zespół nerczycowy zależny od steroidów
Zespół nerczycowy zależny od steroidów (ZNZS) to postać zespołu nerczycowego, w której pacjent początkowo odpowiada na terapię kortykosteroidami, jednak po redukcji dawki lub odstawieniu leku występuje nawrót choroby. Definiuje się go jako zespół nerczycowy z dwoma nawrotami podczas zmniejszania dawki steroidów lub w ciągu 14 dni od zakończenia terapii.
Schorzenie to najczęściej występuje u dzieci i charakteryzuje się masywnym białkomoczem (>50 mg/kg/dobę lub stosunek białko/kreatynina >2 mg/mg), hipoalbuminemią (<3 g/dl), obrzękami oraz hiperlipidemią. W obrazie histopatologicznym najczęściej stwierdza się zmiany minimalne (MCD) lub ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS).
Leczenie ZNZS opiera się na przedłużonej terapii steroidami (prednizon/prednizolon), jednak aby zmniejszyć działania niepożądane steroidoterapii, stosuje się leki oszczędzające steroidy, takie jak cyklofosfamid, cyklosporyna A, takrolimus, mykofenolan mofetylu, lewamisol czy rytuksymab. Wybór leku drugiego rzutu zależy od profilu pacjenta, potencjalnych działań niepożądanych oraz dostępności terapii.
Rokowanie w ZNZS jest zazwyczaj dobre w przypadku postaci z MCD, jednak pacjenci mogą doświadczać nawrotów przez wiele lat. Gorsze rokowanie dotyczy chorych z FSGS, gdzie istnieje ryzyko progresji do przewlekłej choroby nerek. Regularne monitorowanie funkcji nerek, białkomoczu oraz potencjalnych powikłań terapii jest kluczowe w prowadzeniu pacjentów z ZNZS.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Sandimmun Neoral 25 mg
Cyklosporyna, substancja czynna Sandimmun Neoral, jest cyklicznym polipeptydem o silnym działaniu immunosupresyjnym, działającym jako inhibitor kalcyneuryny (kod ATC: L04AD01). Mechanizm jej działania polega na hamowaniu produkcji i uwalniania limfokin, zwłaszcza interleukiny 2, co prowadzi do zahamowania proliferacji limfocytów T. Cyklosporyna blokuje limfocyty w fazie G0/G1 cyklu komórkowego oraz hamuje uwalnianie limfokin z aktywowanych limfocytów T, wykazując specyficzność i odwracalność działania bez negatywnego wpływu na hematopoezę i funkcję komórek fagocytujących. W badaniach eksperymentalnych skutecznie hamuje reakcje immunologiczne zależne od limfocytów T, takie jak reakcje na alloprzeszczep, opóźnioną nadwrażliwość skórną, eksperymentalne zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie stawów indukowane adiuwantem Freund’a, reakcję przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD) oraz produkcję przeciwciał zależną od limfocytów T i B.
adiuwant Freunda, alloprzeszczep, choroba autoimmunologiczna, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, cykl komórkowy, cykliczny polipeptyd, czynnik wzrostu limfocytów T, czynność krwiotwórcza, etanol, glikol propylenowy, inhibitor kalcyneuryny, interleukina-2, komórka fagocytująca, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, limfokina, makrogologlicerolu hydroksystearynian, miękka kapsułka żelatynowa, odrzucanie przeszczepu, odwracalność działania leku, przeciwciało zależne od limfocytów T, przeszczep narządu unaczynionego, przeszczepienie szpiku kostnego, przeszczepienie wątroby, steroidoterapia, stwardnienie rozsiane, uwodorniony olej rycynowy, zespół nerczycowy zależny od steroidów - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Equoral 100 mg/ml
Equoral to preparat zawierający cyklosporynę (cyklosporyna A), cykliczny polipeptyd z 11 aminokwasów, będący inhibitorem kalcyneuryny i silnym lekiem immunosupresyjnym (kod ATC: L04AD01). Mechanizm działania opiera się na hamowaniu odpowiedzi odporności komórkowej poprzez selektywne i odwracalne blokowanie limfocytów T, zwłaszcza poprzez hamowanie produkcji i uwalniania interleukiny 2 (IL-2). Cyklosporyna nie tłumi czynności krwiotwórczej ani nie wpływa negatywnie na funkcję fagocytów, co odróżnia ją od leków cytostatycznych i poprawia profil bezpieczeństwa. Wskazania kliniczne obejmują transplantologię (zapobieganie odrzutom przeszczepów i GVHD), leczenie pacjentów po przeszczepieniu wątroby, w tym HCV-pozytywnych, oraz choroby autoimmunologiczne. W pediatrii potwierdzono skuteczność w leczeniu zespołu nerczycowego zależnego od steroidów.
alloprzeszczep, choroba autoimmunologiczna, cykl komórkowy, cykliczny polipeptyd, cyklosporyna, czynnik wzrostu limfocytów T, czynność krwiotwórcza, fagocyt, GVHD, HCV-pozytywny, inhibitor kalcyneuryny, interleukina-2, lek cytostatyczny, lek immunosupresyjny, limfocyt T, nadwrażliwość skórna, odporność komórkowa, odrzucanie przeszczepu, przeszczep przeciw gospodarzowi, przeszczepienie szpiku, przeszczepienie wątroby, zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie stawów, zespół nerczycowy zależny od steroidów