dekarboksylacja oksydacyjna alfa-ketokwasów

Dekarboksylacja oksydacyjna alfa-ketokwasów to kluczowy proces biochemiczny, podczas którego alfa-ketokwasy tracą grupę karboksylową w postaci CO2, a pozostały fragment ulega utlenieniu. Reakcja ta jest katalizowana przez kompleks wieloenzymatyczny – dehydrogenazę alfa-ketokwasów, który wymaga obecności kofaktorów takich jak tiamina pirofosforanowa (TPP), kwas liponowy, FAD, NAD+ i koenzym A.

Najlepiej poznane przykłady tego procesu to dekarboksylacja pirogronianu do acetylo-CoA (kluczowy etap łączący glikolizę z cyklem Krebsa) oraz dekarboksylacja alfa-ketoglutaranu do bursztynylo-CoA (reakcja zachodząca w cyklu Krebsa). W obu przypadkach, oprócz uwolnienia CO2, dochodzi do redukcji NAD+ do NADH, co jest istotne dla łańcucha oddechowego i produkcji ATP.

Zaburzenia aktywności kompleksu dehydrogenazy alfa-ketokwasów mogą wynikać z niedoboru tiaminy (witaminy B1) lub być spowodowane defektami genetycznymi. Klinicznie manifestują się one jako kwasica mleczanowa, zaburzenia neurologiczne i inne objawy metaboliczne. Szczególnie znany jest zespół Wernickego-Korsakowa związany z niedoborem tiaminy, występujący często u osób z alkoholizmem.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl