pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCLBCL-LT, Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type) to rzadki, agresywny podtyp pierwotnych chłoniaków skóry wywodzących się z limfocytów B. Stanowi około 4% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry i występuje głównie u osób starszych, ze szczególną predylekcją do kobiet po 70. roku życia.
Klinicznie PCLBCL-LT charakteryzuje się występowaniem szybko rosnących, czerwono-fioletowych guzów lub nacieków, najczęściej zlokalizowanych na kończynach dolnych (stąd określenie „typu kończynowego”), choć zmiany mogą pojawiać się również w innych lokalizacjach. Histopatologicznie nowotwór wykazuje monotonny naciek z dużych komórek B z wysokim indeksem proliferacyjnym, często z ekspresją BCL2, MUM1 i BCL6.
Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne z immunohistochemią oraz badania obrazowe (PET/CT) do oceny stopnia zaawansowania. Rokowanie w PCLBCL-LT jest mniej korzystne niż w innych pierwotnych chłoniakach skóry B-komórkowych, z 5-letnim przeżyciem wynoszącym około 40-55%. Standardem leczenia jest chemioterapia oparta na rytuksymabie (R-CHOP) w połączeniu z radioterapią. W przypadkach opornych lub nawrotowych stosuje się terapie ratunkowe, w tym przeszczepienie komórek macierzystych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Diagnostyka i diagnoza
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (PCBCL) to heterogeniczna grupa nowotworów wywodzących się z dojrzałych limfocytów B, stanowiąca 20-25% pierwotnych chłoniaków skóry. Wyróżnia się trzy główne podtypy: PCMZL i PCFCL o przebiegu indolentnym oraz agresywny PCDLBCL-LT. Diagnostyka wymaga biopsji skóry (zalecana biopsja sztancowa 4-6 mm lub wycinkowa obejmująca skórę właściwą i tkankę podskórną) oraz badań immunohistochemicznych (markery CD19, CD20, CD79a, BCL-2, BCL-6, MUM-1). Badania molekularne (PCR, FISH, CGH) wspomagają różnicowanie i rokowanie, szczególnie w wykrywaniu aberracji genu MYC w PCDLBCL-LT. Ocena stopnia zaawansowania obejmuje badania laboratoryjne (morfologia, LDH, beta-2-mikroglobulina), obrazowe (CT lub PET/CT) oraz w wybranych przypadkach biopsję szpiku kostnego, zwłaszcza u PCDLBCL-LT. Różnicowanie z wtórnym zajęciem skóry przez chłoniaki układowe oraz pseudochłoniakami jest kluczowe dla wyboru terapii i rokowania.
badanie dermatoskopowe, badanie immunohistochemiczne, biopsja ścinająca, biopsja szpiku kostnego, biopsja sztancowa, biopsja wycinkowa, Borrelia burgdorferi, chłoniak skóry, chłoniak węzłowy, cytometria przepływowa, dehydrogenaza mleczanowa, dermatopatolog, elektroforeza białek surowicy, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, hematopatolog, limfocyt B, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, porównawcza hybrydyzacja genomowa, pozytonowa tomografia emisyjna, przeciwciało przeciwjądrowe, reakcja łańcuchowa polimerazy, remisja, tomografia komputerowa, zajęcie węzłów chłonnych - Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Objawy
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (CBCL) to rzadki nowotwór limfocytów B manifestujący się różnorodnymi zmianami skórnymi, takimi jak grudki, blaszki oraz guzki o barwie różowej, fioletowej lub czerwono-brązowej, utrzymujące się przewlekle i często lokalizujące się na głowie, szyi, tułowiu oraz kończynach. Podtypy CBCL różnią się lokalizacją i przebiegiem: PCFCL i PCMZL cechują się indolentnym przebiegiem z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia >90%, natomiast PCDLBCL-LT, występujący głównie na kończynach dolnych u starszych kobiet, ma agresywny charakter i 5-letni wskaźnik przeżycia 20-60%. Objawy ogólnoustrojowe są rzadkie, pojawiają się głównie w zaawansowanych stadiach lub agresywnych podtypach, a charakterystyczne jest nawrotowe występowanie zmian skórnych u około 50% pacjentów po leczeniu.
całkowita remisja, chłoniak T-komórkowy, choroba przewlekła, erytrodermia, grudka skórna, guz nowotworowy, guzek skórny, infekcja wtórna, komórka nowotworowa, limfadenopatia, limfocyt B, nawrót choroby, nocne poty, objaw B, objaw ogólnoustrojowy, owrzodzenie, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, remisja choroby, rozsiew choroby, splenomegalia, szpik kostny, transformacja chłoniaka, wskaźnik przeżycia, zajęcie węzłów chłonnych, zmiana skórna