciwwskazaniami do szczepienia lub u których szczepienie nie jest zalecane. Stosowanie w takich przypadkach powinno uwzględniać oficjalne zalecenia dotyczące profilaktyki odry.38

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl