kalcyficzna arteriolopatia mocznicowa
Kalcyficzna arteriolopatia mocznicowa, znana również jako kalcyfilaksja, to rzadkie i potencjalnie zagrażające życiu schorzenie charakteryzujące się kalcyfikacją małych naczyń krwionośnych w skórze i tkance podskórnej. Prowadzi to do niedokrwienia tkanek, tworzenia się bolesnych zmian skórnych, owrzodzeń i martwicy.
Schorzenie to występuje głównie u pacjentów z zaawansowaną przewlekłą chorobą nerek, szczególnie u osób dializowanych. Czynniki ryzyka obejmują hiperfosfatemię, hiperkalcemię, podwyższony iloczyn wapniowo-fosforanowy, stosowanie warfaryny, otyłość, cukrzycę oraz płeć żeńską. Mechanizm powstawania kalcyfilaksji związany jest z zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej oraz dysfunkcją białek regulujących proces kalcyfikacji naczyń.
Diagnostyka kalcyficznej arteriolopatii mocznicowej opiera się na ocenie klinicznej, badaniach laboratoryjnych oraz biopsji skóry, która uwidacznia charakterystyczne zmiany w postaci zwapnienia drobnych naczyń tętniczych i martwicy skóry. Leczenie obejmuje intensywną kontrolę zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej, stosowanie tiosiarczanu sodu, bisfosfonianów, a w ciężkich przypadkach – tlenoterapię hiperbaryczną i chirurgiczne opracowanie martwiczych tkanek.
Rokowanie w kalcyfilaksji jest poważne, ze śmiertelnością sięgającą 50-80%, głównie z powodu sepsy wtórnej do zakażenia ran. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie kompleksowego leczenia ma kluczowe znaczenie dla poprawy wyników leczenia tej ciężkiej choroby naczyniowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Kalcifilaksja – Objawy
Kalcifilaksja, zwana także kalcyficzną arteriolopatią mocznicową, to rzadka, ale potencjalnie śmiertelna choroba charakteryzująca się kalcyfikacją małych naczyń krwionośnych, prowadzącą do niedokrwienia i martwicy tkanek. Najczęściej dotyczy pacjentów z końcowym stadium niewydolności nerek poddawanych dializoterapii, choć może wystąpić także u osób bez niewydolności nerek. Klinicznie manifestuje się intensywnym, często palącym bólem, który może poprzedzać widoczne zmiany skórne, takie jak siatkowy rumień (livedo reticularis), bolesne guzki i plamiste przebarwienia o barwie fioletowo-czerwonej lub brunatnej. Progresja choroby prowadzi do powstawania głębokich, niegojących się owrzodzeń pokrytych czarno-brązowym strupem, martwicy skóry i tkanek podskórnych (sucha gangrena), najczęściej lokalizujących się w obszarach bogatych w tkankę tłuszczową (brzuch, uda, pośladki, piersi). Wskaźnik śmiertelności jednorocznej wynosi od 45% do 80%, a u pacjentów z owrzodzeniami przekracza 80% w ciągu 6 miesięcy, głównie z powodu posocznicy wynikającej z zakażenia ran.
ból neuropatyczny, ból nocyceptywny, dializoterapia, hiperalgezja, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, kalcifilaksja, kalcyficzna arteriolopatia mocznicowa, kalcyfikacja naczyń krwionośnych, kortykosteroid, livedo reticularis, martwica skóry, martwica tłuszczowa, nadczynność przytarczyc, nagła śmierć sercowa, niegojące się owrzodzenie, niewydolność narządowa, niewydolność nerek, parathormon, posocznica, przetoka odbytniczo-pochwowa, sepsa, zakażenie wtórne, zespół niebieskiego palca, złamanie patologiczne, złóg wapnia