pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, charakteryzująca się tworzeniem powierzchownych pęcherzy i złuszczaniem naskórka. W przeciwieństwie do pemfigusa zwykłego, zmiany ograniczają się do warstwy ziarnistej naskórka, co powoduje, że pęcherze są bardziej powierzchowne i szybciej pękają.

Patogeneza schorzenia opiera się na obecności autoprzeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko desmogleinie 1 – białku odpowiedzialnemu za adhezję komórek naskórka. Prowadzi to do utraty połączeń międzykomórkowych (akantoliza) i tworzenia pęcherzy śródnaskórkowych.

Klinicznie pemfigus foliaceus objawia się rumieniowymi, łuszczącymi się ogniskami z towarzyszącymi im płytkimi nadżerkami. Zmiany najczęściej lokalizują się na skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, klatce piersiowej i górnej części pleców. Charakterystycznym objawem jest objaw Nikolskiego – odrywanie się pozornie zdrowego naskórka pod wpływem bocznego nacisku.

Rozpoznanie pemfigusa foliaceus opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym wykazującym akantozę w górnych warstwach naskórka oraz badaniach immunofluorescencyjnych, które ujawniają złogi IgG i składowych dopełniacza w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka.

Leczenie obejmuje głównie glikokortykosteroidy systemowe oraz leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid). W przypadkach opornych stosuje się rituksymab, dożylne immunoglobuliny lub plazmaferezę. Rokowanie jest lepsze niż w pemfigusie zwykłym, a śmiertelność znacznie niższa.