methemoglobinemia wrodzona
Methemoglobinemia wrodzona to grupa genetycznie uwarunkowanych zaburzeń, w których występuje podwyższone stężenie methemoglobiny we krwi. Methemoglobina to forma hemoglobiny, w której żelazo znajduje się w formie utlenionej (Fe3+), co uniemożliwia prawidłowe wiązanie i transport tlenu do tkanek.
Wyróżnia się dwa główne typy wrodzonej methemoglobinemii: typ I – niedobór reduktazy cytochromu b5 (najczęstsza forma) oraz typ II – niedobór reduktazy NADH-zależnej methemoglobiny. Oba typy dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny. W rzadkich przypadkach methemoglobinemia może być związana z obecnością nieprawidłowej hemoglobiny M (HbM).
Objawy kliniczne methemoglobinemii wrodzonej obejmują przede wszystkim sinicę niereagującą na tlenoterapię, która pojawia się już w okresie noworodkowym lub wczesnodziecięcym. Przy wysokich stężeniach methemoglobiny (>30%) mogą wystąpić objawy hipoksji tkankowej: duszność, zmęczenie, bóle głowy, a w ciężkich przypadkach zaburzenia świadomości i śpiączka.
Diagnostyka opiera się na pomiarze stężenia methemoglobiny we krwi (norma <1%), pulsoksymetrii (charakterystyczna rozbieżność między saturacją mierzoną pulsoksymetrem a wynikami gazometrii) oraz badaniach genetycznych identyfikujących mutacje odpowiedzialne za schorzenie. W leczeniu stosuje się błękit metylenowy (przeciwwskazany przy niedoborze G6PD) oraz kwas askorbinowy jako terapię długoterminową.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Rumianek – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Preparaty zawierające rumianek (Matricaria recutita L.) wymagają szczególnej ostrożności w stosowaniu, zwłaszcza u dzieci oraz pacjentów z określonymi schorzeniami. Stosowanie doustne naparu nie jest zalecane u niemowląt poniżej 6. miesiąca życia, a wiele preparatów ma ograniczenia wiekowe, np. Dentinox N nie powinien być stosowany u niemowląt poniżej 3 miesiąca życia ze względu na ryzyko methemoglobinemii. Preparaty takie jak Imupret N, Melis-Tonic czy Nervosan fix nie są zalecane u dzieci poniżej 12 lat. Wiele z nich zawiera etanol w stężeniach od 7% do nawet 70% (np. Nerwobonisol), co wymaga szczególnej uwagi u kobiet w ciąży, karmiących, osób z chorobami wątroby, padaczką oraz u dzieci. Zawartość etanolu w dawkach jednorazowych może odpowiadać spożyciu od kilku do kilkudziesięciu mililitrów piwa lub wina, co ma istotne znaczenie kliniczne.
choroby wątroby, furokumaryny, kamica żółciowa, korzeń arcydzięgla, methemoglobina, methemoglobinemia, methemoglobinemia polekowa, methemoglobinemia wrodzona, nadwrażliwość, napar z rumianku, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, refluks żołądkowo-przełykowy, rumianek pospolity, schorzenia współistniejące, substancje pomocnicze, zaburzenia dróg żółciowych, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon substancji czynnych
Glukonian cynku – Przeciwwskazania stosowania
Glukonian cynku w preparacie Envil gardło w formie aerozolu zawiera 25,6 mg cynku glukonianu na 1 ml (3,7 mg jonów cynku), a standardowa dawka terapeutyczna 3 rozpyleń (0,51 ml) dostarcza 13,065 mg glukonianu cynku (1,875 mg jonów cynku). Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na glukonian cynku, chlorek cetylopirydyniowy, chlorowodorek lidokainy oraz substancje pomocnicze. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby lub nerek ze względu na ryzyko kumulacji i działań niepożądanych, a także u osób z wrodzoną lub idiopatyczną methemoglobinemią, gdyż lidokaina może nasilać methemoglobinemię. Dodatkowo, preparat nie jest zalecany u dzieci poniżej 6 roku życia ze względu na ryzyko przedawkowania i obecność etanolu (9 mg w pojedynczej dawce, 27 mg w standardowej dawce 3 rozpyleń).
aerozol do jamy ustnej, aplikacja leku, chlorek cetylopirydyniowy, chlorowodorek lidokainy, disulfiram, drżenie rąk, funkcja wątroby, glukonian cynku, jon cynku, lek amidowy, lidokaina, methemoglobinemia idiopatyczna, methemoglobinemia wrodzona, metronidazol, nadwrażliwość, nietolerancja etanolu, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, pastylka do ssania, przedawkowanie substancji czynnej, roztwór do płukania jamy ustnej, wywiad alergiczny, zaburzenie koordynacji ruchowej, zaburzenie poznawcze - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Dezaftan med 1,5 mg + 1 mg + 17,42 mg
Lek Dezaftan med w formie tabletek do ssania zawiera 1,5 mg cetylopirydyniowego chlorku, 1,0 mg lidokainy chlorowodorku jednowodnego oraz 17,42 mg cynku glukonianu (odpowiadającego 2,5 mg jonów cynku). Stosowanie preparatu jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na składniki czynne (cetylopirydyniowy chlorek, lidokainę, cynku glukonian) oraz inne miejscowo znieczulające z grupy amidów, a także na substancje pomocnicze, w tym aspartam (4,8 mg) i mannitol (ok. 907,5 mg). Ponadto, lek nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 6 roku życia ze względu na ryzyko przedawkowania oraz u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby lub nerek, gdzie zaburzenia metabolizmu i wydalania mogą prowadzić do kumulacji substancji czynnych i zwiększonego ryzyka działań niepożądanych.
cetylopirydyniowy chlorek, cynku glukonian, Dezaftan med, działanie przeczyszczające, fenyloketonuria, lek miejscowo znieczulający, lidokainy chlorowodorek jednowodny, methemoglobina, methemoglobinemia, methemoglobinemia idiopatyczna, methemoglobinemia wrodzona, nadwrażliwość, nieprawidłowa hemoglobina, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, przedawkowanie, tabletka do ssania, transport tlenu