CVID
Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID, Common Variable Immunodeficiency) to heterogenna grupa pierwotnych niedoborów odporności charakteryzująca się obniżonym poziomem immunoglobulin w surowicy oraz upośledzeniem produkcji swoistych przeciwciał po stymulacji antygenowej. Jest jednym z najczęściej występujących pierwotnych niedoborów odporności u dorosłych.
Patogeneza CVID obejmuje zaburzenia dojrzewania limfocytów B oraz współdziałania z limfocytami T, co prowadzi do upośledzenia wytwarzania przeciwciał. Zidentyfikowano kilka genów związanych z tą chorobą, w tym ICOS, TACI, BAFF-R, CD19, CD20, CD81 oraz MSH5, jednak u większości pacjentów podłoże genetyczne pozostaje nieustalone.
Objawy kliniczne CVID są bardzo zróżnicowane. Dominują nawracające zakażenia bakteryjne, głównie dróg oddechowych (zapalenia zatok, oskrzeli, płuc), często prowadzące do rozwoju rozstrzeni oskrzeli. Pacjenci mogą również cierpieć na przewlekłe biegunki, zaburzenia autoimmunologiczne (cytopenie, zapalenie stawów), ziarniniaki, choroby limfoproliferacyjne oraz zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów.
Diagnostyka CVID opiera się na stwierdzeniu obniżonego stężenia IgG oraz co najmniej jednej z klas IgA lub IgM, upośledzonej odpowiedzi na szczepienia oraz wykluczeniu innych przyczyn hipogammaglobulinemii. Leczenie polega głównie na regularnej suplementacji immunoglobulin (dożylnie lub podskórnie), profilaktyce i leczeniu zakażeń oraz terapii powikłań autoimmunologicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) charakteryzuje się istotnym ryzykiem powikłań płucnych oraz nowotworów złośliwych, zwłaszcza układu limfatycznego, które znacząco wpływają na rokowanie pacjentów. Śmiertelność w tej grupie wynosi około 20% w porównaniu z populacją ogólną, a powikłania nieinfekcyjne zwiększają ryzyko zgonu 11-krotnie. Terapia zastępcza immunoglobulinami (IVIg, SCIg) znacząco zmniejszyła zgony z powodu zakażeń bakteryjnych, a niższe stężenia IgG i pamięciowych komórek B oraz podwyższone IgM stanowią czynniki prognostyczne gorszego przebiegu choroby. Nowo opracowana skala VISUAL, wykorzystująca biomarkery immunologiczne, pozwala na wczesne przewidywanie ciężkich powikłań z czułością 85% i wartością predykcyjną ujemną 77%, gdzie wynik ≥10 punktów wiąże się z 8,94-krotnie wyższym ryzykiem ciężkiego przebiegu klinicznego (p=0,001).
antybiotykoterapia, biomarker immunologiczny, choroba autoimmunologiczna, CVID, IgA, IgM, immunoglobulina A, immunoglobulina G, immunoglobulina M, IVIg, komórka B pamięci, limfocyt CD8, niewydolność oddechowa, nowotwór limfoidalny, nowotwór układu limfatycznego, nowotwór złośliwy, pospolity niedobór odporności zmienny, powikłanie płucne, przewlekła choroba płuc, SCIg, skala VISUAL, splenomegalia, śródmiąższowa choroba płuc, terapia immunoglobulinami, terapia zastępcza immunoglobulinami, zapalenie płuc, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Rozstrzenie oskrzeli – Epidemiologia
Rozstrzenie oskrzeli (bronchiectasis) to przewlekła choroba układu oddechowego charakteryzująca się trwałym poszerzeniem oskrzeli, objawiająca się kaszlem, produkcją plwociny oraz nawracającymi zaostrzeniami. Epidemiologia wskazuje na rosnące rozpowszechnienie choroby, które według metaanalizy obejmującej ponad 437 milionów osób wynosi średnio 680 na 100 000 dorosłych (95% CI: 634-727). Rozpowszechnienie jest zróżnicowane geograficznie: USA 478/100 000, Korea 886/100 000, Chiny 759/100 000, Wielka Brytania 566/100 000 u kobiet i 486/100 000 u mężczyzn, Japonia około 96 580 przypadków NCFB. Wiek powyżej 60 lat wiąże się z 8-10-krotnym wzrostem rozpowszechnienia (300-500/100 000) w porównaniu do osób młodszych (40-50/100 000). Kobiety są bardziej narażone (535/100 000) niż mężczyźni (467/100 000). Współistnienie z POChP, astmą, mukowiscydozą i pierwotną dyskinezą rzęsek jest częste. Wskaźniki śmiertelności w ciągu 4-5 lat obserwacji wynoszą 16-24,8%, a hospitalizacje osiągają 16,5-25,7 na 100 000 mieszkańców, z tendencją wzrostową.
ABPA, badanie fizykalne, badanie plwociny, CVID, elastaza neutrofilowa, eozynofilia obwodowa, GERD, HRCT, mukowiscydoza, pierwotna dyskineza rzęsek, POChP, poszerzenie oskrzeli, produkcja plwociny, Pseudomonas aeruginosa, radiogram klatki piersiowej, rezonans magnetyczny, rozstrzenie oskrzeli, sztuczna inteligencja, tlenek azotu, tomografia komputerowa klatki piersiowej, układ oddechowy, zaostrzenie płucne, zapalenie neutrofilowe - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to pierwotny niedobór odporności charakteryzujący się hipogammaglobulinemią i upośledzonym różnicowaniem limfocytów B, co skutkuje nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, uszu, zatok oraz przewodu pokarmowego. Podstawą terapii jest substytucja immunoglobulinami (RIgG) podawanymi dożylnie (IVIG) co 3-4 tygodnie w dawce 400 mg/kg masy ciała lub podskórnie (SCIG) najczęściej co tydzień. Terapia ta nie jest leczeniem przyczynowym i wymaga kontynuacji przez całe życie. Konieczne jest monitorowanie działań niepożądanych, takich jak bóle mięśni, gorączka czy nudności, a w razie potrzeby stosowanie premedykacji i modyfikacja tempa infuzji. Leczenie przeciwdrobnoustrojowe, w tym profilaktyka antybiotykowa, jest integralną częścią opieki, z uwzględnieniem racjonalnego stosowania antybiotyków, aby zapobiegać nadużyciom i oporności.
antybiotykoterapia, choroba autoimmunologiczna, CVID, cyklofosfamid, cyklosporyna A, depresja, działanie niepożądane, hipogammaglobulinemia, immunoglobulina, IVIg, kortykosteroid, kortykosteroid wziewny, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, limfocyt B, niedobór odporności, osocze ozdrowieńców, pospolity niedobór odporności zmienny, przeszczep szpiku kostnego, SCIg, śródmiąższowa choroba płuc, szczepionka MMR, szczepionka przeciwko ospie wietrznej, terapia substytucyjna immunoglobulinami, witamina B12, zaburzenie żołądkowo-jelitowe