martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni

Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni (ang. necrotizing autoimmune myositis, NAM) to rzadka, ale ciężka postać idiopatycznej miopatii zapalnej, charakteryzująca się szybko postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, znacznie podwyższoną aktywnością kinazy kreatynowej w surowicy oraz obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko składnikom mięśni.

Choroba wyróżnia się gwałtownym początkiem z nasilonym osłabieniem mięśniowym, które może rozwinąć się w ciągu dni lub tygodni, prowadząc do znacznej niepełnosprawności. W badaniu histopatologicznym obserwuje się martwicę włókien mięśniowych z minimalnym naciekiem zapalnym, co odróżnia NAM od innych miopatii zapalnych. U pacjentów często wykrywa się przeciwciała przeciwko syntetazie aminoacylo-tRNA, cząsteczkom sygnałowym rozpoznającym (SRP) lub przeciwciała anty-HMGCR.

Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni może wystąpić jako idiopatyczne schorzenie, ale często jest związane z chorobami nowotworowymi, stosowaniem niektórych leków (szczególnie statyn), infekcjami wirusowymi lub innymi chorobami układowymi tkanki łącznej. Leczenie opiera się na immunosupresji, głównie przy użyciu glikokortykosteroidów oraz leków immunosupresyjnych jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu czy rytuksymab w przypadkach opornych na standardową terapię.

Rokowanie w NAM jest zróżnicowane i zależy od szybkości rozpoznania, wdrożenia odpowiedniego leczenia oraz obecności chorób towarzyszących. Wczesne rozpoznanie i intensywne leczenie immunosupresyjne mogą znacząco poprawić wyniki terapeutyczne i zapobiec trwałemu uszkodzeniu mięśni.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl