przeciwciała przeciwko proteinazie 3
Przeciwciała przeciwko proteinazie 3 (anty-PR3, c-ANCA) to autoprzeciwciała skierowane przeciwko proteinazie 3 – enzymowi serynowemu obecnemu głównie w ziarnistościach pierwotnych neutrofili. Odgrywają kluczową rolę w patogenezie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniakowatość Wegenera), będąc jednym z głównych markerów serologicznych tej choroby.
Diagnostyka obecności przeciwciał anty-PR3 stanowi istotny element w rozpoznawaniu i monitorowaniu aktywności układowych zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA), szczególnie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Czułość testu na przeciwciała anty-PR3 w aktywnej, uogólnionej postaci tej choroby sięga 80-90%.
Przeciwciała anty-PR3 wykrywane są najczęściej metodą immunofluorescencji pośredniej (obraz cytoplazmatyczny ANCA) oraz metodami immunoenzymatycznymi (ELISA). Miano przeciwciał często koreluje z aktywnością choroby, co ma znaczenie w monitorowaniu skuteczności leczenia. Wzrost miana może poprzedzać zaostrzenie kliniczne choroby, co czyni ten parametr wartościowym w prowadzeniu pacjentów z układowymi zapaleniami naczyń.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Propycil 50 mg 50 mg
Propylotiouracyl, substancja czynna leku Propycil 50 mg, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od wskazań, dawkowania oraz terapii skojarzonej. Najczęściej obserwuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty), reakcje nadwrażliwości skórnej (wysypki, świąd, pokrzywka) oraz neutropenię bezobjawową. Bardzo często występuje przemijające zwiększenie aktywności aminotransferaz. Do najpoważniejszych działań należą zaburzenia hematologiczne, zwłaszcza agranulocytoza (0,3-0,6% pacjentów), wymagająca natychmiastowego odstawienia leku i ewentualnego zastosowania G-CSF. Rzadko pojawiają się trombocytopenia, pancytopenia, hemoliza oraz uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Propylotiouracyl może także indukować reakcje immunologiczne, w tym zapalenie naczyń związane z obecnością przeciwciał ANCA, co może prowadzić do poważnych objawów wielonarządowych i wymaga przerwania terapii.
ageusia, agranulocytoza, cholestaza, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, czynność tarczycy, dysgeusia, fosfataza zasadowa, gamma-glutamylotransferaza, gorączka polekowa, hemoliza, hepatotoksyczność, krwawienie pęcherzykowe, łysienie, morfologia krwi, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niewydolność wątroby, orbitopatia endokrynna, ostra niewydolność nerek, pancytopenia, podwyższone aminotransferazy, powiększenie węzłów chłonnych, propylotiouracyl, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przeciwciała przeciwko proteinazie 3, reakcja nadwrażliwości, test Coombsa, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, wysypka alergiczna, zaburzenie endokrynologiczne, zaburzenie erytropoezy, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie nerwowo-mięśniowe, zaburzenie układu nerwowego, zaburzenie żołądkowo-jelitowe, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń leukocytoklastyczne, zapalenie płuc śródmiąższowe, zapalenie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Epidemiologia
Zapalenie naczyń stanowi heterogenną grupę chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak utrata wzroku, tętniaki czy niewydolność nerek. Roczna zapadalność na pierwotne układowe zapalenie naczyń (PSV) wynosi około 20-54 przypadków na milion populacji, z wyraźnym wzrostem częstości w grupie wiekowej 65-74 lata (60,1/milion) oraz przewagą u mężczyzn (23,5/milion vs 16,4/milion u kobiet). Epidemiologia wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne, np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) i PR3-ANCA dominują w północnej Europie, podczas gdy mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) i MPO-ANCA są częstsze w krajach śródziemnomorskich i Azji Wschodniej. Zespół Behçeta wykazuje najwyższą zapadalność wzdłuż dawnego Jedwabnego Szlaku, z wartościami od 0,05 do 3,9 na 100 000 osób rocznie. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u osób powyżej 50 roku życia, z zapadalnością 130-300/milion, a choroba Kawasakiego dotyczy głównie dzieci poniżej 5 lat z zapadalnością około 20 na 100 000.
Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne, choroba Kawasakiego, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń, niewydolność nerek, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przeciwciała przeciwko proteinazie 3, rodzinna gorączka śródziemnomorska, śródmiąższowa choroba płuc, tętniak, włóknienie płuc, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń OUN, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalenie tętnic Takayasu, zapalenie wątroby typu B, zespół Behceta, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, układowe zapalenie naczyń o zmiennym przebiegu klinicznym, od postaci ograniczonych do ciężkich, zagrażających życiu. Nieleczona uogólniona lub ciężka GPA wiąże się z wysoką śmiertelnością – do 90% pacjentów umiera w ciągu 2 lat, głównie z powodu niewydolności oddechowej lub nerkowej. Wprowadzenie terapii immunosupresyjnej, w tym cyklofosfamidu i rytuksymabu, znacząco poprawiło wskaźniki przeżycia: 1-, 3-, 5- i 9-letnie przeżycie wynosi odpowiednio 94,7%, 86,6%, 83,8% i 77,4%, a 10-letnie przeżycie waha się między 75% a 88%. Remisję uzyskuje około 80% pacjentów, jednak nawroty występują u około połowy w ciągu 5 lat. Najważniejszym niezależnym czynnikiem ryzyka śmiertelności jest uszkodzenie nerek wymagające dializoterapii, a także wysokie stężenie kreatyniny, białkomocz, zmiany jamiste w płucach, hipoalbuminemia, wysoki wskaźnik aktywności choroby (BVAS) oraz poważne infekcje.
azatiopryna, białkomocz, cyklofosfamid, dializoterapia, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, hipoalbuminemia, kortykosteroid, kreatynina w surowicy, lek cytotoksyczny, lek modyfikujący przebieg choroby, limfocyt, mikroskopowe zapalenie naczyń, niewydolność nerkowa, niewydolność oddechowa, PR3-ANCA, przeciwciała przeciwko proteinazie 3, przeciwciało monoklonalne, regresja logistyczna, remisja, rytuksymab, schyłkowa niewydolność nerek, skala FRS, terapia immunosupresyjna, trimetoprym-sulfametoksazol, układowe zapalenie naczyń, uszkodzenie nerek, wskaźnik przeżycia, współczynnik filtracji kłębuszkowej, ziarniniakowatość Wegenera