rak przysadki
Rak przysadki (carcinoma hypophyseos) to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek przysadki mózgowej. Stanowi mniej niż 1% wszystkich guzów przysadki, a zdecydowana większość zmian w tej lokalizacji to guzy łagodne (gruczolaki). Rak przysadki charakteryzuje się agresywnym wzrostem, naciekaniem okolicznych struktur oraz zdolnością do dawania przerzutów odległych.
Diagnostyka raka przysadki obejmuje badania obrazowe (MRI głowy z kontrastem), badania hormonalne oraz ocenę histopatologiczną materiału pobranego podczas zabiegu operacyjnego. Klinicznie może manifestować się objawami wynikającymi z efektu masy (bóle głowy, zaburzenia widzenia, ubytki pola widzenia), zaburzeniami hormonalnymi (hiperpituitaryzm lub hipopituitaryzm) oraz objawami związanymi z naciekaniem struktur podstawy czaszki.
Leczenie raka przysadki jest wielokierunkowe i obejmuje zabieg neurochirurgiczny (najczęściej z dostępu przezklinowego), radioterapię oraz leczenie systemowe. Rokowanie jest zazwyczaj niekorzystne, z medianą przeżycia wynoszącą około 2-3 lat. Późna diagnoza, trudności w całkowitym usunięciu guza oraz oporność na standardowe metody leczenia stanowią główne wyzwania terapeutyczne w tym schorzeniu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guzy przysadki mózgowej – Epidemiologia
Guzy przysadki mózgowej stanowią 10-15% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i są trzecią najczęstszą przyczyną guzów OUN u dorosłych. Epidemiologia wskazuje na wzrost zapadalności, która wynosi od 3,9 do 7,4 przypadków na 100 000 osób rocznie, a chorobowość szacuje się na 76-116 przypadków na 100 000 populacji. Wzrost ten jest częściowo związany z rozwojem technik obrazowania, zwłaszcza MRI, oraz wykrywaniem incydentalomów. Guzy przysadki wykazują zróżnicowanie pod względem płci, wieku i rasy – mikroprolaktynoma jest 20-krotnie częstsza u kobiet, a choroba Cushinga występuje z przewagą kobiet w stosunku 3:1. Najczęściej diagnozowane są w wieku 40-60 lat, a u osób rasy czarnej obserwuje się wyższą zapadalność na gruczolaki przysadki. Dominującymi typami są prolaktynoma (41-66%) i guzy nieczynne hormonalnie (15-48%), podczas gdy guzy wydzielające GH i ACTH stanowią odpowiednio 6-14% i 2-6% przypadków.
akromegalia, badanie autopsyjne, choroba Cushinga, choroba resztkowa, dysfunkcja przysadki, gruczolak, guz nieczynny hormonalnie, guz ośrodkowego układu nerwowego, guz przysadki mózgowej, guz wewnątrzczaszkowy, makrogruczolak, mikrogruczolak, mikroprolaktynoma, oponiak, OUN, pole widzenia, prolaktynoma, radioterapia, rak przysadki, rezonans magnetyczny, struniak - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy przysadki mózgowej – Leczenie
Guzy przysadki mózgowej, choć najczęściej łagodne, mogą powodować istotne zaburzenia hormonalne i objawy uciskowe, zwłaszcza na nerwy wzrokowe. Leczenie wymaga indywidualizacji i współpracy zespołu specjalistów (neurochirurg, endokrynolog, radioterapeuta, chirurg otolaryngolog). Chirurgia, głównie przezklinowa (transsphenoidalna), jest metodą pierwszego wyboru, szczególnie przy guzach powodujących nadprodukcję hormonów lub ucisk na struktury sąsiednie. Skuteczność całkowitego usunięcia i normalizacji hormonalnej wynosi 80-90% dla małych, nieinwazyjnych gruczolaków, a 40-70% dla makrogruczolaków inwazyjnych. Radioterapia, w tym radiochirurgia stereotaktyczna i IMRT, stosowana jest jako uzupełnienie lub alternatywa, z efektem terapeutycznym pojawiającym się po miesiącach lub latach. Farmakoterapia obejmuje agoniści dopaminy (np. kabergolina, bromokryptyna) w prolaktynoma, analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd) w guzach wydzielających GH, TSH i ACTH, a także inhibitory steroidogenezy w chorobie Cushinga. Po leczeniu około 60% pacjentów rozwija niedoczynność przysadki wymagającą terapii zastępczej hormonami.
agonista dopaminy, akromegalia, analog somatostatyny, bromokryptyna, choroba Cushinga, endokrynolog, gruczolak, guz przysadki mózgowej, inhibitor steroidogenezy, kabergolina, kraniotomia, lanreotyd, makrogruczolak, moczówka prosta, neurochirurg, niedoczynność przysadki, objaw uciskowy, oktreotyd, pegwisomant, prolaktynoma, radiochirurgia, radiochirurgia stereotaktyczna, radioterapeuta, radioterapia stereotaktyczna, radioterapia z modulacją intensywności, rak przysadki, siodło tureckie, technika endoskopowa, technika mikrochirurgiczna, temozolomid, terapia protonowa, terapia zastępcza hormonami, zaburzenie hormonalne, zatoka przynosowa - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy przysadki mózgowej – Etiologia i przyczyny
Guzy przysadki mózgowej stanowią około 10-15% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych, z mikrogruczolakami występującymi u 10-17% populacji, często bezobjawowo. Ich etiologia opiera się głównie na spontanicznych mutacjach genetycznych w komórkach przysadki, obejmujących m.in. geny AIP, GNAS, USP8, USP48 i BRAF, które zaburzają regulację wzrostu komórek i produkcję hormonów. Około 5% przypadków ma charakter dziedziczny, związany z zespołami genetycznymi takimi jak MEN1, MEN4, zespół McCune’a-Albrighta, zespół Carneya, FIPA oraz X-LAG. Guzy klasyfikuje się na mikro- (<10 mm) i makrogruczolaki (≥10 mm), a także na czynne hormonalnie (35%) i nieczynne (65%). Najczęstsze gruczolaki czynne to prolaktynoma (40-50%), somatotropinoma (20%), kortykotropinoma i tyreotropinoma. Guzy inwazyjne stanowią około 35%, a raki przysadki są rzadkie (0,1-0,2%).
akromegalia, białko G, czaszkogardlak, gen p53, gen RAS, gruczolak kortykotropowy, guz przysadki mózgowej, guz wewnątrzczaszkowy, hipopituitaryzm, limfocytarne zapalenie przysadki, makrogruczolak, MEN1, MEN4, mikrogruczolak, mutacja genetyczna, nadczynność tarczycy, niedoczynność tarczycy, prolaktynoma, rak przysadki, rodzinny izolowany gruczolak przysadki, somatotropinoma, zespół Carneya, zespół Cushinga, zespół dziedziczny, zespół McCune’a-Albrighta, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej, zespół Sheehana - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy przysadki mózgowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Guzy przysadki mózgowej stanowią zróżnicowaną grupę nowotworów, których rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak rozmiar guza, typ histologiczny, status funkcjonalny oraz stopień resekcji. Makrogruczolaki o średnicy ≥1 cm wykazują gorsze rokowanie (OR=0,381, 95% CI 0,212-0,685) i wyższe ryzyko nawrotu (OR=2,68, 95% CI 1,55-4,62) w porównaniu z mikrogruczolakami. Całkowita resekcja guza (GTR) jest silnym pozytywnym predyktorem remisji pooperacyjnej (OR=4,245, 95% CI 2,525-7,137). Funkcjonalne guzy, zwłaszcza mieszane GH/PRL (OR=0,067, 95% CI 0,007-0,665) i mammosomatotropowe (OR=0,113, 95% CI 0,013-0,977), mają gorsze rokowanie. Niestabilność genomu w guzach laktotropowych zwiększa ryzyko nawrotu (OR=1,2, p=0,02). Młodszy wiek (<40 lat) wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu (OR=0,2, 95% CI 0,10-0,39), a płeć męska jest negatywnym predyktorem remisji (OR=0,507, 95% CI 0,310-0,829). Wskaźniki przeżycia są zadowalające, z 5-letnim względnym przeżyciem na poziomie 64% oraz 3-, 5- i 10-letnim przeżyciem odpowiednio 94,3%, 91,3% i 83,1%.
całkowita resekcja guza, guz przysadki mózgowej, hipokortyzolizm, inwazyjność guza, klasyfikacja WHO, krzywa Kaplana-Meiera, makrogruczolak przysadki, mikrogruczolak przysadki, model uczenia maszynowego, nawrót guza, niestabilność genomu, prolaktinoma, rak przysadki, status funkcjonalny, typ histologiczny, udar przysadki, wskaźnik nawrotu, względne przeżycie