zwężenie nadzastawkowe
Zwężenie nadzastawkowe to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym zwężeniem obszaru powyżej zastawki – najczęściej zastawki aortalnej (zwężenie nadzastawkowe aorty) lub zastawki płucnej (zwężenie nadzastawkowe tętnicy płucnej). Wada powoduje utrudnienie przepływu krwi z serca do głównych naczyń krwionośnych.
Zwężenie nadzastawkowe aorty (SVAS – Supravalvular Aortic Stenosis) jest najczęstszą formą tego schorzenia i wiąże się z mutacją genu elastyny (ELN). Występuje jako izolowana wada lub w zespołach genetycznych, takich jak zespół Williamsa-Beurena. Klinicznie objawia się szmerem skurczowym, różnicą ciśnień między kończynami górnymi, niewydolnością serca oraz zwiększonym ryzykiem nagłego zgonu sercowego.
Diagnostyka zwężenia nadzastawkowego obejmuje badanie echokardiograficzne, rezonans magnetyczny serca oraz cewnikowanie serca z angiografią. Leczenie jest głównie chirurgiczne i polega na poszerzeniu zwężonego odcinka naczynia. Stopień zaawansowania zwężenia determinuje moment interwencji, a długoterminowe wyniki operacji są zazwyczaj dobre, choć pacjenci wymagają regularnych kontroli kardiologicznych przez całe życie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Diagnostyka i diagnoza
Zwężenie zastawki płucnej to wada serca charakteryzująca się utrudnionym przepływem krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, diagnozowana przede wszystkim na podstawie badania fizykalnego (szmer wyrzutowy skurczowy w II lewym międzyżebrzu) oraz echokardiografii doplerowskiej. Klasyfikacja ciężkości zwężenia opiera się na gradiencie ciśnień przez zastawkę: łagodne (≤36 mmHg), umiarkowane (36-64 mmHg) i ciężkie (≥64 mmHg). Echokardiografia pozwala na ocenę lokalizacji zwężenia (zastawkowe, podzastawkowe, nadzastawkowe), morfologii zastawki, funkcji prawej komory oraz obecności towarzyszących wad serca. Diagnostyka uzupełniająca obejmuje EKG (przerost prawej komory, blok prawej odnogi pęczka Hisa, arytmie), RTG klatki piersiowej (kardiomegalia, zmiany w tętnicy płucnej), rezonans magnetyczny serca (CMR) oraz tomografię komputerową (CCT) dla dokładnej oceny anatomii i funkcji serca.
arytmia, badanie doplerowskie, blok prawej odnogi pęczka Hisa, cewnikowanie serca, dysplastyczna zastawka płucna, echokardiografia, echokardiografia doplerowska, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, gradient ciśnień, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiomegalia, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, próba wysiłkowa, przerost prawej komory, przetrwały otwór owalny, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, rtg klatki piersiowej, szmer sercowy, szmer wyrzutowy skurczowy, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, walwuloplastyka balonowa, zaburzenie rytmu serca, zespół Noonana, zwężenie nadzastawkowe, zwężenie podzastawkowe, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki płucnej – Etiologia i przyczyny
Zwężenie zastawki płucnej (PS) to najczęściej wrodzona wada serca, charakteryzująca się zwężeniem ujścia zastawki płucnej, co prowadzi do utrudnienia przepływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. W efekcie dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzkomorowego prawej komory, przerostu mięśnia prawej komory oraz potencjalnej dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej. Wrodzone PS stanowi około 95% przypadków i rozwija się w pierwszych 8 tygodniach życia płodowego. Wyróżnia się postaci zwężenia zastawkowego, podzastawkowego i nadzastawkowego. Wada może występować izolowanie lub w połączeniu z innymi wadami wrodzonymi, takimi jak tetralogia Fallota czy ubytki przegrody. Czynniki genetyczne odgrywają rolę w etiologii, zwłaszcza w zespołach genetycznych, takich jak zespół Noonana (mutacje PTPN11, KRAS, SOS1, RAF1), Williamsa-Beurena (mutacja ELN), Alagille’a (mutacje JAG1, NOTCH2) oraz innych zespołach kardiologicznych.
atrezja zastawki trójdzielnej, choroba reumatyczna serca, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja rozkurczowa, dysfunkcja skurczowa, hipertrofia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia, przeciążenie ciśnieniowe, przełożenie wielkich naczyń, przerost mięśnia prawej komory, różyczka w ciąży, tętniak zatoki Valsalvy, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zespół Alagille’a, zespół Costello, zespół LEOPARD, zespół Noonana, zespół rakowiaka, zwapnienie zastawki, zwężenie nadzastawkowe, zwężenie podzastawkowe, zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie zastawki płucnej