immuno-zależna miopatia martwicza

Immuno-zależna miopatia martwicza (ang. immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, podwyższonym poziomem kinazy kreatynowej (CK) oraz obecnością martwicy włókien mięśniowych bez znaczącego nacieku zapalnego w biopsji mięśnia.

Choroba może być idiopatyczna lub wtórna, związana z ekspozycją na statyny, chorobami nowotworowymi lub innymi chorobami tkanki łącznej. W patogenezie IMNM kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała, najczęściej anty-HMGCR (przeciwko reduktazie 3-hydroksy-3-metylo-glutarylo-koenzymu A) oraz anty-SRP (przeciwko cząsteczce rozpoznającej sygnał).

Diagnostyka IMNM opiera się na badaniach laboratoryjnych (znacznie podwyższony poziom CK), obrazowaniu mięśni (MRI), badaniach elektrofizjologicznych, biopsji mięśnia oraz oznaczeniu specyficznych autoprzeciwciał. Leczenie obejmuje głównie immunosupresję z zastosowaniem glikokortykosteroidów oraz leków immunomodulujących, takich jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, czy rytuksymab.

Rokowanie w IMNM jest zróżnicowane i zależy od czasu rozpoczęcia leczenia, odpowiedzi na terapię oraz współistniejących chorób. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie immunosupresyjne może znacząco poprawić przebieg kliniczny choroby, jednak w niektórych przypadkach obserwuje się oporność na standardowe leczenie.

Powiązane wpisy

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl