obstrukcja żył płucnych
Obstrukcja żył płucnych to poważne zaburzenie naczyniowe polegające na zwężeniu lub całkowitym zamknięciu żył płucnych, które odprowadzają krew utlenowaną z płuc do lewego przedsionka serca. Stan ten prowadzi do zastoju krwi w płucach, wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym i w konsekwencji do rozwoju nadciśnienia płucnego.
Obstrukcja żył płucnych może występować w postaci wrodzonej (szczególnie u noworodków jako zespół obstrukcji żył płucnych) lub nabytej. Wśród przyczyn nabytych dominują: zwłóknienie poszerzające, powikłania po zabiegach ablacji z powodu migotania przedsionków, powikłania po przeszczepie szpiku kostnego, choroby nowotworowe oraz stany zapalne. Niekiedy obstrukcja może być idiopatyczna.
Objawy kliniczne obejmują duszność wysiłkową, przewlekły kaszel, krwioplucie, nawracające infekcje płucne oraz epizody obrzęku płuc. W diagnostyce kluczową rolę odgrywa echokardiografia, tomografia komputerowa oraz cewnikowanie serca. Charakterystyczne są podwyższone ciśnienia w tętnicy płucnej oraz gradient przezkapilarny.
Leczenie obstrukcji żył płucnych zależy od etiologii i stopnia zaawansowania choroby. Metody terapeutyczne obejmują interwencje przezskórne (angioplastyka balonowa, stentowanie), leczenie chirurgiczne oraz farmakoterapię ukierunkowaną na zmniejszenie nadciśnienia płucnego. W zaawansowanych przypadkach może być konieczny przeszczep płuc. Nieleczona obstrukcja żył płucnych prowadzi do postępującej niewydolności prawokomorowej i zgonu.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Całkowite anomalousne powrotne żyły płucne (TAPVR) to krytyczna wada wrodzona serca, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z żył płucnych do struktur innych niż lewy przedsionek. Bez interwencji chirurgicznej śmiertelność w pierwszym miesiącu życia jest bardzo wysoka. Rokowanie zależy od obecności obstrukcji żył płucnych (PPVO), współistniejących wad, czasu rozpoznania oraz stanu klinicznego pacjenta. W izolowanym TAPVR u pacjentów z sercem dwukomorowym odsetek przeżycia przekracza 90%, a śmiertelność operacyjna jest <5% przy planowych zabiegach bez obstrukcji. W przypadku obstrukcji żył płucnych oraz pilnych operacji u krytycznie chorych noworodków śmiertelność i zachorowalność są znacznie wyższe, często wymagając długotrwałej wentylacji mechanicznej pooperacyjnej. Współistnienie TAPVR z sercem jednokomorowym lub heterotaksją pogarsza rokowanie, z przeżywalnością poniżej 60%, a heterotaksja jest niezależnym predyktorem śmiertelności (iloraz szans 5,5; p=0,02).
ablacja prądem o częstotliwości radiowej, arytmia, cewnikowanie serca, heterotaksja, obstrukcja żył płucnych, operacja Fontana, rozrusznik serca, serce jednokomorowe, sinicza wada serca, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zabieg paliatywny, zaburzenia rytmu serca, zespolenie Blalock-Taussig, zespolenie żylno-płucne - Leksykon chorób i schorzeń
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych – Objawy
Częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych (PAPVR) to rzadka wada wrodzona, charakteryzująca się nieprawidłowym odpływem krwi z jednej lub więcej żył płucnych do prawego przedsionka lub krążenia systemowego, zamiast do lewego przedsionka. W około 80-90% przypadków współistnieje z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), co powoduje przeciek lewo-prawy i przeciążenie objętościowe prawej strony serca. Kliniczna manifestacja jest zróżnicowana i zależy od liczby nieprawidłowo odprowadzanych żył oraz obecności towarzyszących wad. Objawy u dzieci mogą obejmować opóźnienie wzrostu, duszność, nietolerancję wysiłku (zwłaszcza gdy ponad 50% żył jest nieprawidłowych), a u dorosłych – duszność wysiłkową, kołatania serca, obrzęki obwodowe i zaburzenia rytmu, często nadkomorowe. Nieleczone PAPVR prowadzi do rozszerzenia prawego przedsionka i komory, nadciśnienia płucnego, niewydolności prawej komory oraz ryzyka rozwoju zespołu Eisenmengera.
arytmia przedsionkowa, częściowo nieprawidłowe spływanie żył płucnych, duszność wysiłkowa, dysfunkcja węzła zatokowo-przedsionkowego, echokardiografia, hipoplazja płuc, infekcja dróg oddechowych, kołatanie serca, krwioplucie, nadciśnienie płucne, nietolerancja wysiłku, niewydolność prawostronna serca, niewydolność serca, obrzęk obwodowy, obstrukcja żył płucnych, przebudowa prawego serca, przeciek lewo-prawy, sinica, szmer serca, tachykardia, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespół Eisenmengera