metabolizm biotyny

Metabolizm biotyny to złożony proces biochemiczny obejmujący wchłanianie, transport, konwersję i wykorzystanie tej witaminy rozpuszczalnej w wodzie (witamina B7 lub H) w organizmie. Biotyna pełni kluczową rolę jako koenzym w wielu reakcjach karboksylacji, uczestnicząc w metabolizmie węglowodanów, tłuszczów i białek.

W organizmie biotyna jest przyłączana do enzymów karboksylaz przez enzym syntetazę holokarboksylazy, tworząc aktywne kompleksy enzymatyczne. Główne karboksylazy zależne od biotyny to: acetylokarboksylaza, propionylokarboksylaza, 3-metylotronylo-CoA karboksylaza oraz karboksylaza pirogronianowa. Enzymy te uczestniczą w kluczowych procesach metabolicznych, w tym w glukoneogenezie, syntezie kwasów tłuszczowych i metabolizmie aminokwasów.

Niedobór biotyny, choć rzadki, może wynikać z zaburzeń wchłaniania jelitowego, długotrwałego żywienia pozajelitowego bez suplementacji biotyny, stosowania niektórych leków przeciwdrgawkowych lub nadmiernego spożycia surowego białka jaja (zawierającego awidynę, która wiąże biotynę, uniemożliwiając jej wchłanianie). Klinicznie niedobór objawia się zmianami skórnymi, wypadaniem włosów, zaburzeniami neurologicznymi i opóźnieniem rozwoju u niemowląt.

Zaburzenia metabolizmu biotyny obejmują również rzadkie choroby genetyczne, takie jak niedobór syntetazy holokarboksylazy czy niedobór biotynidazy, które prowadzą do niezdolności organizmu do prawidłowego wykorzystania biotyny i wymagają intensywnej suplementacji. Diagnostyka tych zaburzeń opiera się na badaniach biochemicznych i genetycznych, a wczesne rozpoznanie i leczenie może zapobiec poważnym powikłaniom neurologicznym.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl