pierwotny chłoniak OUN
Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL – Primary Central Nervous System Lymphoma) to rzadki, agresywny nowotwór wywodzący się z komórek układu limfatycznego, który rozwija się pierwotnie w strukturach mózgu, rdzenia kręgowego, opon mózgowo-rdzeniowych lub gałki ocznej, bez zajęcia innych narządów. W ponad 90% przypadków jest to chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL).
Etiologia PCNSL nie jest w pełni poznana, jednak czynnikami ryzyka są stany immunosupresji (np. zakażenie HIV, leczenie immunosupresyjne po przeszczepach). U osób immunokompetentnych szczyt zachorowań przypada na 6.-7. dekadę życia. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza i obejmują: zaburzenia poznawcze, deficyty neurologiczne, objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego oraz napady padaczkowe.
Diagnostyka PCNSL opiera się na badaniach obrazowych (MRI z kontrastem, gdzie guz wykazuje typowo jednolite wzmocnienie), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz biopsji stereotaktycznej, która pozostaje złotym standardem diagnostycznym. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne guzy OUN, infekcje OUN oraz choroby demielinizacyjne.
Leczenie pierwotnego chłoniaka OUN wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Podstawę terapii stanowi chemioterapia oparta na wysokich dawkach metotreksatu, często w skojarzeniu z innymi cytostatykami. Radioterapia całego mózgowia może być stosowana jako konsolidacja lub w przypadku nawrotów. Rokowanie pozostaje niepomyślne, z medianą przeżycia 2-4 lat u pacjentów immunokompetentnych, mimo stosowania intensywnego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Złośliwy guz mózgu (rak mózgu) – Epidemiologia
Złośliwe guzy mózgu, stanowiące około 3% wszystkich nowotworów, charakteryzują się wysoką śmiertelnością i niską pięcioletnią przeżywalnością, która wynosi średnio 35,7%, a dla glejaka wielopostaciowego jedynie 6,9% z medianą przeżycia 8 miesięcy. Współczynnik zapadalności na złośliwe guzy mózgu i OUN wynosi około 6,89 na 100 000 osób rocznie, z wyższą częstością u mężczyzn (5,37/100 000) niż u kobiet (3,59/100 000), a szczyt zachorowań przypada na wiek 65-74 lata. Glejak wielopostaciowy stanowi około 47,7% wszystkich złośliwych guzów mózgu, a inne istotne typy to gwiaździaki, wyściółczaki, skąpodrzewiaki oraz pierwotne chłoniaki OUN. Epidemiologia wykazuje zróżnicowanie geograficzne i etniczne, z wyższą zapadalnością w krajach rozwiniętych i w populacji kaukaskiej. Nowotwory mózgu są drugą najczęstszą przyczyną zgonów nowotworowych u dzieci i młodzieży, a także znaczącym problemem zdrowotnym wśród osób starszych. Wskaźniki śmiertelności są podwyższone nie tylko z powodu samego nowotworu, ale także z powodu chorób serca (SMR=5,3), chorób naczyniowych mózgu (SMR=13,17) i innych przyczyn.
biomarker molekularny, centralny rejestr guzów mózgu, choroba naczyniowa mózgu, choroba serca, chorobowość, czynnik ryzyka, glejak, glejak wielopostaciowy, guz wewnątrzczaszkowy, guz zarodkowy, gwiaździak, opieka paliatywna, oponiak, ośrodkowy układ nerwowy, pierwotny chłoniak OUN, pierwotny guz mózgu, posocznica, promieniowanie jonizujące, rdzeniak, skąpodrzewiak, telomer leukocytów, wskaźnik przeżywalności, współczynnik zapadalności, wyściółczak, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha, złośliwy guz mózgu - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak nieziarniczy – Objawy
Chłoniak nieziarniczy (NHL) to heterogenna grupa nowotworów układu limfatycznego, manifestująca się przede wszystkim bezbolesnym powiększeniem węzłów chłonnych, najczęściej w okolicach szyi, pach lub pachwin. Objawy systemowe, tzw. objawy B, obejmują gorączkę powyżej 38°C, nocne poty prowadzące do przemoczenia pościeli, oraz niewyjaśnioną utratę masy ciała przekraczającą 10% w ciągu 6 miesięcy, co wskazuje na bardziej zaawansowaną chorobę i ma istotne znaczenie prognostyczne. NHL dzieli się na chłoniaki indolentne (niskiego stopnia złośliwości), które rozwijają się powoli i często przez lata pozostają bezobjawowe, oraz chłoniaki agresywne (wysokiego stopnia złośliwości), charakteryzujące się szybkim wzrostem i częstszym występowaniem objawów B. Lokalizacja chłoniaka determinuje dodatkowe objawy, np. duszność i kaszel przy zajęciu klatki piersiowej, bóle brzucha i uczucie pełności przy zajęciu jamy brzusznej, czy objawy neurologiczne w przypadku chłoniaków ośrodkowego układu nerwowego. Zajęcie szpiku kostnego, obecne u około 33% pacjentów, może prowadzić do cytopenii manifestującej się nawracającymi infekcjami, krwawieniami oraz anemią.
anemia, bulky disease, chłoniak agresywny, chłoniak grudkowy, chłoniak Hodgkina, chłoniak indolentny, chłoniak nieziarniczy, chłoniak rozlany z dużych komórek B, chłoniak skóry, czynniki prognostyczne, dehydrogenaza mleczanowa, diagnostyka różnicowa, DLBCL, infekcja wirusowa, LDH, niska liczba białych krwinek, niska liczba płytek krwi, niski stopień złośliwości, nocne poty, objawy B, pierwotny chłoniak OUN, powiększone węzły chłonne, stadium IV, stadium zaawansowania, szpik kostny, transformacja chłoniaka, układ limfatyczny, utrata masy ciała, wysoki stopień złośliwości, zespół żyły głównej górnej - Leksykon chorób i schorzeń
Ependymoma – Diagnostyka i diagnoza
Ependymoma to rzadki nowotwór ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z komórek ependymalnych, występujący z bimodalnym szczytem zachorowań w dzieciństwie i wieku dorosłym. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu neurologicznym oraz obrazowaniu MRI całego OUN, które ujawnia dobrze odgraniczoną masę z jednorodnym wzmocnieniem kontrastowym, hiperintensywnym sygnałem w T2 i możliwymi zwapnieniami lub zmianami torbielowatymi. CT jest pomocne w ocenie zwapnień i u pacjentów z przeciwwskazaniami do MRI. Punkcja lędźwiowa służy do wykrycia rozsiewu nowotworu w PMR, jednak jest przeciwwskazana przy guzach tylnego dołu czaszki. Ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego z oceną stopnia złośliwości wg WHO oraz badań immunohistochemicznych i molekularnych, w tym profilowania metylacji DNA i analizy fuzji genów (np. ZFTA-RELA).
angiografia rezonansu magnetycznego, badanie immunohistochemiczne, badanie neurologiczne, biopsja stereotaktyczna, duszność, elektroencefalografia, ependymoma nadnamiotowe, ependymoma rdzenia kręgowego, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ, fuzja genu, komórki ependymalne, marker molekularny, metylacja DNA, naczyniakoblastoma, nakłucie lędźwiowe, nerwiakowłókniak, nerwy czaszkowe, neurochirurg, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, pierwotny chłoniak OUN, płyn mózgowo-rdzeniowy, pozytonowa tomografia emisyjna, profilowanie molekularne, przestrzeń podpajęczynówkowa, rdzeniak, reakcja łańcuchowa polimerazy, resekcja chirurgiczna, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, wklinowanie