ziarniniakowate zapalenie
Ziarniniakowate zapalenie (granulomatous inflammation) to szczególny rodzaj przewlekłej reakcji zapalnej charakteryzujący się tworzeniem się skupisk zmodyfikowanych makrofagów, zwanych komórkami nabłonkowatymi, które często otoczone są przez limfocyty T i komórki plazmatyczne. Makrofagi te mogą łączyć się tworząc komórki olbrzymie wielojądrowe typu Langhansa lub ciała obcego.
Ziarniniakowate zapalenie jest często odpowiedzią immunologiczną na czynniki, które trudno wyeliminować z organizmu, takie jak patogeny wewnątrzkomórkowe (np. prątki gruźlicy, grzyby), substancje obce (np. krzemionka, beryl), czy niektóre autoantygeny. Do chorób przebiegających z tworzeniem ziarniniaków należą m.in.: gruźlica, sarkoidoza, choroba Leśniowskiego-Crohna, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniakowatość Wegenera) oraz niektóre zakażenia grzybicze.
W diagnostyce ziarniniakowatego zapalenia kluczowe znaczenie ma badanie histopatologiczne. Ziarniniaki mogą mieć charakter serowaciejący (typowe dla gruźlicy) lub nieserowaciejący (charakterystyczne dla sarkoidozy). Leczenie jest ukierunkowane na przyczynę wywołującą proces zapalny i często wymaga terapii długoterminowej z zastosowaniem leków przeciwzapalnych, immunosupresyjnych lub przeciwinfekcyjnych, w zależności od etiologii schorzenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Epidemiologia
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się martwiczym zapaleniem naczyń małego i średniego kalibru oraz tworzeniem ziarniniaków, najczęściej zajmująca górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Światowa roczna zapadalność wynosi 5-20 przypadków na milion mieszkańców, z wyższą częstością w chłodniejszych regionach i populacjach północnoeuropejskich (np. Wielka Brytania: 11,8-14/milion/rok, Polska: 4,9/milion/rok). Częstość występowania waha się od 3 do 250 przypadków na milion, z najwyższą w Wielkiej Brytanii (250/milion). GPA dotyka głównie osoby w wieku 45-60 lat, z przewagą mężczyzn u dorosłych (1,5:1) i kobiet u dzieci (2:1). Diagnostyka opiera się na objawach klinicznych, badaniach obrazowych, wykrywaniu PR3-ANCA (obecnych u 90% pacjentów z uogólnioną postacią) oraz biopsji potwierdzającej martwicze zapalenie naczyń i ziarniniaki. Choroba manifestuje się najczęściej zajęciem górnych dróg oddechowych (85%), nerek (75%), oczu (15-60%) oraz układu pokarmowego i mięśniowo-stawowego. Bez leczenia GPA jest śmiertelna w ciągu roku, natomiast terapia immunosupresyjna znacząco poprawia rokowanie, choć nawroty występują u ponad 50% pacjentów.
badanie obrazowe, biopsja, choroba autoimmunologiczna, choroba Gravesa-Basedowa, chorobowość, drogi oddechowe, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, hipogammaglobulinemia, incydent zakrzepowo-zatorowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, leukopenia, manifestacja kliniczna, martwicze zapalenie naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń, neutropenia, PR3-ANCA, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, remisja, reumatoidalne zapalenie stawów, schyłkowa niewydolność nerek, Staphylococcus aureus, stwardnienie rozsiane, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zapalenie tarczycy Hashimoto, zespół Sjögrena, ziarniniak, ziarniniakowate zapalenie, ziarniniakowatość Wegenera - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Etiologia i przyczyny
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to autoimmunologiczne zapalenie małych i średnich naczyń, charakteryzujące się martwiczymi zmianami ziarniniakowatymi w górnych drogach oddechowych, płucach i nerkach. Kluczową rolę w patogenezie odgrywają przeciwciała ANCA, zwłaszcza PR3-ANCA (obecne u 60-80% pacjentów), które aktywują neutrofile, prowadząc do uszkodzenia tkanek przez uwalnianie reaktywnych form tlenu i enzymów litycznych. Genetyczne predyspozycje obejmują warianty HLA-DPB1, SERPINA1, PRTN3 oraz polimorfizmy CTLA-4 i PTPN22, które korelują z obecnością ANCA. Czynniki środowiskowe, takie jak nosicielstwo Staphylococcus aureus (związane z 9-krotnym wzrostem ryzyka nawrotów) oraz ekspozycja na rozpuszczalniki, krzemionkę i pestycydy, również wpływają na rozwój choroby. Niektóre leki, np. hydralazyna czy propylotiouracyl, mogą indukować ANCA-zależne zapalenie naczyń.
alfa-1-antytrypsyna, beryloza, choroba autoimmunologiczna, kłębuszkowe zapalenie nerek, komórki CD4, kompleks zgodności tkankowej, lewamizol, mimikra molekularna, przeciwciała ANCA, przeciwciała anty-proteinaza 3, reaktywne formy tlenu, schyłkowa niewydolność nerek, Staphylococcus aureus, trimetoprym-sulfametoksazol, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń związane z ANCA, ziarniniakowate zapalenie