nabłonek splotu naczyniówkowego
Nabłonek splotu naczyniówkowego (plexus choroideus) to wyspecjalizowana tkanka nabłonkowa wyściełająca powierzchnię splotów naczyniówkowych znajdujących się w komorach mózgu. Zbudowany jest z jednowarstwowego nabłonka sześciennego lub niskiego walcowatego, który stanowi morfologiczną i funkcjonalną barierę między krwią a płynem mózgowo-rdzeniowym.
Komórki nabłonka splotu naczyniówkowego charakteryzują się obecnością licznych mitochondriów, rozwiniętej siateczki śródplazmatycznej oraz aparatu Golgiego, co wskazuje na ich wysoką aktywność metaboliczną. Na powierzchni apikalnej posiadają mikrokosmki zwiększające powierzchnię kontaktu z płynem mózgowo-rdzeniowym, a na powierzchni bazalnej tworzą liczne wpuklenia błony komórkowej, co ułatwia wymianę substancji z naczyniami włosowatymi.
Główną funkcją nabłonka splotu naczyniówkowego jest produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez procesy aktywnego transportu jonów, filtracji i sekrecji. Nabłonek ten posiada również zdolność selektywnego transportu substancji z krwi do płynu mózgowo-rdzeniowego, regulując skład chemiczny tego płynu. Stanowi istotny element bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy, chroniącej ośrodkowy układ nerwowy przed potencjalnie szkodliwymi substancjami.
Patologie nabłonka splotu naczyniówkowego mogą prowadzić do zaburzeń produkcji i składu płynu mózgowo-rdzeniowego, co może skutkować wodogłowiem lub innymi zaburzeniami neurologicznymi. Z komórek tego nabłonka mogą również rozwijać się nowotwory – brodawczaki splotu naczyniówkowego (papilloma plexus choroidei), które stanowią rzadkie guzy wewnątrzczaszkowe.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Etiologia i przyczyny
Rak splotu naczyniówkowego (CPC) to rzadki, złośliwy nowotwór OUN, stanowiący 1-4% nowotworów mózgu u dzieci, głównie poniżej 2. roku życia. Patogeneza CPC wiąże się z mutacjami genu TP53 w około 50% przypadków, gdzie homozygotyczne mutacje korelują z gorszym rokowaniem. Inne zmiany genetyczne obejmują aktywację PDGFR, NOTCH3, mutacje PTEN oraz alteracje BCOR. Profilowanie metylacji DNA pozwala wyróżnić trzy podgrupy nowotworu, z których jedna, występująca u małych dzieci w przestrzeni nadnamiotowej, ma najgorsze rokowanie. CPC jest silnie powiązany z zespołem Li-Fraumeni (około 16,7% przypadków), a także z innymi zespołami genetycznymi, takimi jak Aicardi, zespół predyspozycji do guzów rabdoidalnych i potencjalnie z zespołem Lyncha. Wykryto także obecność DNA wirusów polioma, zwłaszcza SV40 w 50% przypadków, co sugeruje możliwy udział czynników wirusowych w etiologii, szczególnie u dzieci.
apoptoza, ataksja, białko p53, całkowita resekcja guza, chemioterapia adjuwantowa, diplopia, gen PTEN, heterozygotyczna mutacja, hybrydyzacja genomowa, metylacja DNA, metylacja MGMT, mutacja genu TP53, mutacja germinalna, nabłonek splotu naczyniówkowego, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, onkogeneza, płyn mózgowo-rdzeniowy, rak splotu naczyniówkowego, sekwencjonowanie nowej generacji, supresor nowotworów, szlak Notch, wirus SV40, wodogłowie, zespół Li-Fraumeni, zespół Lyncha - Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Patofizjologia i mechanizm
Rak splotu naczyniówkowego (CPC) to rzadki, złośliwy guz ośrodkowego układu nerwowego, klasyfikowany jako stopień III WHO, charakteryzujący się agresywnym wzrostem, inwazją mózgu i rozprzestrzenianiem przez płyn mózgowo-rdzeniowy. CPC stanowi 0,3-0,6% wszystkich guzów mózgu, a u niemowląt odsetek ten wzrasta do 10-20%. Patogeneza obejmuje mutacje TP53 w około 50% przypadków, które wiążą się z gorszym rokowaniem, a u pacjentów bez mutacji TP53 często występuje wariant TP53 p.R72 i polimorfizm MDM2 SNP309. U dorosłych obserwuje się mutacje promotora TERT, fuzje genów CCDC47-PRKCA oraz mutacje PTEN. Dodatkowo, mutacje punktowe w genie EPHA7 mogą przyczyniać się do progresji CPC. Charakterystyczna jest podwyższona niestabilność genomowa, w tym amplifikacje chromosomu 1 oraz hiperdiploidia chromosomów 7, 8, 9, 12 i 20. Analiza metylacji DNA wyróżnia trzy podgrupy nowotworów splotu naczyniówkowego, z CPC cechującym się hipometylacją elementów transpozonowych i najgorszym rokowaniem. Zaburzenia programu multiciliogenezy GMNC-MCIDAS oraz nadekspresja c-MYC odgrywają kluczową rolę w patogenezie i agresywności CPC, co może stanowić potencjalny cel terapeutyczny.
aktywność mitotyczna, brodawczak splotu naczyniówkowego, chemioterapia dotętnicza, cytokeratyna, guz III stopnia, hipometylacja, martwica tkanki, mutacja genu PTEN, mutacja genu TP53, mutacja promotora TERT, mutacja zarodkowa, nabłonek splotu naczyniówkowego, niestabilność genomowa, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, obrazowanie perfuzyjne, pleomorfizm jądrowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, przejście nabłonkowo-mezenchymalne, przepływ krwi w mózgu, rak splotu naczyniówkowego, siatkówczak, stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny, Światowa Organizacja Zdrowia, sygnalizacja NOTCH, szlak Sonic Hedgehog, wodogłowie, wskaźnik Ki-67, zespół Li-Fraumeni - Leksykon chorób i schorzeń
Rak gruczołu naczyniówkowego – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroid plexus carcinoma (CPC) to agresywny, złośliwy nowotwór wywodzący się z nabłonka splotu naczyniówkowego, stanowiący 10-20% guzów tego typu i 2-5% dziecięcych guzów mózgu, głównie u dzieci poniżej 2 roku życia. Charakterystyczne jest występowanie wodogłowia, prawdopodobnie związane z nadprodukcją lub zaburzeniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Podstawą leczenia jest całkowite usunięcie guza, co jest wyzwaniem ze względu na bogate unaczynienie i niską objętość krążącej krwi. Pooperacyjna opieka pielęgniarska obejmuje monitorowanie drenów, funkcji neurologicznych oraz wczesne wykrywanie powikłań. Standardowo stosuje się chemioterapię (karboplatyna, etopozyd, winkrystyna) oraz radioterapię u dzieci powyżej 3 roku życia, z uwzględnieniem ryzyka neurotoksyczności u młodszych pacjentów. W opiece pielęgniarskiej kluczowe jest monitorowanie toksyczności hematologicznej, profilaktyka infekcji oraz wsparcie psychologiczne dla pacjentów i rodzin.
badanie genetyczne, chemioterapia wysokodawkowa, choroid plexus carcinoma, dostęp naczyniowy, etopozyd, guz splotu naczyniówkowego, karboplatyna, lek przeciwdrgawkowy, lek steroidowy, małopłytkowość, nabłonek splotu naczyniówkowego, napromienianie osi mózgowo-rdzeniowej, neuro-onkolog, neurochirurg, neutropenia, nudności i wymioty, oddział intensywnej terapii, płyn mózgowo-rdzeniowy, powikłanie infekcyjne, przeszczepienie komórek macierzystych, radiochirurgia, radioterapeuta, reakcja nadwrażliwości, toksyczność hematologiczna, winkrystyna, wodogłowie, zespół Li-Fraumeni