chłoniak skóry
Chłoniaki skóry są grupą nowotworów wywodzących się z komórek układu limfatycznego, które pierwotnie lub wtórnie zajmują skórę. Dzielą się na dwie główne kategorie: chłoniaki T-komórkowe skóry (CTCL), stanowiące około 75-80% przypadków, oraz chłoniaki B-komórkowe skóry (CBCL), które są rzadsze.
Najczęstszymi postaciami CTCL są ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) i zespół Sézary’ego, charakteryzujące się obecnością atypowych limfocytów T w skórze. Manifestacja kliniczna obejmuje rumienie, zmiany plackowate, guzy lub erytrodermię. Chłoniaki B-komórkowe skóry najczęściej przybierają postać pierwotnego chłoniaka strefy brzeżnej oraz pierwotnego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B typu kończynowego.
Diagnostyka chłoniaków skóry wymaga połączenia oceny klinicznej, histopatologicznej, immunofenotypowej oraz badań molekularnych. Leczenie zależy od typu chłoniaka, stopnia zaawansowania i obejmuje terapie miejscowe (steroidy, fototerapia, radioterapia), systemowe (retinoidy, interferony, przeciwciała monoklonalne) oraz w zaawansowanych przypadkach – chemioterapię i przeszczepienie szpiku kostnego.
Rokowanie w chłoniakach skóry jest zróżnicowane – od przewlekłego, wieloletniego przebiegu z dobrym rokowaniem w przypadku wczesnych stadiów ziarniaka grzybiastego, po agresywny przebieg w zespole Sézary’ego czy niektórych chłoniakach B-komórkowych. Kluczowe znaczenie dla optymalizacji terapii ma wczesne rozpoznanie i właściwa klasyfikacja podtypu chłoniaka.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak – Objawy
Chłoniak to złośliwy nowotwór układu limfatycznego, charakteryzujący się niekontrolowanym namnażaniem limfocytów. Wczesnym i najczęstszym objawem jest bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych, najczęściej w obrębie szyi, pach lub pachwin, o konsystencji „gumowatej”. Objawy ogólnoustrojowe, tzw. objawy B, obejmują gorączkę powyżej 38°C utrzymującą się co najmniej 2-3 dni, nocne poty wymagające zmiany ubrania i pościeli oraz niewyjaśnioną utratę masy ciała przekraczającą 10% w ciągu 6 miesięcy. Lokalizacja chłoniaka determinuje dodatkowe symptomy, np. kaszel i duszność przy zajęciu klatki piersiowej, bóle głowy i zaburzenia neurologiczne przy chłoniaku OUN, czy zmniejszenie produkcji komórek krwi przy naciekaniu szpiku kostnego. Chłoniak Hodgkina cechuje się specyficznymi objawami, takimi jak świąd skóry nasilający się po alkoholu oraz ból w węzłach chłonnych po spożyciu alkoholu, natomiast chłoniak nie-Hodgkina wykazuje większą różnorodność symptomów zależnych od podtypu i lokalizacji.
badanie PET, biała krwinka, chłoniak, chłoniak agresywny, chłoniak Hodgkina, chłoniak indolentny, chłoniak nie-Hodgkina, chłoniak OUN, chłoniak skóry, duszność, limfocyt, makroglobulinemia, niedokrwistość, nocne poty, nowotwór układu limfatycznego, objawy B, pięcioletnie przeżycie, płytka krwi, powiększenie węzłów chłonnych, pozytonowa tomografia emisyjna, stadium terminalne, stadium zaawansowania nowotworu, szpik kostny, układ limfatyczny, utrata masy ciała, węzeł chłonny, wybroczyna podskórna, zmiana skórna - Leksykon substancji czynnych
Pimekrolimus – Działania niepożądane
Pimekrolimus, substancja czynna kremu Elidel (10 mg/g), wykazuje profil bezpieczeństwa charakteryzujący się przede wszystkim reakcjami miejscowymi w miejscu aplikacji, które występują u około 19% pacjentów i mają zazwyczaj łagodny lub umiarkowany przebieg, ustępując w trakcie dalszej terapii. Częstość działań niepożądanych klasyfikowana według MedDRA obejmuje reakcje skórne (rumień, świąd) występujące często (>1/100 do <1/10), powiększenie węzłów chłonnych (niezbyt często, >1/1000 do <1/100) bez jednoznacznego potwierdzenia związku przyczynowego, a także rzadkie przypadki nowotworów złośliwych, takich jak chłoniaki skóry i inne typy chłoniaków (>1/10 000 do <1/1000) oraz bardzo rzadkie przypadki raka skóry (<1/10 000). Wystąpienie tych poważnych działań wymaga natychmiastowego przerwania leczenia i dalszej diagnostyki.
badanie kliniczne, chłoniak, chłoniak skóry, Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych, Elidel, leczenie dermatologiczne, MedDRA, nadzór nad bezpieczeństwem farmakoterapii, nowotwór złośliwy, pimekrolimus, powiększenie węzłów chłonnych, profil bezpieczeństwa, rak skóry, reakcja idiosynkratyczna, reakcja miejscowa, rumień, świąd, tkanka limfatyczna, Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, związek przyczynowo-skutkowy - Leksykon leków
Działania niepożądane – Elidel 10 mg/g
Produkt leczniczy Elidel (pimekrolimus 10 mg/g, krem) wykazuje działania niepożądane, z których najczęstsze to odczyny miejscowe (pieczenie, podrażnienie, świąd, rumień) występujące u około 19% pacjentów, głównie na początku terapii, o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu i krótkotrwałym przebiegu. Działania niepożądane zostały sklasyfikowane według częstości występowania zgodnie z systemem MedDRA, gdzie odczyny miejscowe zaliczono do kategorii bardzo często (>1/10). Powiększenie węzłów chłonnych oraz nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak skóry, chłoniaki innych typów oraz rak skóry, zostały zgłoszone z częstością nieznaną, a związek przyczynowo-skutkowy z pimekrolimusem nie został jednoznacznie potwierdzony.
- Leksykon chorób i schorzeń
Wyprysk krążkowy – Diagnostyka i diagnoza
Wyprysk krążkowy (eczema nummulare) to przewlekła dermatoza zapalna charakteryzująca się okrągłymi lub owalnymi, monetopodobnymi zmianami skórnymi o dobrze odgraniczonych brzegach, rumieniowych z towarzyszącym złuszczaniem, czasem z wysiękiem lub strupami. Diagnostyka opiera się głównie na obrazie klinicznym, jednak w przypadku wątpliwości zaleca się wykonanie badań dodatkowych, takich jak wymaz bakteriologiczny (w celu wykrycia kolonizacji Staphylococcus aureus), badanie mikologiczne i test KOH w celu wykluczenia grzybicy skóry (tinea corporis), a także testy płatkowe w kierunku alergii kontaktowej, które wykrywają alergeny takie jak nikiel, chrom czy substancje zapachowe. Testy płatkowe są szczególnie istotne u pacjentów z opornym na leczenie wypryskiem, gdzie alergia kontaktowa stwierdzana jest w 33-50% przypadków, a częstość jej występowania waha się od 30,1% do 77,9%. W razie potrzeby wykonuje się biopsję skóry, która wykazuje zmiany zapalne typu podstrym, pęcherzyki spongiotyczne oraz naciek limfohistiocytarny, co pomaga w różnicowaniu z łuszczycą, chłoniakami skóry i innymi dermatozami.
alergia kontaktowa, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie mikologiczne, biopsja skóry, chłoniak skóry, dermatolog, dermatoskopia, dysfagia, eczema nummulare, gronkowiec złocisty, grzybica skóry, grzybica skóry gładkiej, kontaktowe zapalenie skóry, łuszczyca, naciek limfohistiocytarny, nadkażenie bakteryjne, przewlekła choroba zapalna skóry, rumień skórny, test KOH, testy płatkowe, wymaz bakteriologiczny, wyprysk krążkowy, zapalenie skóry - Leksykon chorób i schorzeń
Neurodermatitis – Diagnostyka i diagnoza
Neurodermatitis (lichen simplex chronicus) to przewlekła dermatoza charakteryzująca się intensywnym świądem i cyklem drapania, prowadzącym do lichenifikacji skóry. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu klinicznym, obejmującym ocenę charakterystycznych, dobrze odgraniczonych, zliszajowaconych blaszek z hiperpigmentacją, lokalizujących się najczęściej na karku, kostkach, owłosionej skórze głowy, okolicy łonowej, sromie, mosznie oraz wyprostnych powierzchniach przedramion. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić wyprysk, łuszczycę, liszaj płaski, prurigo nodularis oraz chłoniaka skóry. W razie wątpliwości wskazane są badania dodatkowe, takie jak biopsja skóry (w celu potwierdzenia histopatologicznego: hiperkeratoza, parakeratoza, hipergranuloza, akantoza, spongioza, papilomatoza), wymaz, testy płatkowe, badania mykologiczne oraz oznaczenie poziomu IgE, często podwyższonego u pacjentów atopowych.
akantoza, alergia kontaktowa, atopowe zapalenie skóry, badanie fizykalne skóry, badanie histopatologiczne, badanie kliniczne, badanie mykologiczne, biopsja skóry, chłoniak skóry, choroba atopowa, dermoskopia, hipergranuloza, hiperkeratoza, hiperpigmentacja, immunoglobulina E, intensywny świąd, lichen simplex chronicus, lichenifikacja skóry, liszaj amyloidowy, liszaj płaski, liszaj prosty przewlekły, liszaj twardzinowy, łuszczyca, neurodermatitis, parakeratoza, poziom IgE, prurigo nodularis, rak brodawkujący, rak płaskonabłonkowy, spongioza, świerzbiączka guzkowa, teledermatologia, test płatkowy, wyprysk, wyprysk kontaktowy, wyprysk pieniążkowaty, wywiad medyczny, zakażenie grzybicze - Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Diagnostyka i diagnoza
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (PCBCL) to heterogeniczna grupa nowotworów wywodzących się z dojrzałych limfocytów B, stanowiąca 20-25% pierwotnych chłoniaków skóry. Wyróżnia się trzy główne podtypy: PCMZL i PCFCL o przebiegu indolentnym oraz agresywny PCDLBCL-LT. Diagnostyka wymaga biopsji skóry (zalecana biopsja sztancowa 4-6 mm lub wycinkowa obejmująca skórę właściwą i tkankę podskórną) oraz badań immunohistochemicznych (markery CD19, CD20, CD79a, BCL-2, BCL-6, MUM-1). Badania molekularne (PCR, FISH, CGH) wspomagają różnicowanie i rokowanie, szczególnie w wykrywaniu aberracji genu MYC w PCDLBCL-LT. Ocena stopnia zaawansowania obejmuje badania laboratoryjne (morfologia, LDH, beta-2-mikroglobulina), obrazowe (CT lub PET/CT) oraz w wybranych przypadkach biopsję szpiku kostnego, zwłaszcza u PCDLBCL-LT. Różnicowanie z wtórnym zajęciem skóry przez chłoniaki układowe oraz pseudochłoniakami jest kluczowe dla wyboru terapii i rokowania.
badanie dermatoskopowe, badanie immunohistochemiczne, biopsja ścinająca, biopsja szpiku kostnego, biopsja sztancowa, biopsja wycinkowa, Borrelia burgdorferi, chłoniak skóry, chłoniak węzłowy, cytometria przepływowa, dehydrogenaza mleczanowa, dermatopatolog, elektroforeza białek surowicy, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, hematopatolog, limfocyt B, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, porównawcza hybrydyzacja genomowa, pozytonowa tomografia emisyjna, przeciwciało przeciwjądrowe, reakcja łańcuchowa polimerazy, remisja, tomografia komputerowa, zajęcie węzłów chłonnych - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak t-komórkowy skóry – Epidemiologia
Chłoniak T-komórkowy skóry (CTCL) to heterogenna grupa rzadkich nowotworów złośliwych wywodzących się z limfocytów T, stanowiąca 65-75% pierwotnych chłoniaków skóry i około 2-3% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Średnia częstość występowania CTCL na świecie wynosi 6,4-8,55 przypadków na milion osób rocznie, z tendencją wzrostową, szczególnie w USA, gdzie roczna zapadalność wzrosła do 8,55/milion z APC 0,61%. Choroba dotyczy głównie osób w wieku 55-60 lat, z przewagą mężczyzn (stosunek 2:1) i wyższą zapadalnością u osób rasy czarnej. Najczęstszym podtypem jest ziarniniak grzybiasty (MF), stanowiący 62% przypadków CTCL, z zapadalnością około 6,4/milion, natomiast zespół Sézary’ego (SS) stanowi 3% przypadków i dotyczy głównie osób powyżej 60 roku życia. Występują istotne różnice geograficzne i demograficzne w częstości występowania oraz podtypach CTCL, z wyższą zapadalnością w populacjach azjatyckich i wśród osób narażonych zawodowo na czynniki przemysłowe.
Agent Orange, atopowe zapalenie skóry, chłoniak nieziarniczy, chłoniak skóry, chłoniak T-komórkowy skóry, choroba skóry, dehydrogenaza mleczanowa, diagnoza, ekspresja genetyczna, HIV, limfocyt B, limfocyt T, łuszczyca, narząd pozaskórny, nowotwór złośliwy, patofizjologia, przeszczep, technika immunohistochemiczna, wirus T-limfotropowy, zapadalność, zespół Sézary’ego, ziarniniak grzybiasty - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak nieziarniczy – Objawy
Chłoniak nieziarniczy (NHL) to heterogenna grupa nowotworów układu limfatycznego, manifestująca się przede wszystkim bezbolesnym powiększeniem węzłów chłonnych, najczęściej w okolicach szyi, pach lub pachwin. Objawy systemowe, tzw. objawy B, obejmują gorączkę powyżej 38°C, nocne poty prowadzące do przemoczenia pościeli, oraz niewyjaśnioną utratę masy ciała przekraczającą 10% w ciągu 6 miesięcy, co wskazuje na bardziej zaawansowaną chorobę i ma istotne znaczenie prognostyczne. NHL dzieli się na chłoniaki indolentne (niskiego stopnia złośliwości), które rozwijają się powoli i często przez lata pozostają bezobjawowe, oraz chłoniaki agresywne (wysokiego stopnia złośliwości), charakteryzujące się szybkim wzrostem i częstszym występowaniem objawów B. Lokalizacja chłoniaka determinuje dodatkowe objawy, np. duszność i kaszel przy zajęciu klatki piersiowej, bóle brzucha i uczucie pełności przy zajęciu jamy brzusznej, czy objawy neurologiczne w przypadku chłoniaków ośrodkowego układu nerwowego. Zajęcie szpiku kostnego, obecne u około 33% pacjentów, może prowadzić do cytopenii manifestującej się nawracającymi infekcjami, krwawieniami oraz anemią.
anemia, bulky disease, chłoniak agresywny, chłoniak grudkowy, chłoniak Hodgkina, chłoniak indolentny, chłoniak nieziarniczy, chłoniak rozlany z dużych komórek B, chłoniak skóry, czynniki prognostyczne, dehydrogenaza mleczanowa, diagnostyka różnicowa, DLBCL, infekcja wirusowa, LDH, niska liczba białych krwinek, niska liczba płytek krwi, niski stopień złośliwości, nocne poty, objawy B, pierwotny chłoniak OUN, powiększone węzły chłonne, stadium IV, stadium zaawansowania, szpik kostny, transformacja chłoniaka, układ limfatyczny, utrata masy ciała, wysoki stopień złośliwości, zespół żyły głównej górnej - Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (CBCL) to rzadki nowotwór skóry wywodzący się z limfocytów B, stanowiący 20-25% pierwotnych chłoniaków skóry. Wyróżnia się trzy główne podtypy: pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania (PCFCL), pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej (PCMZL) oraz pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B (PCDLBCL) typu kończynowego, z których ostatni cechuje się większą agresywnością. Diagnostyka opiera się na biopsji skóry z oceną histopatologiczną, immunohistochemiczną i molekularną, a także badaniach obrazowych i laboratoryjnych w celu wykluczenia zajęcia narządów wewnętrznych. Objawy kliniczne obejmują zmiany skórne w postaci guzków, papul, placków o zabarwieniu od czerwonego do brązowego, z rzadkim występowaniem objawów ogólnoustrojowych. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić dermatozy zapalne, inne nowotwory skóry oraz chłoniaki systemowe z wtórnym zajęciem skóry, a w przypadku PCMZL wykluczyć zakażenie Borrelia burgdorferi.
badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, biopsja skóry, Borrelia burgdorferi, chemioterapia systemowa, chirurg onkologiczny, chłoniak skóry, chłoniak T-komórkowy, dermatolog, hematolog, immunoterapia, leczenie immunosupresyjne, limfocyty B, neutropenia, niedokrwistość, onkolog kliniczny, papula, patolog, pielęgniarka onkologiczna, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, przeciwciało monoklonalne, radioterapeuta, radioterapia, rytuksymab, steroid miejscowy, stopień zaawansowania choroby, terapia celowana, układ odpornościowy - Leksykon leków
Działania niepożądane – Dermitopic 0,03 %
Dermitopic 0,03% w postaci maści zawiera takrolimus jednowodny (0,3 mg/g maści) i jest stosowany miejscowo, jednak jego użycie wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi, które wymagają uwagi klinicznej. Najczęściej obserwuje się reakcje skórne takie jak pieczenie, świąd, rumień, uczucie ciepła, ból, parestezje oraz wysypkę w miejscu aplikacji, które zwykle mają charakter łagodny do umiarkowanego i ustępują w ciągu tygodnia. Często występuje także nietolerancja alkoholu objawiająca się zaczerwienieniem lub podrażnieniem skóry po spożyciu napojów alkoholowych. Ponadto, stosowanie Dermitopic zwiększa ryzyko miejscowych zakażeń skóry, w tym wyprysku opryszczkowego, zapalenia mieszków włosowych oraz zakażeń wirusem Herpes simplex. Działania niepożądane sklasyfikowano według częstości występowania: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1000 do <1/100) oraz częstość nieznana.
atopowe zapalenie skóry, chłoniak skóry, chłoniak z limfocytów T, dyzestezja, działanie niepożądane, herpes simplex, liszajec, nadwrażliwość skóry, nietolerancja alkoholu, opryszczka oczna, parestezja, pieczenie skóry, plamy soczewicowate, rak skóry, rumień, świąd, takrolimus jednowodny, takrolimus maść, trądzik, trądzik różowaty, wirus herpes, wyprysk opryszczkowy, wysiew ospopodobny Kaposiego, zakażenie wirusowe, zapalenie mieszków włosowych