amyloidoza serca

Amyloidoza serca to choroba charakteryzująca się odkładaniem złogów białka amyloidu w tkance mięśnia sercowego, co prowadzi do pogrubienia ścian serca i zaburzenia jego funkcji. Złogi amyloidu powodują sztywnienie mięśnia sercowego, ograniczając jego zdolność do prawidłowego napełniania i kurczenia się.

Wyróżnia się kilka typów amyloidozy serca, z których najczęstsze to: amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) związana z dyskrazjami komórek plazmatycznych, amyloidoza transtyretynowa (ATTR) występująca w formie dziedzicznej lub nabytej (wild-type), oraz amyloidoza wtórna (AA) towarzysząca przewlekłym stanom zapalnym.

Objawy amyloidozy serca obejmują niewydolność serca (głównie z zachowaną frakcją wyrzutową), zaburzenia rytmu serca, omdlenia, duszność, obrzęki obwodowe oraz nadmierne zmęczenie. Charakterystyczne są również inne manifestacje ogólnoustrojowe, jak zespół cieśni nadgarstka, neuropatia obwodowa czy stenoza kręgosłupa.

Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (echokardiografia, MRI serca), badania laboratoryjne (elektroforeza białek, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich), EKG oraz biopsję (endomiokardialna lub z innych tkanek). Nowoczesne metody scyntygraficzne (99mTc-PYP/DPD/HMDP) umożliwiają nieinwazyjne różnicowanie typów amyloidozy.

Leczenie zależy od typu amyloidozy i obejmuje terapię choroby podstawowej (np. chemioterapia w AL), leki stabilizujące transtyretynę (tafamidis) lub wyciszające jej produkcję (patisiran, inotersen) w ATTR, oraz standardowe leczenie niewydolności serca z modyfikacjami uwzględniającymi specyfikę amyloidozy. W wybranych przypadkach rozważa się transplantację serca.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl