niedokrwistość Addisona-Biermera
Niedokrwistość Addisona-Biermera, znana również jako niedokrwistość złośliwa lub anemia perniciosa, to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się niedoborem witaminy B12 spowodowanym brakiem czynnika wewnętrznego Castle’a. Czynnik ten jest niezbędny do wchłaniania witaminy B12 w jelicie krętym.
Patogeneza schorzenia opiera się na zanikowym zapaleniu błony śluzowej żołądka, w wyniku którego dochodzi do destrukcji komórek okładzinowych produkujących czynnik wewnętrzny. U pacjentów stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka oraz przeciwko czynnikowi wewnętrznemu, co potwierdza autoimmunologiczne tło choroby.
Objawy kliniczne niedokrwistości Addisona-Biermera obejmują typowe dla niedokrwistości megaloblastycznej: bladość powłok, osłabienie, duszność wysiłkową, a także charakterystyczne objawy neurologiczne wynikające z uszkodzenia tylnych i bocznych sznurów rdzenia kręgowego (parestezje, zaburzenia czucia głębokiego, ataksja). Charakterystyczna jest również tryada objawów Huntera: zapalenie języka, zapalenie kątów ust i żółtaczka.
Diagnostyka opiera się na obrazie krwi obwodowej (makrocytoza, hipersegmentacja neutrofilów), badaniu szpiku (obecność megaloblastów), oznaczeniu stężenia witaminy B12 i homocysteiny w surowicy oraz wykryciu przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu. W leczeniu stosuje się suplementację witaminy B12, zazwyczaj w formie iniekcji domięśniowych, które muszą być kontynuowane przez całe życie pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Neurovit
Produkt leczniczy Neurovit zawiera tiaminy chlorowodorek 100 mg, pirydoksyny chlorowodorek 200 mg oraz cyjanokobalaminę 0,20 mg w jednej tabletce. Szczególną ostrożność należy zachować ze względu na ryzyko rozwoju neuropatii obwodowej, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu dawek witaminy B6 przekraczających 50 mg/dobę (w Neurovit jedna tabletka zawiera 200 mg pirydoksyny) lub krótkotrwałym stosowaniu dawek powyżej 1 g/dobę. W przypadku pojawienia się parestezji lub innych objawów neuropatii konieczna jest weryfikacja dawkowania i ewentualne przerwanie terapii. Produkt jest przeciwwskazany u dzieci i młodzieży ze względu na wysokie dawki substancji czynnych.
choroba autoimmunologiczna, cyjanokobalamina, makrogol 6000, neuropatia obwodowa, niedokrwistość Addisona-Biermera, niedokrwistość złośliwa, parestezje, pirydoksyny chlorowodorek, powrózkowe zwyrodnienie rdzenia, tiaminy chlorowodorek, witamina B1, witamina B12, witamina B6, zaburzenia żołądkowo-jelitowe - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Podtlenek azotu AIR PRODUCTS
Podtlenek azotu stosowany w 100% stężeniu v/v jako gaz medyczny wymaga ścisłego przestrzegania procedur bezpieczeństwa. Przed indukcją znieczulenia konieczne jest usunięcie azotu z układu podawania oraz hiperwentylacja pacjenta tlenem. W trakcie znieczulenia należy utrzymywać minimalne stężenie tlenu we wdychanej mieszaninie na poziomie co najmniej 21%, zalecane jest 30%, a w razie potrzeby nawet do 100%. Monitorowanie utlenowania krwi tętniczej jest obowiązkowe, z prężnością tlenu powyżej 8,0 kPa (60 mmHg) i saturacją hemoglobiny powyżej 90%. W przypadku sinicy należy natychmiast przerwać podawanie podtlenku azotu i w razie braku poprawy wdrożyć wentylację mechaniczną z powietrzem. Po zakończeniu podawania podtlenku azotu wskazana jest wentylacja 100% tlenem przez minimum 15 minut, aby zapobiec hipoksji wynikającej z dyfuzji gazu z tkanek do płuc.
anemia sierpowata, bleomycyna, choroba Leśniowskiego-Crohna, dekompensacja niewydolności serca, hipersegmentacja neutrofili, hipoksja, hipowolemia, krwinka czerwona, kwas foliowy, makrocytoza, mieloneuropatia, niedokrwistość Addisona-Biermera, niedokrwistość megaloblastyczna, podtlenek azotu, prężność tlenu, pulsoksymetria, rurka tracheostomijna, sinica, toksyczność neurologiczna, utlenowanie krwi tętniczej, uzależnienie, wentylacja mechaniczna, witamina B12, wysycenie hemoglobiny tlenem, zwyrodnienie rdzenia kręgowego - Leksykon leków
Interakcje leku – Soluvit N –
Preparat witaminowy Soluvit N, zawierający kompleks witamin z grupy B (m.in. kwas foliowy 0,40 mg, pirydoksynę 4,9 mg, tiaminę 3,1 mg) oraz witaminę C (113 mg), wykazuje istotne interakcje farmakologiczne, które mają znaczenie kliniczne w terapii skojarzonej. Kwas foliowy może indukować metabolizm fenytoiny, prowadząc do obniżenia jej stężenia w osoczu i zmniejszenia skuteczności leczenia przeciwpadaczkowego, co wymaga monitorowania poziomu fenytoiny. Pirydoksyna przyspiesza obwodowy metabolizm lewodopy, co może osłabiać jej działanie w chorobie Parkinsona i wymagać korekty dawki leku. Ponadto, suplementacja kwasu foliowego może maskować hematologiczne objawy niedokrwistości złośliwej, nie eliminując deficytu neurologicznego związanego z niedoborem witaminy B12, co komplikuje diagnostykę i leczenie tej anemii.
alkoholizm przewlekły, charakterystyka produktu leczniczego, choroba Parkinsona, cyjanokobalamina, diagnostyka hematologiczna, fenytoina, interakcja lekowa, kwas foliowy, lek przeciwpadaczkowy, lek przeciwparkinsonowski, lewodopa, metylu parahydroksybenzoesan, niedobór witaminy B12, niedokrwistość Addisona-Biermera, niedokrwistość złośliwa, objawy neurologiczne, pirydoksyna, ryboflawina, substancja pomocnicza, terapia przeciwpadaczkowa, tiamina, zespół Wernickego-Korsakowa, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Vitaminum B12 WZF 100 mcg/ml
Lek Vitaminum B12 WZF w postaci roztworu do wstrzykiwań zawiera cyjanokobalaminę w stężeniu 100 mikrogramów/ml i jest przeznaczony do podawania wyłącznie domięśniowo lub głęboko podskórnie, z bezwzględnym unikaniem podawania dożylnego. Schemat dawkowania u dorosłych różni się w zależności od wskazań klinicznych: w niedokrwistości złośliwej Addisona-Biermera bez powikłań neurologicznych początkowo stosuje się 250-1000 mikrogramów co drugi dzień przez 1-2 tygodnie, następnie 250 mikrogramów raz w tygodniu, a dawka podtrzymująca to 1000 mikrogramów raz w miesiącu. W przypadku powikłań neurologicznych dawka wynosi 1000 mikrogramów co drugi dzień do poprawy klinicznej. U pacjentów z niedoborami po resekcji żołądka lub zaburzeniach wchłaniania zaleca się 250-1000 mikrogramów raz w miesiącu. U dzieci dawkowanie jest dostosowane do wieku i typu niedokrwistości, z dawkami od 5 do 1000 mikrogramów na dobę lub tydzień, w zależności od grupy wiekowej i obecności objawów neurologicznych.
cyjanokobalamina, dieta niskosodowa, iniekcja domięśniowa i podskórna, iniekcja dożylna, niedobór witaminy B12, niedokrwistość Addisona-Biermera, niedokrwistość megaloblastyczna, objaw niedoboru, parametr hematologiczny, powikłanie neurologiczne, przewód pokarmowy, resekcja żołądka, test Schillinga, wchłanianie witaminy B12, wstrzyknięcie domięśniowe, zaburzenie wchłaniania, znakowana witamina B12 - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Vitaminum B12 WZF 500 mcg/ml
Vitaminum B12 WZF w postaci roztworu do wstrzykiwań o stężeniu 500 mikrogramów/ml jest wskazany w leczeniu niedoborów witaminy B12, w tym niedokrwistości złośliwej Addisona-Biermera oraz stanów z powikłaniami neurologicznymi. Preparat podaje się wyłącznie domięśniowo lub głęboko podskórnie, z wyraźnym przeciwwskazaniem do podawania dożylnego. Dawkowanie u dorosłych różni się w zależności od wskazania: w niedokrwistości bez objawów neurologicznych stosuje się początkowo 250-1000 µg co drugi dzień przez 1-2 tygodnie, następnie 250 µg raz w tygodniu, a po remisji dawkę podtrzymującą 1000 µg raz w miesiącu. W przypadku powikłań neurologicznych dawka wynosi 1000 µg co drugi dzień do poprawy klinicznej. U pacjentów po resekcji żołądka lub z zaburzeniami wchłaniania stosuje się 250-1000 µg raz w miesiącu.
choroba autoimmunologiczna, choroba zapalna jelit, cyjanokobalamina, iniekcja domięśniowa i podskórna, niedokrwistość, niedokrwistość Addisona-Biermera, objawy neurologiczne, parametry hematologiczne, podanie parenteralne, powikłania neurologiczne, remisja, resekcja żołądka, test Schillinga, zaburzenia wchłaniania, zaburzenia wchłaniania witaminy B12, znakowanie radioizotopowe, zwyrodnienie sznurowe rdzenia - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Vitaminum B12 WZF 100 mcg/ml
Preparat Vitaminum B12 WZF, zawierający 100 µg cyjanokobalaminy w 1 ml roztworu do wstrzykiwań, jest wskazany w leczeniu niedokrwistości megaloblastycznych związanych z niedoborem witaminy B12, w tym klasycznej niedokrwistości złośliwej Addisona-Biermera. Wskazania obejmują również niedobory wynikające z niedostatecznego spożycia (np. ścisły wegetarianizm), zaburzeń wydzielania czynnika wewnętrznego (wrodzonych i nabytych), stanu po resekcji żołądka oraz przewlekłego atroficznego zapalenia błony śluzowej żołądka. Preparat jest także stosowany w zespołach złego wchłaniania, takich jak resekcja jelita krętego, celiakia, sprue tropikalna oraz choroba Leśniowskiego-Crohna, gdzie absorpcja kobalaminy jest upośledzona.
atroficzne zapalenie błony śluzowej żołądka, bruzdogłowiec szeroki, celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, cyjanokobalamina, czynnik Castle’a, czynnik wewnętrzny, Diphyllobothrium latum, komórki okładzinowe żołądka, makrocytoza, megaloblast, niedobór kobalaminy, niedokrwistość Addisona-Biermera, niedokrwistość megaloblastyczna, przeciwciała przeciwko czynnikowi wewnętrznemu, resekcja jelita krętego, resekcja żołądka, sprue tropikalna, test Schillinga, wegetarianizm, zanik błony śluzowej żołądka, zespół ślepej pętli, zespół złego wchłaniania - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Energamma 1000 mcg
Lek Energamma w postaci tabletek drażowanych zawiera 1000 mikrogramów cyjanokobalaminy i jest wskazany do leczenia potwierdzonych niedoborów witaminy B12 u dorosłych oraz młodzieży powyżej 12. roku życia. Wskazania obejmują niedobory wynikające z niedostatecznej podaży w diecie (np. diety wegetariańskie, wegańskie), zaburzenia wchłaniania spowodowane chorobami przewodu pokarmowego (przewlekłe zapalenia, zmiany atroficzne błony śluzowej żołądka, zaburzenia produkcji czynnika wewnętrznego, stosowanie inhibitorów pompy protonowej) oraz po resekcji żołądka. Szczególnym wskazaniem jest leczenie niedokrwistości złośliwej (Addisona-Biermera), wymagającej długoterminowej suplementacji witaminy B12. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest potwierdzenie niedoboru witaminy B12 badaniami laboratoryjnymi oraz ocena przyczyny i nasilenia objawów klinicznych.
Tabletki drażowane Energamma zawierają substancje pomocnicze, takie jak laktoza jednowodna (258,70 mg), sacharoza (58,87 mg) oraz sód (0,61 mg), co wymaga ostrożności u pacjentów z nietolerancją laktozy, cukrzycą, nietolerancją sacharozy lub na diecie niskosodowej. Postać farmaceutyczna o średnicy 9,6-10,0 mm jest wygodna do dawkowania, jednak wymaga zdolności połykania tabletek. Wskazane jest uwzględnienie tych czynników przy doborze terapii, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub nietolerancjami pokarmowymi. Terapia powinna być dostosowana indywidualnie, z uwzględnieniem wieku pacjenta oraz etiologii niedoboru witaminy B12.
choroba autoimmunologiczna, cyjanokobalamina, czynnik wewnętrzny Castle’a, dieta niskosodowa, dieta wegetariańska, komórki okładzinowe żołądka, niedobór laktazy, niedobór witaminy B12, niedokrwistość Addisona-Biermera, niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość złośliwa, nietolerancja fruktozy, nietolerancja galaktozy, nietolerancja laktozy, nietolerancja sacharozy, objawy neurologiczne, resekcja żołądka, tabletka drażowana, wchłanianie witaminy B12, zaburzenie czynności układu pokarmowego, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy