Defekt przegrody międzyprzedsionkowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Defekt przegrody międzyprzedsionkowej
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dorosłych, a rokowanie zależy od wielkości ubytku, obecności nadciśnienia płucnego (PH), wieku pacjenta oraz zastosowanego leczenia. Zamknięcie ASD, zarówno u pacjentów z PH, jak i bez niego, poprawia długoterminowe przeżycie, co potwierdzają dane wskazujące na 65% przeżywalność po 20 latach u pacjentów z PH i zamkniętym ASD w porównaniu do 41% u pacjentów z otwartym ASD. Nawet u pacjentów z nieistotnym hemodynamicznie przeciekiem (Qp:Qs < 1,5:1) zamknięcie ASD przynosi znaczącą poprawę kliniczną i hemodynamiczną. Wysokie skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej (PASP > 67,5 mmHg) jest silnym predyktorem utrzymującego się nadciśnienia płucnego tętniczego (rPAH) po zabiegu, a stopień normalizacji PAH po zamknięciu zależy od wyjściowego naczyniowego oporu płucnego (PVR): 100% przy łagodnym, 56,2% przy umiarkowanym i 28,6% przy ciężkim PVR.

Wprowadzenie do prognozy ASD (Defekt przegrody międzyprzedsionkowej)

Defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca (CHD) występującą u dorosłych. Rokowanie u pacjentów z ASD zależy od wielu czynników, w tym wielkości ubytku, obecności nadciśnienia płucnego (PH), wieku pacjenta w momencie diagnozy oraz zastosowanego leczenia. ¹²

Kluczowym elementem wpływającym na rokowanie jest decyzja dotycząca zamknięcia ubytku, która powinna być podejmowana z uwzględnieniem indywidualnych cech pacjenta, wielkości przecieku oraz obecności powikłań. Badania wykazują, że zamknięcie ASD (przy przestrzeganiu kryteriów przeciwwskazań) jest związane z poprawą długoterminowego przeżycia u pacjentów zarówno z nadciśnieniem płucnym, jak i bez niego, nawet u osób powyżej 40. roku życia. ¹³

Czynniki prognostyczne w ASD

Wpływ zamknięcia ubytku na długoterminowe przeżycie

Zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej stanowi kluczowy czynnik prognostyczny. Badania pokazują, że zamknięcie ASD wiąże się z poprawą długoterminowego przeżycia niezależnie od wieku, obecności nadciśnienia płucnego i innych zmiennych klinicznych. ¹ Szczególnie istotne jest to, że pacjenci z nadciśnieniem płucnym i zamkniętym ASD mieli znacząco lepsze długoterminowe przeżycie (65% po 20 latach od diagnozy) w porównaniu do pacjentów z nadciśnieniem płucnym i otwartym ASD (41% po 20 latach od diagnozy). ³

Nawet w przypadku pacjentów z nieistotnym hemodynamicznie przeciekiem (stosunek przepływu płucnego do systemowego Qp:Qs mniejszy niż 1,5:1), zamknięcie ASD skutkowało znaczącą i trwałą poprawą kliniczną i hemodynamiczną. Przezskórne zamknięcie ASD u objawowych pacjentów z granicznym przeciekiem wiąże się z wyraźną poprawą stanu klinicznego, funkcjonalnego i jakości życia. ⁴

Wpływ nadciśnienia płucnego na rokowanie

Nadciśnienie płucne (PH) jest uznanym czynnikiem ryzyka u pacjentów z ASD. Pacjenci z ASD i współistniejącym nadciśnieniem płucnym mają wyższą śmiertelność oraz częściej cierpią z powodu niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej oraz zaburzeń rytmu serca w porównaniu do pacjentów bez nadciśnienia płucnego. ³

Warto jednak zauważyć, że u około 80% pacjentów z nadciśnieniem płucnym tętniczym (PAH) związanym z ASD obserwuje się normalizację PAH po przezskórnym zamknięciu ubytku. Stopień normalizacji zależy od wyjściowej wartości naczyniowego oporu płucnego (PVR): ⁵

100% normalizacji u pacjentów z łagodnym PVR
56,2% normalizacji u pacjentów z umiarkowanym PVR
28,6% normalizacji u pacjentów z ciężkim PVR

⁵

Analiza wieloczynnikowej regresji logistycznej wykazała, że wiek i wysoki PVR są istotnymi czynnikami ryzyka dla utrzymującego się nadciśnienia płucnego tętniczego (rPAH) po zamknięciu ASD. Analiza krzywej ROC wykazała, że wartość graniczna skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej (PASP) > 67,5 mmHg jest predyktorem utrzymującego się PAH po zabiegu, z wartością pola pod krzywą wynoszącą 0,944 (czułość 0,922; swoistość 0,933). ⁵

Długookresowe wyniki po zamknięciu ASD

Przeżycie i powikłania po zamknięciu ubytku

Zamknięcie ASD przy użyciu nowoczesnych okluderów, takich jak Figulla Flex II ASD occluder, prowadzi do korzystnych długoterminowych wyników z niskim odsetkiem powikłań. Badania wykazują, że ogólny wskaźnik poważnych zdarzeń sercowo-naczyniowych (MACE) wynosi około 4,9%. Według analizy przeżycia, wskaźniki przeżycia bez MACE po 1, 2 i 3 latach wynosiły odpowiednio 99,7%, 99,1% i 90,6%. ⁶

Wśród ocenianych wyjściowych zmiennych, jedynie większy rozmiar ASD i rozmiar urządzenia zamykającego mogły przewidzieć pooperacyjne MACE. Niemniej jednak, długoterminowe wyniki po zamknięciu ASD przy użyciu nowoczesnych okluderów są akceptowalne, bez zgonów i z niskim wskaźnikiem MACE. ⁶

Szczególne grupy pacjentów

Rokowanie u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym tętniczym wymaga szczególnej uwagi. Chociaż u pacjentów z ciężkim PAH skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej (PASP) znacząco zmniejsza się po zamknięciu ASD, u 28,6% z nich nadciśnienie płucne pozostaje ciężkie, a 64% wymaga ciągłego stosowania selektywnych wazodylatatorów płucnych. ⁷

Silnym czynnikiem predykcyjnym utrzymującego się nadciśnienia płucnego tętniczego (rPAH) jest wysoki PVR przed zabiegiem. Badania wskazują, że pacjenci z PASP > 67,5 mmHg będą prawdopodobnie mieć utrzymujące się PAH po zamknięciu ASD. ⁷

W przypadku zamknięcia ASD u pacjentów z ciężkim PAH, decyzja powinna być podejmowana ostrożnie, z zastosowaniem różnych strategii leczenia. Strategia „treat and repair” (leczenie i naprawa) może być opcją dla tych pacjentów. W przypadku umiarkowanego do ciężkiego PAH, testy okluzji balonowej i reaktywności naczyń płucnych są stosowane do przewidywania odwracalności ciśnienia płucnego. ⁸

Prognozy długoterminowe i oczekiwana długość życia

Rokowanie dla dziecka z naprawionym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej jest bardzo dobre. Dzieci zwykle nie wymagają dalszego leczenia po skutecznym zamknięciu ubytku. ²

U dorosłych z ASD może występować nieznacznie krótsza oczekiwana długość życia. Jednak długość życia zależy od wielu czynników, w tym rozmiaru ubytku przegrody międzyprzedsionkowej oraz od tego, czy pacjent przeszedł zabieg zamknięcia ASD. ²

Czas przeprowadzenia naprawy ma również znaczenie. Osoby, które przechodzą naprawę ubytku przegrody międzyprzedsionkowej wcześniej w życiu, mają lepsze rokowanie. Jest to prawdopodobnie spowodowane faktem, że wczesna naprawa wykrywa problem, zanim może on spowodować poważne uszkodzenie serca lub płuc. Rokowanie jest gorsze u osób, u których występują powikłania. ²

Znaczenie wielkości ubytku w prognozowaniu

Wielkość ASD ma kluczowe znaczenie dla rokowania. Im większy ASD, tym bardziej prawdopodobne jest, że będzie powodować objawy i wymagać leczenia. Jednak nawet w przypadku większego ASD, który nie powoduje objawów, zaleca się naprawę, aby zapobiec poważnym powikłaniom w przyszłości, nawet u dorosłych. ²

Gdy pojawiają się oznaki uszkodzenia serca lub płuc, naprawa ubytku przegrody międzyprzedsionkowej staje się niezbędna. Zabieg naprawczy przeprowadzony przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian w układzie krążenia daje najlepsze długoterminowe wyniki. ²

Wnioski końcowe

Badania na dużych grupach pacjentów z ASD zidentyfikowały zamknięcie ASD jako pozytywny niezależny predyktor przeżycia. Natomiast starszy wiek w momencie diagnozy, zespół Eisenmengera i nadciśnienie płucne były niezależnymi negatywnymi predyktorami przeżycia. ³

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym i zamkniętym ASD mieli znacząco niższą długoterminową śmiertelność w porównaniu do pacjentów z nadciśnieniem płucnym i otwartymi ubytkami. Decyzja dotycząca zamknięcia ASD jest szczególnie trudna u starszych pacjentów z nadciśnieniem płucnym, biorąc pod uwagę zwiększone ryzyko śmiertelności w tej grupie po zamknięciu ASD w porównaniu do młodych pacjentów lub pacjentów bez nadciśnienia płucnego. ¹³

W przypadku pacjentów z wysokim ryzykiem związanym z nadciśnieniem płucnym, decyzja o zamknięciu ASD powinna być starannie rozważona, z uwzględnieniem wszystkich istotnych czynników klinicznych i hemodynamicznych. ⁵

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Long-Term Survival of Adult Patients With Atrial Septal Defect With Regards to Defect Closure and Pulmonary Hypertension
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9095928/
Atrial septal defect (ASD) is the most common congenital heart disease (CHD) in adults and pulmonary hypertension (PH) is an established risk factor. […] The aim of our study was to compare long-term survival in patients with closed and open ASD. […] Defect closure was associated with improved long-term survival in ASD patients both with (P 0.001) and without PH (P = 0.01) and this association was present also in patients over 40 years. […] The 20-year survival since diagnosis was significantly higher in patients with PH and closed ASD compared to those with PH and open ASD (65% vs. 41%). […] ASD closure appears to be associated with improved long-term survival independently of age, PH, and other clinical variables. […] The decision concerning ASD closure is particularly difficult in elderly patients with PH given the increased mortality risk in this group after ASD closure compared to young patients or patients without PH.
#2 Atrial Septal Defect: Symptoms, Types & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/11622-atrial-septal-defect-asd
An atrial septal defect (ASD) is a congenital heart defect. Its a hole in the atrial septum, the muscular wall between the two upper chambers (atria) of your heart. Larger ones may require percutaneous (nonsurgical) repair or surgery to lower the risk of serious complications. […] The bigger the ASD, the more likely it is to cause symptoms and need treatment. […] But you should get a repair for a larger ASD even if it isnt causing symptoms. Treating it now prevents serious complications in the future, even for adults. […] Once you have signs of heart or lung damage, atrial septal defect repair is essential. […] The prognosis for a child with a repaired atrial septal defect is very good. Children usually dont need any further treatment. […] If you have an atrial septal defect, you may have a slightly shorter life expectancy. But life expectancy depends on many factors, including the size of the atrial septal defect and whether you have atrial septal defect repair. […] The timing of repair also matters. Those who have atrial septal defect repair earlier in life have a better outlook. This is likely because early repair catches the problem before it can cause serious damage to your heart or lungs. The prognosis is worse in people who have complications.
#3 Long-Term Survival of Adult Patients With Atrial Septal Defect With Regards to Defect Closure and Pulmonary Hypertension
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9095928/
A key finding of our study is that ASD closure (with adherence to the contraindication criteria) is associated with improved long-term survival in patients with or without PH and this holds also for patients over 40 years of age. […] In particular, ASD patients with PH had significantly better long-term survival after defect closure (65% after 20 years since diagnosis) compared to patients with PH and open ASD (41% after 20 years since diagnosis). […] Our study confirmed that ASD patients with PH had higher mortality and suffered more often from mitral and tricuspid regurgitation and arrhythmias, compared to patients without PH. […] In conclusion, our study on 427 ASD patients identified ASD closure as a positive independent predictor of survival. […] In contrast, older age at diagnosis, Eisenmenger syndrome, and PH were independent negative predictors of survival. […] Patients with PH and closed ASD had significantly lower long-term mortality compared to patients with PH and open defects.
#4 Is it worth closing the atrial septal defect in patients with insignificant shunt?
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4108730/
Closure of the atrial septal defect in patients with insignificant shunt is controversial. […] The aim of the present study was to evaluate the outcomes of transcatheter closure of secundum ASD in patients with a Qp: Qs ratio less than 1.5: 1. […] Closure of ASD in the patients with insignificant shunt resulted in significant durable clinical and hemodynamic improvement after percutaneous treatment. […] Transcatheter closure of ASD in symptomatic patients with borderline shunt is associated with marked clinical, functional and quality of life improvement.
#5 Outcomes in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Underwent Transcatheter Closure of an Atrial Septal Defect
https://www.mdpi.com/2077-0383/12/7/2540
Pulmonary arterial hypertension (PAH) related to an atrial septal defect (ASD) poses a challenge to transcatheter closure of an ASD (tcASD). […] Among 119 patients, 80% showed PAH normalization post-tcASD. Normalization of PAH post-tcASD was observed in 100%, 56.2%, and 28.6% of patients in mild, moderate, and severe PVR groups, respectively. […] Multivariate logistic regression analysis showed that age and high PVR were significant risk factors for rPAH. […] A receiving operator curve analysis showed a PASP cutoff value > 67.5 mmHg to be predictive of rPAH post-tcASD, with an area under the curve value of 0.944 (sensitivity, 0.922; specificity 0.933). […] Most patients, including moderate-to-severe PAH patients, improved hemodynamically and clinically with tcASD. […] Hence, the decision to opt for ASD closure should be carefully considered in high-risk patients with PAH.
#6 Long-term outcome of atrial septal defect (ASD) repair by the figulla flex II ASD occluder: A retrospective cohort study at a referral heart center in Iran – MedCrave online
https://medcraveonline.com/JCCR/long-term-outcome-of-atrial-septal-defect-asd-repair-by-the-figulla-flex-ii-asd-occluder-a-retrospective-cohort-study-at-a-referral-heart-center-in-iran.html
By developing the third generation of occluders such as the Figulla Flex II ASD occluder for Atrial Septal Defect (ASD) repairing, the risk of post-procedural adverse events has been significantly reduced. […] The overall Major Adverse Cardiac Event (MACE) rate was indicated to be 4.9%. […] According to the survival analysis, 1, 2, and 3-year free-MACE survival rates were 99.7%, 99.1%, and 90.6%, respectively. […] ASD repair by the Figulla Flex II ASD occluder leads to a favorable long-term outcome with a three-year free MACE survival rate of more than 90%. […] Among all baseline variables assessed, the only larger size of ASD and the size of the device could predict postoperative MACE. […] According to our findings, ASD closure using the Figulla Flex II ASD occluder leads to acceptable long-term outcomes with no death, as well as a low MACE rate. 1, 2, and 3-year free MACE survival rates are estimated to be 99.7%, 99.1%, and 90.6%, respectively that indicating acceptable postoperative outcome following ASD closure by the Figulla Flex II ASD occluder. However, this outcome may be adversely affected by the anatomical features of defects like larger size and rims of ASD defects.
#7 Outcomes in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Underwent Transcatheter Closure of an Atrial Septal Defect
https://www.mdpi.com/2077-0383/12/7/2540
However, it is difficult to determine the outcomes for ASD closure in patients with moderately-to-severely elevated PVR, as cut-off PAP or PVRi levels have not been established for these patients; several studies have reported that for the efficacy of PAH medication and subsequent transcatheter closure (treat and repair strategy) in patients with severe PAH, a cut-off PAP for tcASD after PAH medication remains unclear. […] In patients with severe PAH, although PASP decreased significantly post-tcASD, 28.6% of them remained as severe PAH, and 64% of them required a continuous selective pulmonary vasodilator. […] The strong factor predicting rPAH was high PVR before the procedure. […] Our study indicated that patients with a PASP > 67.5 mmHg were likely to have rPAH post-tcASD based on the ROC curve.
#8 Outcomes in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Underwent Transcatheter Closure of an Atrial Septal Defect
https://www.mdpi.com/2077-0383/12/7/2540
For ASD closure in patients with severe PAH, tcASD should be determined carefully and an approach through various treatment strategies is required. […] A „treat and repair strategy” might be an option. […] In our study, balloon occlusion and pulmonary vasoreactivity tests were used to predict pulmonary pressure reversibility in patients with moderate-to-severe PAH; however, further studies are needed to develop a unified standard for patients with PAH.