chłoniak T-komórkowy
Chłoniak T-komórkowy to grupa nowotworów złośliwych układu chłonnego, wywodzących się z limfocytów T. Charakteryzuje się różnorodnym przebiegiem klinicznym – od postaci indolentnych po agresywne, szybko postępujące. Do najczęstszych typów należą: chłoniak z obwodowych limfocytów T (PTCL), chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL), ziarniniak grzybiasty i zespół Sézary’ego.
Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne wraz z immunofenotypowaniem, badania obrazowe (TK, PET-CT) oraz badania molekularne. Kluczowe znaczenie ma identyfikacja specyficznych markerów powierzchniowych limfocytów T oraz ocena klonalności poprzez badanie rearanżacji genów kodujących receptor TCR.
Leczenie zależy od podtypu chłoniaka, stopnia zaawansowania i stanu ogólnego pacjenta. Obejmuje chemioterapię (najczęściej schematy oparte na antracyklinach), radioterapię, przeciwciała monoklonalne oraz, w przypadkach nawrotowych lub opornych, intensywną chemioterapię z przeszczepieniem komórek macierzystych. Nowsze opcje terapeutyczne obejmują inhibitory deacetylazy histonowej, inhibitory szlaku JAK/STAT oraz immunoterapię.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Celiakia – Epidemiologia
Celiakia jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez gluten u osób z predyspozycją genetyczną, dotykającą około 1-2% populacji światowej. Globalna seroprewalencja wynosi około 1,4% (95% CI: 1,1-1,7%), a częstość potwierdzona biopsją około 0,7% (95% CI: 0,5-0,9%). Choroba występuje na całym świecie, z najwyższą częstością u populacji Sahrawi (5,6%). W Europie i USA częstość wynosi około 1%, z wyższymi wskaźnikami w krajach północnoeuropejskich (np. Finlandia 1,99%). Celiakia częściej dotyka kobiety (stosunek 1:2,8) i może ujawnić się w każdym wieku, z dwoma szczytami zachorowań: u niemowląt (8-12 miesięcy) oraz w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Choroba współwystępuje z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak cukrzyca typu 1 i choroby tarczycy. Mimo rosnącej częstości, większość przypadków pozostaje niezdiagnozowana, co prowadzi do poważnych powikłań i zwiększonych kosztów opieki zdrowotnej.
badanie przesiewowe, biopsja dwunastnicy, błona śluzowa, celiakia, chłoniak T-komórkowy, choroba autoimmunologiczna, choroba autoimmunologiczna tarczycy, choroba trzewna, cukrzyca typu 1, czynnik epigenetyczny, diagnostyka celiakii, dieta bezglutenowa, enteropatia, gęstość mineralna kości, gluten, haplotyp HLA-DQ2, HLA-DQ8, homozygotyczność, niepłodność, przeciwciała przeciwko peptydom gliadyny, przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, test serologiczny, zespół Downa, zespół Turnera - Leksykon chorób i schorzeń
Dyshydroza – Diagnostyka i diagnoza
Dyshidroza, czyli wyprysk dyshidrotyczny (pompholyx), to przewlekła dermatoza charakteryzująca się występowaniem małych, głęboko osadzonych pęcherzyków wypełnionych płynem, lokalizujących się głównie na bocznych częściach palców, dłoniach i stopach. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na badaniu klinicznym oraz szczegółowym wywiadzie, uwzględniającym czas pojawienia się objawów, ich nasilenie, czynniki zaostrzające i łagodzące, a także ekspozycję na alergeny i stres. W diagnostyce różnicowej istotne jest wykluczenie alergicznego kontaktowego zapalenia skóry, infekcji grzybiczych (test KOH, zeskrobiny), bakteryjnych (posiew) oraz innych dermatoz pęcherzowych. Testy płatkowe są zalecane zwłaszcza przy utrzymujących się ponad 3 miesiące zmianach lub podejrzeniu alergii kontaktowej, z uwzględnieniem alergenów takich jak nikiel, kobalt czy chrom. Biopsja skóry jest rzadko konieczna, ale może być pomocna w nietypowych lub opornych przypadkach, gdzie w badaniu histopatologicznym obserwuje się spongiozę i śródnaskórkowe pęcherzyki z naciekiem limfocytarnym.
alergen, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, atopowe zapalenie skóry, badanie histopatologiczne, badanie kliniczne, biopsja skóry, chłoniak T-komórkowy, choroba autoimmunologiczna, choroba skóry, dermatolog, dyshydroza, grzybica stóp, infekcja grzybicza, metylotransferaza tiopurynowa, pęcherzyki śródnaskórkowe, pemfigoid pęcherzowy, pompholyx, posiew bakteryjny, poziom IgE, test KOH, test płatkowy, wywiad medyczny, zeskrobina skóry - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Locatop 1 mg/ml
Krem Locatop zawiera dezonid w stężeniu 1 mg/g i jest kortykosteroidem o niskiej lub umiarkowanej sile działania, przeznaczonym do miejscowego leczenia stanów zapalnych i świądu w chorobach skóry reagujących na terapię kortykosteroidami. Preparat wykazuje wysoką skuteczność i korzystny profil bezpieczeństwa, co umożliwia jego stosowanie u niemowląt, dzieci, młodzieży oraz dorosłych. Wskazania obejmują m.in. wyprysk kontaktowy, atopowe zapalenie skóry, łuszczycę (z wyjątkiem bardzo nasilonych zmian), liszaj płaski, świerzbiaczkę ograniczoną, liszaj twardzinkowy i zanikowy, ziarniniaka obrączkowatego, toczeń rumieniowaty przewlekły, łuszczycę krostkową dłoni i stóp oraz łojotokowe zapalenie skóry (z wyłączeniem zmian na twarzy). Ponadto krem jest stosowany w leczeniu świądu w ziarniniaku grzybiastym oraz dużych odczynów po ukąszeniach owadów.
atopowe zapalenie skóry, cetomakrogol, chłoniak T-komórkowy, choroba autoimmunologiczna skóry, choroba zapalna skóry, dermatoza, dezonid, kortykosteroid miejscowy, krem bez zapachu, krostki, kwas sorbowy, liszaj płaski, łojotokowe zapalenie skóry, łuszczyca, łuszczyca krostkowa, pacjent pediatryczny, stan zapalny, świąd, świerzbiączka ograniczona, toczeń rumieniowaty, wyprysk kontaktowy, zapalenie błon śluzowych, zapalenie skóry, ziarniniak grzybiasty, ziarniniak obrączkowaty, zmiany podostre - Leksykon leków
Działania niepożądane – Imuran 50 mg
Azatiopryna, substancja czynna leku Imuran dostępna w tabletkach 25 mg i 50 mg, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, z których najpoważniejsze to zahamowanie czynności szpiku kostnego (leukopenia, małopłytkowość, niedokrwistość), zakażenia (wirusowe, grzybicze, bakteryjne), uszkodzenie wątroby oraz reakcje nadwrażliwości, w tym zespół Stevensa-Johnsona i martwica toksyczno-rozpływna naskórka. Częstość występowania działań niepożądanych klasyfikuje się od bardzo często (≥ 1/10) do bardzo rzadko (<1/10 000), z zakażeniami i leukopenią jako najczęstszymi. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko rozwoju nowotworów (w tym chłoniaków, czerniaków, mięsaka Kaposiego, ostrej białaczki szpikowej) oraz postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) związanej z wirusem JC, zwłaszcza przy jednoczesnym stosowaniu innych leków immunosupresyjnych.
agranulocytoza, azatiopryna, chłoniak T-komórkowy, cholestaza ciążowa, choroba zapalna jelit, choroba zarostowa żył wątrobowych, hipoplazja układu czerwonokrwinkowego, leukopenia, małopłytkowość, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, mielodysplazja, mięsak Kaposiego, nadwrażliwość na światło, niedobór metylotransferazy tiopuryny, niedokrwistość, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość megaloblastyczna, ostra białaczka szpikowa, ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, pancytopenia, pelagra, perforacja jelit, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, rak szyjki macicy in situ, reakcja nadwrażliwości, reaktywacja wirusa półpaśca, rumień guzowaty, śródmiąższowe zapalenie płuc, uszkodzenie wątroby, wirus JC, wirus zapalenia wątroby typu B, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zapalenie jelita grubego, zapalenie naczyń, zapalenie trzustki, zapalenie uchyłków, zastój żółci, zespół Stevensa-Johnsona, zespół Sweeta - Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Objawy
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (CBCL) to rzadki nowotwór limfocytów B manifestujący się różnorodnymi zmianami skórnymi, takimi jak grudki, blaszki oraz guzki o barwie różowej, fioletowej lub czerwono-brązowej, utrzymujące się przewlekle i często lokalizujące się na głowie, szyi, tułowiu oraz kończynach. Podtypy CBCL różnią się lokalizacją i przebiegiem: PCFCL i PCMZL cechują się indolentnym przebiegiem z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia >90%, natomiast PCDLBCL-LT, występujący głównie na kończynach dolnych u starszych kobiet, ma agresywny charakter i 5-letni wskaźnik przeżycia 20-60%. Objawy ogólnoustrojowe są rzadkie, pojawiają się głównie w zaawansowanych stadiach lub agresywnych podtypach, a charakterystyczne jest nawrotowe występowanie zmian skórnych u około 50% pacjentów po leczeniu.
całkowita remisja, chłoniak T-komórkowy, choroba przewlekła, erytrodermia, grudka skórna, guz nowotworowy, guzek skórny, infekcja wtórna, komórka nowotworowa, limfadenopatia, limfocyt B, nawrót choroby, nocne poty, objaw B, objaw ogólnoustrojowy, owrzodzenie, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, remisja choroby, rozsiew choroby, splenomegalia, szpik kostny, transformacja chłoniaka, wskaźnik przeżycia, zajęcie węzłów chłonnych, zmiana skórna - Leksykon chorób i schorzeń
Rak jelita cienkiego – Etiologia i przyczyny
Rak jelita cienkiego stanowi około 3% wszystkich nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego i charakteryzuje się transformacją nowotworową komórek jelita cienkiego na skutek mutacji genetycznych, w tym aktywacji onkogenów i dezaktywacji genów supresorowych, takich jak MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 (zespół Lyncha), APC (FAP) oraz STK11 (zespół Peutza-Jeghersa). Ryzyko rozwoju raka jelita cienkiego jest szczególnie podwyższone u pacjentów z dziedzicznymi zespołami genetycznymi (około 20% przypadków), przewlekłymi chorobami zapalnymi jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna zwiększa ryzyko 8-krotnie, celiakia 10-krotnie), a także u osób z mukowiscydozą, obniżoną odpornością czy po leczeniu raka jelita grubego. Typowy wiek zachorowania to powyżej 60 lat, z przewagą mężczyzn (60%) i wyższą częstością u Afroamerykanów.
celiakia, chłoniak, chłoniak jelita cienkiego, chłoniak T-komórkowy, cholecystektomia, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba zapalna jelit, dieta bezglutenowa, gen supresorowy guza, gen supresorowy nowotworu, gruczolak, gruczolakorak jelita cienkiego, Helicobacter pylori, lek immunosupresyjny, leki immunosupresyjne, mięso przetworzone, mukowiscydoza, nadzór onkologiczny, nowotwór złośliwy, promieniowanie jonizujące, przewód pokarmowy, radioterapia, rak jelita cienkiego, rodzinna polipowatość gruczolakowata, transformacja nowotworowa, zakażenie HIV, zespół Lyncha, zespół Peutza-Jeghersa - Leksykon chorób i schorzeń
Ichtyoza – Diagnostyka i diagnoza
Ichtyoza to grupa rzadkich, genetycznych zaburzeń rogowacenia skóry, charakteryzujących się nadmiernym nagromadzeniem zrogowaciałych komórek naskórka, co skutkuje suchą, łuszczącą się skórą o wyglądzie rybiej łuski. Diagnostyka ichtyozy wymaga podejścia multidyscyplinarnego, obejmującego ocenę kliniczną, badania histopatologiczne oraz genetyczne. Typowe formy to ichtyoza pospolita (mutacje w genie FLG, objawy pojawiają się między 3 a 12 miesiącem życia, histologicznie hiperkeratoza i zmniejszona warstwa ziarnista), ichtyoza związana z chromosomem X (deleje lub mutacje w genie STS, objawy od urodzenia, nieregularne zmętnienia rogówki, pogrubiona warstwa rogowa bez parakeratozy) oraz ichtyoza lamelarna (mutacje w genach TGM1, ALOX12B, ALOXE3, NIPAL4, CYP4F22, ABCA12, masywna ortohiperkeratoza i parakeratoza). Diagnostyka molekularna, w tym sekwencjonowanie nowej generacji (NGS), umożliwia identyfikację mutacji w ponad 30 genach, co pozwala na precyzyjną klasyfikację i poradnictwo genetyczne.
akantoza, badanie histopatologiczne, badanie kliniczne, badanie mikroskopowe, biopsja kosmówki, biopsja skóry, chłoniak T-komórkowy, choroba Hodgkina, czerwienica prawdziwa, delecja genu, diagnostyka molekularna, diagnostyka prenatalna, ektropion, filagryna, hiperkeratoza, ichtyoza, ichtyoza epidermolityczna, ichtyoza Harlekin, ichtyoza lamelarna, ichtyoza nabyta, ichtyoza pospolita, mutacja genowa, parakeratoza, pęcherzowe oddzielanie naskórka, płyn owodniowy, poradnictwo genetyczne, przeznaskórkowa utrata wody, sekwencjonowanie nowej generacji, sekwencjonowanie Sangera, sulfataza steroidowa, szpiczak mnogi, terapia genowa, transglutaminaza 1, warstwa ziarnista, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Łuszczyca – Diagnostyka i diagnoza
Łuszczyca jest przewlekłą, zapalną dermatozą diagnozowaną głównie na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, obejmującego dobrze odgraniczone, rumieniowe i łuszczące się zmiany skórne, często lokalizujące się na łokciach, kolanach, owłosionej skórze głowy oraz okolicy lędźwiowej. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym skóry, paznokci (gdzie zmiany występują u 40-50% pacjentów) oraz owłosionej skóry głowy, z wykorzystaniem dermatoskopii i ewentualnie biopsji skóry w przypadkach nietypowych. Biopsja wykazuje typowe cechy histopatologiczne, takie jak akantoza, parakeratoza, mikroropnie Munro oraz naciek limfocytarny. Ocena nasilenia choroby odbywa się za pomocą skal PASI (0-72), BSA, PGA, DLQI oraz NAPSI, co pozwala na klasyfikację łuszczycy jako łagodnej (60% pacjentów), umiarkowanej (30%) lub ciężkiej (10%) i jest kluczowe dla wyboru terapii. Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. wyprysk, liszaj płaski, grzybicę i toczeń rumieniowaty, a u pacjentów o ciemniejszym fototypie skóry zmiany mogą mieć atypowe zabarwienie, co utrudnia rozpoznanie.
akantoza, badanie fizykalne, badanie ultrasonograficzne, biopsja skóry, biopsja sztancowa, chłoniak T-komórkowy, czynnik reumatoidalny, dactylitis, dermatoskop, DLQI, grzybica skóry, hiperkeratoza podpaznokciowa, kortykosteroid, kryteria CASPAR, liszaj płaski, łojotokowe zapalenie skóry, łupież różowy, łuszczyca, łuszczyca paznokci, łuszczycowe zapalenie stawów, objaw Köbnera, onycholiza, parakeratoza, rezonans magnetyczny, rumień, toczeń rumieniowaty, wyprysk, zapalna choroba skóry - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba trzewna – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba trzewna (celiakia) to przewlekła autoimmunologiczna enteropatia wywołana spożyciem glutenu u osób genetycznie predysponowanych, charakteryzująca się zapaleniem dwunastnicy. Rokowanie zależy od czasu diagnozy, przestrzegania diety bezglutenowej oraz rozwoju powikłań. Wczesne wykrycie i ścisłe stosowanie diety prowadzi do cofnięcia większości uszkodzeń i poprawy jakości życia, jednak chorzy mają nieznacznie podwyższone ryzyko śmiertelności, zwłaszcza z powodu chorób sercowo-naczyniowych (wzrost ryzyka o 27%, HR=1,27; 95% CI: 1,11-1,45), nowotworów jelita cienkiego (4-krotnie wyższe ryzyko) oraz chorób układu oddechowego. Późna diagnoza (po 50. roku życia) i nieprzestrzeganie diety zwiększają śmiertelność, a ryzyko powikłań nowotworowych, takich jak chłoniaki jelitowe (ok. 7% przypadków) i gruczolakorak jelita cienkiego, jest istotne. Oporna choroba trzewna (RCD), występująca u około 5% pacjentów, wiąże się z wysoką śmiertelnością, zwłaszcza typu 2, gdzie czynniki ryzyka 5-letniej śmiertelności to wiek diagnozy (HR=2,21 na każde 20 lat; 95% CI: 1,38-3,55), nieprawidłowe śródnabłonkowe limfocyty (HR=2,85; 95% CI: 1,22-6,62) oraz niskie stężenie albuminy (HR=0,72 na wzrost o 0,5 g/dl; 95% CI: 0,61-0,85).
albumina, anemia, ataksja, chłoniak jelitowy, chłoniak T-komórkowy, cholesterol całkowity, choroba autoimmunologiczna, choroba sercowo-naczyniowa, choroba trzewna, choroba wieńcowa serca, ciśnienie skurczowe, cukrzyca typu 1, dieta bezglutenowa, enteropatia, gluten, gruczolakorak jelita cienkiego, HLA-DQ8, neuropatia obwodowa, niepłodność, oporna choroba trzewna, opryszczkowate zapalenie skóry, osteomalacja, osteopenia, osteoporoza, śmiertelność, stwardnienie rozsiane, trudności w uczeniu się, utrata masy ciała, wskaźnik masy ciała, zapalenie dwunastnicy, zapalenie płuc, zespół złego wchłaniania - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba trzewna – Patofizjologia i mechanizm
Choroba trzewna jest autoimmunologicznym schorzeniem jelita cienkiego, wywołanym przez nieprawidłową odpowiedź immunologiczną na gluten u osób z predyspozycją genetyczną, głównie z haplotypami HLA-DQ2 (>90% przypadków) i HLA-DQ8 (5-10%). Patogeneza obejmuje interakcję czynników genetycznych, środowiskowych i immunologicznych, gdzie kluczową rolę odgrywa transglutaminaza tkankowa typu 2 (TG2), modyfikująca peptydy gliadyny przez deamidację, co zwiększa ich immunogenność i prowadzi do aktywacji limfocytów T CD4+ oraz produkcji autoprzeciwciał. Odpowiedź immunologiczna obejmuje zarówno adaptacyjną (Th1 z IFN-γ, IL-2, IL-21), jak i wrodzoną zależną od IL-15, która aktywuje cytotoksyczne limfocyty T CD8+ śródnabłonkowe, prowadząc do uszkodzenia enterocytów, zaniku kosmków jelitowych, hiperplazji krypt i zaburzeń wchłaniania składników odżywczych (m.in. żelazo, kwas foliowy, witamina B12).
blaszka właściwa, błona śluzowa jelita cienkiego, chłoniak T-komórkowy, choroba trzewna, deamidacja, dermatitis herpetiformis, dieta bezglutenowa, gruczolakorak jelita cienkiego, haplotyp HLA-DQ2, immunoterapia alergenowo-swoista, inhibitor transglutaminazy tkankowej, interferon gamma, interleukina-15, kosmek jelitowy, limfocyt śródnabłonkowy, limfocyt T CD4+, limfocyt T CD8, mikrobiom jelitowy, odpowiedź immunologiczna, peptyd gliadyny, przepuszczalność jelitowa, rąbek szczoteczkowy, ścisłe połączenie, transglutaminaza tkankowa, zaburzenia wchłaniania, zaburzenie autoimmunologiczne, zanik kosmków jelitowych - Leksykon chorób i schorzeń
Pierwotny skórny chłoniak z komórek b – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pierwotny skórny chłoniak z komórek B (CBCL) to rzadki nowotwór skóry wywodzący się z limfocytów B, stanowiący 20-25% pierwotnych chłoniaków skóry. Wyróżnia się trzy główne podtypy: pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania (PCFCL), pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej (PCMZL) oraz pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B (PCDLBCL) typu kończynowego, z których ostatni cechuje się większą agresywnością. Diagnostyka opiera się na biopsji skóry z oceną histopatologiczną, immunohistochemiczną i molekularną, a także badaniach obrazowych i laboratoryjnych w celu wykluczenia zajęcia narządów wewnętrznych. Objawy kliniczne obejmują zmiany skórne w postaci guzków, papul, placków o zabarwieniu od czerwonego do brązowego, z rzadkim występowaniem objawów ogólnoustrojowych. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić dermatozy zapalne, inne nowotwory skóry oraz chłoniaki systemowe z wtórnym zajęciem skóry, a w przypadku PCMZL wykluczyć zakażenie Borrelia burgdorferi.
badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, biopsja skóry, Borrelia burgdorferi, chemioterapia systemowa, chirurg onkologiczny, chłoniak skóry, chłoniak T-komórkowy, dermatolog, hematolog, immunoterapia, leczenie immunosupresyjne, limfocyty B, neutropenia, niedokrwistość, onkolog kliniczny, papula, patolog, pielęgniarka onkologiczna, pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej, pierwotny skórny chłoniak z komórek B, pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania, przeciwciało monoklonalne, radioterapeuta, radioterapia, rytuksymab, steroid miejscowy, stopień zaawansowania choroby, terapia celowana, układ odpornościowy