chłoniak nieziarniczy o dużej złośliwości
Chłoniak nieziarniczy o dużej złośliwości (NHL, non-Hodgkin lymphoma high grade) to heterogenna grupa nowotworów układu chłonnego charakteryzująca się szybkim wzrostem i agresywnym przebiegiem klinicznym. Wywodzi się z limfocytów B, T lub komórek NK na różnych etapach ich różnicowania.
W klasyfikacji WHO wyróżnia się kilka głównych podtypów chłoniaków o dużej złośliwości, w tym chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), chłoniaka Burkitta, chłoniaka limfoblastycznego oraz chłoniaki z komórek T i NK. Stanowią one około 30-40% wszystkich NHL, a ich częstość występowania wzrasta z wiekiem.
Klinicznie charakteryzują się szybko powiększającymi się, niebolesznymi węzłami chłonnymi, często z zajęciem narządów pozawęzłowych. Pacjenci mogą prezentować objawy systemowe (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała), a w badaniach laboratoryjnych często stwierdza się podwyższony poziom LDH. Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne węzła chłonnego, badania immunohistochemiczne, cytogenetyczne oraz obrazowe (PET/CT).
Leczenie agresywnych chłoniaków nieziarniczych opiera się na intensywnej immunochemioterapii, najczęściej schematach zawierających rytuksymab (przeciwciało anty-CD20) w przypadku chłoniaków B-komórkowych. Standardem pozostaje schemat R-CHOP lub bardziej intensywne protokoły w zależności od podtypu histologicznego i czynników ryzyka. W przypadkach nawrotowych lub opornych stosuje się terapie ratunkowe z konsolidacją autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych.
Mimo agresywnego charakteru, wiele chłoniaków o wysokiej złośliwości dobrze odpowiada na leczenie, a 5-letnie przeżycia całkowite w DLBCL wynoszą 60-70%. Rokowanie zależy od podtypu histologicznego, czynników prognostycznych (IPI – International Prognostic Index), wieku pacjenta oraz odpowiedzi na leczenie pierwszej linii.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Biodribin 1 mg/ml
Kladrybina (2-chlorodeoksyadenozyna) jest purynowym antymetabolitem, który dzięki zastąpieniu atomu wodoru atomem chloru w pierścieniu purynowym unika deaminacji przez deaminazę adenozynową (ADA) w limfocytach, co umożliwia jej akumulację w postaci aktywnego fosforanu kladrybiny. Mechanizm działania obejmuje hamowanie enzymów metabolizmu nukleozydów, takich jak reduktaza rybonukleotydowa i deaminaza deoksycytydyno-monofosforanowa, prowadząc do zaburzeń puli trifosforanów deoksyrybonukleozydów, fragmentacji DNA oraz indukcji apoptozy zarówno w aktywnie dzielących się, jak i spoczynkowych limfocytach i monocytach. Kladrybina wykazuje wysoką skuteczność w leczeniu białaczki włochatokomórkowej, osiągając całkowite długotrwałe remisje u ponad 85% pacjentów po 1-2 kursach terapii, a także wykazuje znaczącą aktywność w przewlekłej białaczce limfatycznej i chłoniakach nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości, zwłaszcza u pacjentów opornych na standardowe leczenie cytostatyczne.
anemia hemolityczna, apoptoza, białaczka granulocytarna, białaczka włochatokomórkowa, białko transportujące, chłoniak nieziarniczy, chłoniak nieziarniczy o dużej złośliwości, chłoniak skórny z komórek T, deaminaza adenozynowa, deaminaza deoksycytydyno-monofosforanowa, działanie cytotoksyczne, endonukleaza, fosforylacja enzymatyczna, inhibitor syntezy DNA, kladrybina, lek przeciwnowotworowy, makroglobulinemia Waldenstroema, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka limfatyczna, reduktaza rybonukleotydowa, roztwór do infuzji, składnik czynny, szpiczak mnogi, trifosforan deoksyrybonukleozydu