niezgodność komorowo-tętnicza
Niezgodność komorowo-tętnicza (ang. ventriculo-arterial discordance) to nieprawidłowość anatomiczna układu sercowo-naczyniowego, w której występuje nieprawidłowe połączenie między komorami serca a dużymi tętnicami. W warunkach prawidłowych lewa komora łączy się z aortą, a prawa komora z tętnicą płucną. W przypadku niezgodności komorowo-tętniczej dochodzi do odwrócenia tych połączeń – prawa komora łączy się z aortą, a lewa komora z tętnicą płucną.
Niezgodność komorowo-tętnicza jest kluczowym elementem przełożenia wielkich pni tętniczych (d-TGA) oraz skorygowanego przełożenia wielkich pni tętniczych (l-TGA). Stan ten prowadzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych, ponieważ tlen i substancje odżywcze nie są prawidłowo dostarczane do tkanek organizmu. W przypadku izolowanej niezgodności komorowo-tętniczej bez innych wad, krew utlenowana z lewej komory trafia z powrotem do płuc, a krew nieutlenowana z prawej komory jest pompowana do krążenia systemowego.
Diagnostyka niezgodności komorowo-tętniczej opiera się głównie na badaniach obrazowych, takich jak echokardiografia, rezonans magnetyczny serca czy tomografia komputerowa. Leczenie jest zwykle chirurgiczne i zależy od towarzyszących wad wrodzonych. W przypadku d-TGA standardową procedurą jest operacja arterial switch (przełożenie wielkich pni tętniczych), wykonywana zwykle w okresie noworodkowym, która przywraca prawidłowe połączenia anatomiczne i fizjologiczny przepływ krwi.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzona wada serca u dorosłych – Patofizjologia i mechanizm
Wrodzone wady serca (CHD) u dorosłych stanowią złożoną grupę nieprawidłowości strukturalnych serca i dużych naczyń obecnych od urodzenia, które prowadzą do przewlekłych następstw hemodynamicznych i klinicznych. Etiologia CHD jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne (10-30% przypadków związanych z mutacjami genetycznymi) oraz środowiskowe, a także mechanizmy epigenetyczne, takie jak metylacja DNA, modyfikacje histonów i niekodujące RNA. Najczęstszą fizjologią jest przepływ lewo-prawy, prowadzący do przeciążenia objętościowego lewej komory i nadciśnienia płucnego, co obserwuje się m.in. w ASD, VSD i PDA. Złożone wady, takie jak tetralogia Fallota czy transpozycja wielkich naczyń, charakteryzują się odmiennymi mechanizmami hemodynamicznymi, w tym przepływem prawo-lewym i równoległym krążeniem. Przewlekłe przeciążenie krążenia płucnego może prowadzić do przebudowy tętnic i nadciśnienia płucnego, które stanowi istotne przeciwwskazanie do korekcji chirurgicznej.
anomalia Ebsteina, arytmia, choroba naczyń płucnych, choroba układu krążenia, cukrzyca ciążowa, cytokina zapalna, duszność, indukowana pluripotencjalna komórka macierzysta, krążenie Fontana, metylacja DNA, modyfikacja histonów, mutacja genetyczna, nadciśnienie płucne, niekodujące RNA, niewydolność serca, niezgodność komorowo-tętnicza, opór naczyniowy płucny, przetrwały przewód tętniczy, różyczka, tetralogia Fallota, transpozycja wielkich naczyń, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, wrodzona wada serca u dorosłych, zaburzenie rytmu serca, zapalenie wsierdzia, zastawka trójdzielna, zatoka wieńcowa, zespół Downa