chłoniak związany z enteropatią
Chłoniak związany z enteropatią (EATL – Enteropathy-Associated T-cell Lymphoma) to rzadki nowotwór układu limfatycznego wywodzący się z śródnabłonkowych limfocytów T jelita cienkiego. Występuje głównie u pacjentów z długotrwałą, nieleczoną lub oporną na leczenie celiakią, stanowiąc jedno z najpoważniejszych powikłań tej choroby.
Wyróżnia się dwa typy EATL: typ I (klasyczny), związany z celiakią, występujący głównie u osób rasy kaukaskiej, oraz typ II (monoformiczny), rzadziej powiązany z celiakią, częstszy w populacjach azjatyckich. Choroba manifestuje się niespecyficznymi objawami jak ból brzucha, utrata masy ciała, osłabienie, czasem perforacją jelita lub niedrożnością.
Diagnostyka obejmuje badania endoskopowe z biopsją, badania obrazowe (TK, PET-CT) oraz analizy histopatologiczne i immunofenotypowe. Charakterystyczne dla EATL są zmiany w jelicie cienkim z obecnością atypowych limfocytów T CD3+, CD8+/-, CD56+/-, zwykle CD4-. Leczenie opiera się na chemioterapii (najczęściej protokoły zawierające antracykliny), często w połączeniu z resekcją chirurgiczną zmian i przeszczepem komórek macierzystych.
Rokowanie w EATL jest niekorzystne, z medianą przeżycia około 10 miesięcy. Czynniki wpływające na gorsze rokowanie obejmują zaawansowany wiek, zły stan ogólny pacjenta, podwyższone stężenie LDH oraz zajęcie wielu narządów. Wczesne wykrycie i leczenie celiakii może zmniejszyć ryzyko rozwoju tego rzadkiego, ale agresywnego chłoniaka.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Celiakia – Etiologia i przyczyny
Celiakia jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną wywołaną nieprawidłową reakcją immunologiczną na gluten, białko obecne w pszenicy, jęczmieniu i życie. Patogeneza choroby opiera się na predyspozycji genetycznej związanej z antygenami HLA-DQ2 (90-95% pacjentów) i HLA-DQ8 (5-10% pacjentów), które wiążą zmodyfikowane peptydy gliadyny po deamidacji przez transglutaminazę tkankową typu 2 (tTG2). Proces ten prowadzi do aktywacji limfocytów T CD4+ i przewlekłego stanu zapalnego w błonie śluzowej jelita cienkiego, skutkującego zanikiem kosmków jelitowych, hiperplazją krypt oraz zwiększoną infiltracją limfocytów śródnabłonkowych. W efekcie dochodzi do upośledzenia wchłaniania składników odżywczych, w tym witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K), żelaza, kwasu foliowego i witaminy B12, co manifestuje się objawami niedożywienia i szerokim spektrum powikłań ogólnoustrojowych. Czynniki środowiskowe, takie jak infekcje wirusowe, zaburzenia mikrobiomu jelitowego, sposób wprowadzania glutenu do diety niemowląt oraz stres, odgrywają istotną rolę w ujawnieniu choroby u osób genetycznie predysponowanych.
antygen zgodności tkankowej, blaszka właściwa, celiakia oporna, chłoniak jelita cienkiego, chłoniak związany z enteropatią, choroba Hashimoto, choroba trzewna, dermatitis herpetiformis, dieta bezglutenowa, gliadyna, gluten, gruczolakorak jelita cienkiego, hiperplazja krypt, HLA-DQ2, HLA-DQ8, limfocyt śródnabłonkowy, mikrobiom jelitowy, nadwrażliwość typu IV, niedokrwistość z niedoboru żelaza, osteopenia, transglutaminaza tkankowa, zanik kosmków jelitowych, zespół Downa, zespół Turnera, zonulina