Zespół wolffa-parkinsona-white’a (wpw)
Diagnostyka i diagnoza
Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW) to wrodzone zaburzenie przewodzenia elektrycznego serca, charakteryzujące się obecnością dodatkowej drogi przewodzenia między przedsionkami a komorami, omijającej węzeł przedsionkowo-komorowy. W EKG typowo obserwuje się skrócony odstęp PR (<120 ms), poszerzony zespół QRS (>120 ms) oraz falę delta, będącą patognomonicznym objawem preekscytacji. Roczne ryzyko migotania przedsionków u pacjentów z WPW wynosi około 1,5%, a nagłego zgonu około 0,1%. Diagnostyka opiera się na 12-odprowadzeniowym EKG, Holterze, próbie wysiłkowej, echokardiografii oraz badaniu elektrofizjologicznym (EPS), które pozwala na ocenę właściwości drogi dodatkowej, lokalizację szlaku oraz stratyfikację ryzyka, m.in. na podstawie parametrów takich jak SPERRI (<250 ms wskazuje na wysokie ryzyko). W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne tachyarytmie nadkomorowe, a także rozróżnić wzór WPW od zespołu WPW z objawami klinicznymi.
Stratyfikacja ryzyka u pacjentów z WPW jest kluczowa dla decyzji terapeutycznych, zwłaszcza u osób bezobjawowych wykonujących zawody wysokiego ryzyka lub sportowców. Ablacja cewnikowa, wykonywana w trakcie badania elektrofizjologicznego, jest metodą z wyboru w leczeniu objawowego WPW, charakteryzującą się skutecznością powyżej 95% i niskim ryzykiem powikłań. Wskazania do diagnostyki obejmują wykrycie wzoru WPW w EKG, epizody tachyarytmii, objawy takie jak kołatanie, omdlenia czy nagłe zatrzymanie krążenia oraz wywiad rodzinny. U dzieci i niemowląt WPW jest jedną z najczęstszych przyczyn tachyarytmii, a nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (AVRT) może pojawić się już w życiu płodowym. Wczesna diagnostyka i leczenie są niezbędne dla zapobiegania powikłaniom, w tym nagłemu zgonowi sercowemu, szczególnie u młodych pacjentów i osób z czynnikami ryzyka.
- Wprowadzenie do zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a
- Diagnostyka zespołu WPW
- Badanie elektrokardiograficzne (EKG)
- Dodatkowe badania diagnostyczne
- Badanie elektrofizjologiczne
- Stratyfikacja ryzyka
- Algorytmy diagnostyczne i testy farmakologiczne
- Diagnostyka różnicowa zespołu WPW
- Znaczenie diagnostyki u pacjentów bezobjawowych
- Specyfika diagnostyki u dzieci
- Podsumowanie wskazań do diagnostyki zespołu WPW
- Znaczenie wczesnej diagnostyki i leczenia
Wprowadzenie do zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a
Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW) to wrodzone zaburzenie przewodzenia elektrycznego w sercu, charakteryzujące się obecnością dodatkowej drogi przewodzenia (szlaku dodatkowego) między przedsionkami a komorami serca, który pozwala na przepływ impulsów elektrycznych z pominięciem węzła przedsionkowo-komorowego. Ten dodatkowy szlak przewodzenia może prowadzić do epizodów tachyarytmii nadkomorowych oraz potencjalnie zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca.12
Szacuje się, że zespół WPW występuje u około 1-3 osób na 1000 w populacji ogólnej i jest jedną z najczęstszych przyczyn tachyarytmii nadkomorowych u niemowląt i dzieci.34 Roczne ryzyko rozwoju migotania przedsionków u pacjentów z zespołem WPW wynosi około 1,5%, a ryzyko nagłego zgonu około 0,1% rocznie.5
Diagnostyka zespołu WPW
Diagnostyka zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a opiera się na badaniu klinicznym, wywiadzie medycznym oraz badaniach elektrofizjologicznych. Należy pamiętać o rozróżnieniu między wzorem WPW (tzw. WPW pattern) a zespołem WPW. Wzór WPW odnosi się do obecności elektrokardiograficznych cech preekscytacji na powierzchniowym EKG, natomiast zespół WPW jest rozpoznawany, gdy elektrokardiograficznym cechom preekscytacji towarzyszy tachyarytmia i objawy kliniczne, takie jak kołatanie serca, zawroty głowy, omdlenia czy w najcięższych przypadkach – nagłe zatrzymanie krążenia.67
Badanie elektrokardiograficzne (EKG)
Podstawowym narzędziem diagnostycznym w zespole WPW jest 12-odprowadzeniowe EKG. Charakterystyczne zmiany w zapisie EKG obejmują:89
- Skrócony odstęp PR (zazwyczaj poniżej 120 ms)
- Poszerzony zespół QRS (powyżej 120 ms)
- Fala delta (stopniowe narastanie początkowej części zespołu QRS)
- Wtórne zmiany repolaryzacji (odcinka ST i załamka T, zwykle w kierunku przeciwnym do głównego wektora fali delta i zespołu QRS)
Fala delta jest patognomonicznym objawem zespołu WPW i powstaje w wyniku wczesnej aktywacji komór przez dodatkową drogę przewodzenia, prowadząc do fuzji między wczesną aktywacją przez szlak dodatkowy a normalnym przewodzeniem przez węzeł przedsionkowo-komorowy.12
Warto zauważyć, że brak tych cech w EKG nie wyklucza obecności dodatkowego szlaku przewodzenia, ponieważ niektóre szlaki mogą przewodzić impulsy tylko w określonych warunkach lub w kierunku wstecznym (tzw. utajone drogi dodatkowe – concealed accessory pathway). Taki szlak może przewodzić impulsy tylko z komór do przedsionków i nie będzie powodował preekscytacji komór podczas normalnych rytmów zatokowych. Utajona droga dodatkowa będzie widoczna w EKG tylko podczas impulsu elektrycznego generowanego w komorach, np. podczas przedwczesnego skurczu komorowego lub stymulacji komorowej.13
Dodatkowe badania diagnostyczne
W procesie diagnostycznym zespołu WPW, poza standardowym EKG, mogą być stosowane następujące badania:1415
- Holter EKG – 24-48 godzinne monitorowanie EKG pozwalające na rejestrację rytmu serca podczas codziennych aktywności i potencjalnie podczas epizodów tachyarytmii
- Rejestrator zdarzeń – urządzenie monitorujące aktywowane przez pacjenta w momencie wystąpienia objawów, używane przez dłuższy okres (1-2 tygodnie)
- Próba wysiłkowa (test wysiłkowy) – badanie oceniające aktywność elektryczną serca podczas wysiłku, która różni się od aktywności w spoczynku
- Echokardiografia – badanie ultrasonograficzne serca dla oceny funkcji lewej komory, grubości przegrody, zaburzeń ruchomości ścian i wykluczenia kardiomiopatii oraz towarzyszących wrodzonych wad serca (np. anomalii Ebsteina, kardiomiopatii przerostowej)
Badanie elektrofizjologiczne
Badanie elektrofizjologiczne (EPS – Electrophysiological Study) jest inwazyjną procedurą diagnostyczną, która może być kluczowa w ocenie zespołu WPW, szczególnie w przypadkach niejednoznacznych lub w celu stratyfikacji ryzyka u pacjentów bezobjawowych z wzorem WPW w EKG.18
Podczas badania elektrofizjologicznego wprowadza się do serca specjalne cewniki przez naczynia krwionośne (najczęściej przez żyłę udową), które umożliwiają mapowanie aktywności elektrycznej serca. Badanie to pozwala na:1920
- Określenie mechanizmu tachykardii klinicznej
- Ustalenie właściwości elektrofizjologicznych (np. zdolności przewodzenia, okresów refrakcji) dodatkowego szlaku oraz normalnego układu przewodzącego serca
- Określenie liczby i lokalizacji dodatkowych szlaków przewodzenia (niezbędne dla ablacji cewnikowej)
- Ocenę odpowiedzi na leczenie farmakologiczne lub ablację
Najważniejsze parametry określane podczas badania elektrofizjologicznego to:22
- Najkrótszy odstęp RR z preekscytacją podczas migotania przedsionków (SPERRI – shortest pre-excited RR interval in atrial fibrillation)
- Efektywny okres refrakcji drogi dodatkowej (APERP – accessory pathway effective refractory period)
- Najkrótszy cykl stymulacji z preekscytacją podczas stymulacji przedsionkowej (SPPCL – shortest pre-excited paced cycle length during atrial pacing)
Te parametry pozwalają ocenić przewodzenie anterograde przez drogi dodatkowe, a tym samym ryzyko wystąpienia migotania komór. Za potencjalnie niebezpieczne uznaje się SPERRI poniżej 250 ms w stanie spoczynku u dorosłych lub poniżej 200 ms podczas infuzji izoproterenolu.23
Stratyfikacja ryzyka
Ocena ryzyka u pacjentów z zespołem WPW jest istotnym elementem procesu diagnostycznego, wpływającym na decyzje terapeutyczne. Należy ocenić ryzyko rozwoju tachyarytmii, w tym migotania przedsionków, które może prowadzić do nagłego zgonu sercowego.2425
Czynniki wskazujące na podwyższone ryzyko obejmują:2627
- Krótki okres refrakcji drogi dodatkowej (poniżej 250 ms)
- Obecność licznych dróg dodatkowych
- Przewodzenie przez drogę dodatkową podczas migotania przedsionków
- Tachykardia z szerokim zespołem QRS
- Występowanie objawów, szczególnie omdleń lub zatrzymania krążenia w wywiadzie
Badania nieinwazyjne wykorzystywane do stratyfikacji ryzyka obejmują próbę wysiłkową, gdzie nagła utrata preekscytacji przy nawet niewielkim wzroście częstości rytmu serca podczas wysiłku wskazuje na długi okres refrakcji drogi dodatkowej, a tym samym niższe ryzyko nagłego zgonu sercowego. Podobnie preekscytacja występująca jedynie okresowo (intermittent) wskazuje na niższe ryzyko.28
Elektrokardiogram podczas migotania przedsionków również może być wykorzystany do stratyfikacji ryzyka – bardzo szybka częstość rytmu komór z minimalnymi odstępami RR poniżej 250 ms wskazuje na bardzo krótki okres refrakcji drogi dodatkowej i odpowiednio wyższe ryzyko nagłego zgonu sercowego.29
Algorytmy diagnostyczne i testy farmakologiczne
W diagnostyce zespołu WPW stosowane są również różne algorytmy elektrokardiograficzne oraz testy farmakologiczne.3031
Algorytmy lokalizacji drogi dodatkowej
Do przewidywania lokalizacji drogi dodatkowej na podstawie analizy fali delta w EKG stosowane są różne algorytmy, w tym:32
- Algorytm Chern-En Chianga
- Algorytm Fitzpatricka
- Algorytm Xie
- Algorytm St George’a
- Algorytm Pamdruna
Każdy z tych algorytmów wykorzystuje różne kryteria elektrokardiograficzne oparte na analizie fali delta dla określenia lokalizacji drogi dodatkowej.33
Testy farmakologiczne
Szybkie dożylne podanie adenozyny, powodujące blokadę lub spowolnienie przewodzenia przez węzeł przedsionkowo-komorowy i odsłaniające przewodzenie przez drogę dodatkową w kierunku anterograde, jest stosowane jako manewr diagnostyczny.34
Obecność okresowej preekscytacji (intermittent preexcitation) po podaniu leków sugeruje, że anterograde okres refrakcji drogi dodatkowej jest długi, co czyni ją bardzo mało prawdopodobną do przewodzenia szybkiej, preekscytowanej odpowiedzi komorowej podczas migotania przedsionków, co jest znanym czynnikiem ryzyka nagłego zgonu sercowego.35
Diagnostyka różnicowa zespołu WPW
Diagnostyka różnicowa zespołu WPW jest szeroka i może być podzielona na podstawie objawów, wzoru EKG lub typu zaburzeń rytmu, z którymi pacjent się zgłasza.36
W różnicowaniu należy uwzględnić inne przyczyny tachyarytmii nadkomorowych, takich jak:37
- Nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-węzłowy (AVNRT)
- Nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (AVRT) bez preekscytacji
- Częstoskurcz przedsionkowy
- Trzepotanie przedsionków
- Migotanie przedsionków
W kontekście zespołu WPW wyróżnia się dwa główne typy tachyarytmii:38
- Migotanie przedsionków lub trzepotanie przedsionków – ze względu na bezpośrednie przewodzenie z przedsionków do komór przez drogę dodatkową, z pominięciem węzła przedsionkowo-komorowego
- Nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (AVRT) – z powodu utworzenia pętli nawrotnej obejmującej drogę dodatkową
AVRT może być ortodromowy (przewodzenie w dół przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a w górę przez drogę dodatkową) lub antydromowy (przewodzenie w dół przez drogę dodatkową, a w górę przez węzeł przedsionkowo-komorowy).39
Migotanie przedsionków w kontekście zespołu WPW może być szczególnie niebezpieczne, ponieważ szybkie przewodzenie przez drogę dodatkową może prowadzić do migotania komór i nagłego zgonu sercowego.40
Znaczenie diagnostyki u pacjentów bezobjawowych
Postępowanie diagnostyczne u pacjentów z bezobjawowym wzorem WPW w EKG (tzw. WPW pattern) stanowi wyzwanie kliniczne. Chociaż ryzyko nagłego zgonu sercowego u pacjentów bezobjawowych jest niskie (szacowane na około 1:1000 pacjento-lat), nawet u osób bez wcześniejszych objawów może dojść do groźnych arytmii i nagłego zgonu sercowego.4142
Wytyczne sugerują, że pacjenci bezobjawowi z wzorem WPW mogą wymagać dalszej oceny elektrofizjologicznej, szczególnie jeśli:4344
- Wykonują zawody wysokiego ryzyka (np. kierowcy autobusów szkolnych, piloci)
- Są sportowcami wyczynowymi
- Mają inne czynniki ryzyka
W wytycznych ACC/AHA/ESC dotyczących postępowania u pacjentów z arytmiami nadkomorowymi, ablacja cewnikowa otrzymuje klasę zaleceń 2A dla leczenia pacjentów z bezobjawową preekscytacją.45
Badanie elektrofizjologiczne u pacjentów bezobjawowych może służyć jako narzędzie stratyfikacji ryzyka, choć jego wartość predykcyjna jest niska – około 20% osób poddanych badaniu EP ma cechy wysokiego ryzyka, podczas gdy rzeczywista częstość nagłego zgonu jest znacznie niższa.46
Specyfika diagnostyki u dzieci
Zespół WPW jest jedną z najczęstszych przyczyn tachyarytmii u niemowląt i dzieci. Należy zauważyć, że nawrotny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (AVRT) może pojawić się już w życiu płodowym (najczęściej między 24 a 32 tygodniem), stanowiąc około 70% arytmii w życiu wewnątrzmacicznym i będąc jedną z najważniejszych przyczyn niewydolności serca z obrzękiem płodu.47
Diagnostyka zespołu WPW u dzieci obejmuje:48
- Szczegółowy wywiad z rodzicami dotyczący objawów dziecka
- Badanie przedmiotowe i osłuchiwanie pracy serca
- Elektrokardiogram (EKG)
- Echokardiogram dla oceny struktury serca
- Holter EKG lub inne metody monitorowania rytmu serca
- Próbę wysiłkową u starszych dzieci
U nastolatków i młodych dorosłych z zespołem WPW zalecana jest wczesna stratyfikacja ryzyka ze względu na zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego. Dotyczy to szczególnie młodych sportowców.49
U pacjentów z wieloma drogami dodatkowymi lub z częstością rytmu komór przekraczającą 240 uderzeń na minutę zawsze zalecana jest ablacja cewnikowa.50
Podsumowanie wskazań do diagnostyki zespołu WPW
Wskazania do diagnostyki zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a obejmują:5152
- Przypadkowe wykrycie charakterystycznego wzoru WPW w EKG
- Epizody tachykardii nadkomorowej o nieznanej przyczynie
- Kołatanie serca, zawroty głowy, omdlenia, duszność, ból w klatce piersiowej
- Epizody nagłego zatrzymania krążenia o nieznanej przyczynie
- Wywiad rodzinny w kierunku zespołu WPW (szczególnie rodzinna postać zespołu WPW)
- Obecność innych wrodzonych wad serca (np. anomalii Ebsteina)
Szczególnej uwagi wymagają pacjenci wykonujący zawody wysokiego ryzyka, sportowcy wyczynowi oraz pacjenci z czynnikami ryzyka, takimi jak strukturalne choroby serca czy inne zaburzenia rytmu serca.5354
Znaczenie wczesnej diagnostyki i leczenia
Wczesna diagnostyka zespołu WPW ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania powikłaniom, w tym nagłemu zgonowi sercowemu. Prawidłowo przeprowadzona diagnostyka pozwala na odpowiednią stratyfikację ryzyka i wdrożenie optymalnego leczenia.55
Ablacja cewnikowa, która stała się metodą z wyboru w leczeniu pacjentów z objawowym zespołem WPW, ma wysoką skuteczność (ponad 95%) i niskie ryzyko powikłań. Może być stosowana zarówno jako terapia początkowa, jak i u pacjentów doświadczających działań niepożądanych lub nawrotów arytmii pomimo leczenia farmakologicznego.5657
Ablacja cewnikowa wykonywana jest w połączeniu z diagnostycznym badaniem elektrofizjologicznym. Po zlokalizowaniu drogi dodatkowej przeprowadza się precyzyjne mapowanie i ablację przy użyciu sterowalnego cewnika elektrody.58
Ablacja całkowicie rewolucjonizowała podejście do leczenia zespołu WPW, stając się metodą z wyboru potencjalnie dostępną dla wszystkich pacjentów z WPW. Długoterminowe wyniki badań rejestrowych wykazały znaczącą różnicę w wynikach między pacjentami poddanymi ablacji a pacjentami niepoddanymi ablacji.59
Wczesna diagnostyka i leczenie są szczególnie istotne dla pacjentów młodych, sportowców oraz osób wykonujących zawody wysokiego ryzyka, gdzie nagły zgon sercowy może mieć tragiczne konsekwencje nie tylko dla pacjenta, ale także dla otoczenia.60
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.