kalcifilaksja
Kalcyfilaksja (kalcifilaksja) to rzadkie, potencjalnie zagrażające życiu schorzenie, charakteryzujące się kalcyfikacją naczyń krwionośnych i martwicą skóry. Stan ten najczęściej występuje u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, szczególnie poddawanych dializoterapii.
Patofizjologia kalcyfilaksji obejmuje odkładanie się złogów wapniowych w drobnych i średnich naczyniach krwionośnych, co prowadzi do ich zwężenia, zakrzepicy i niedokrwienia okolicznych tkanek. Klinicznie objawia się bolesnym sinym przebarwieniem skóry, które może ewoluować do martwicy i owrzodzeń, najczęściej w okolicach o dużej zawartości tkanki tłuszczowej.
Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych wskazujących na zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej oraz biopsji skóry. Leczenie kalcyfilaksji jest złożone i wymaga wielokierunkowego podejścia, obejmującego normalizację parametrów metabolicznych, intensyfikację dializoterapii, stosowanie tiosiarczanu sodu, bisfosfoniany oraz odpowiednie leczenie ran.
Śmiertelność w kalcyfilaksji pozostaje wysoka, głównie z powodu powikłań infekcyjnych i sepsy. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie kompleksowego leczenia są kluczowe dla poprawy rokowania u pacjentów z tym schorzeniem.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Kalcifilaksja – Objawy
Kalcifilaksja, zwana także kalcyficzną arteriolopatią mocznicową, to rzadka, ale potencjalnie śmiertelna choroba charakteryzująca się kalcyfikacją małych naczyń krwionośnych, prowadzącą do niedokrwienia i martwicy tkanek. Najczęściej dotyczy pacjentów z końcowym stadium niewydolności nerek poddawanych dializoterapii, choć może wystąpić także u osób bez niewydolności nerek. Klinicznie manifestuje się intensywnym, często palącym bólem, który może poprzedzać widoczne zmiany skórne, takie jak siatkowy rumień (livedo reticularis), bolesne guzki i plamiste przebarwienia o barwie fioletowo-czerwonej lub brunatnej. Progresja choroby prowadzi do powstawania głębokich, niegojących się owrzodzeń pokrytych czarno-brązowym strupem, martwicy skóry i tkanek podskórnych (sucha gangrena), najczęściej lokalizujących się w obszarach bogatych w tkankę tłuszczową (brzuch, uda, pośladki, piersi). Wskaźnik śmiertelności jednorocznej wynosi od 45% do 80%, a u pacjentów z owrzodzeniami przekracza 80% w ciągu 6 miesięcy, głównie z powodu posocznicy wynikającej z zakażenia ran.
ból neuropatyczny, ból nocyceptywny, dializoterapia, hiperalgezja, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, kalcifilaksja, kalcyficzna arteriolopatia mocznicowa, kalcyfikacja naczyń krwionośnych, kortykosteroid, livedo reticularis, martwica skóry, martwica tłuszczowa, nadczynność przytarczyc, nagła śmierć sercowa, niegojące się owrzodzenie, niewydolność narządowa, niewydolność nerek, parathormon, posocznica, przetoka odbytniczo-pochwowa, sepsa, zakażenie wtórne, zespół niebieskiego palca, złamanie patologiczne, złóg wapnia - Leksykon chorób i schorzeń
Kalcifilaksja – Patofizjologia i mechanizm
Kalcifilaksja, znana również jako kalcyficzna arteriolopatia mocznicowa (CUA), to rzadka, ale ciężka choroba charakteryzująca się zwapnieniem błony środkowej tętniczek i małych tętnic skóry oraz tkanki podskórnej, prowadzącym do niedokrwienia i martwicy tkanek. Patogeneza obejmuje fenotypową transformację komórek mięśni gładkich naczyń w komórki osteoblastyczne, aktywację szlaku NFκB oraz ekspresję białek morfogenetycznych kości (BMP-2, BMP-4). Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, takie jak podwyższony iloczyn wapniowo-fosforanowy (Ca × P), hiperfosfatemia, hiperkalcemia oraz wtórna nadczynność przytarczyc z podwyższonym poziomem PTH, odgrywają istotną rolę, choć kalcifilaksja może wystąpić także przy prawidłowych poziomach tych parametrów. Niedobór naturalnych inhibitorów zwapnienia, takich jak fetuina-A i białko macierzy Gla (MGP), zwłaszcza w kontekście stosowania antagonistów witaminy K (np. warfaryny), zwiększa ryzyko rozwoju choroby. Zakrzepica w zwężonych naczyniach jest finalnym etapem prowadzącym do okluzji naczyń i martwicy skóry, a czynniki ryzyka obejmują przewlekłą chorobę nerek, dializoterapię, otyłość, szybkie chudnięcie, stany zapalne oraz stosowanie leków takich jak warfaryna i analogi witaminy D.
antagoniści witaminy K, arteriolopatia mocznicowa, białko macierzy Gla, białko morfogenetyczne kości, bisfosfoniany, czynnik martwicy nowotworów alfa, dializoterapia, fetuina-A, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, kalcifilaksja, martwica skóry, nadczynność przytarczyc, niedokrwienie tkanki, osteoprotegeryna, owrzodzenie skóry, parathormon, przewlekła choroba nerek, reaktywne formy tlenu, schyłkowa niewydolność nerek, stan nadkrzepliwości, stłuszczeniowe zapalenie wątroby, tiosiarczan sodu, uszkodzenie śródbłonka, warfaryna, zwapnienie naczyń, zwapnienie naczyń krwionośnych