hipoplazja płucna

Hipoplazja płucna to wada wrodzona charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem płuc, objawiająca się zmniejszeniem masy płucnej, ilości oskrzeli i naczyń płucnych. Stopień hipoplazji może być różny – od łagodnego do ciężkiego, gdzie występuje znaczące zmniejszenie objętości płuc i liczby pęcherzyków płucnych.

Etiologia hipoplazji płucnej obejmuje czynniki ograniczające przestrzeń w klatce piersiowej płodu (np. przepuklina przeponowa, wady ściany klatki piersiowej), zmniejszoną objętość płynu owodniowego (małowodzie), a także wady rozwojowe układu oddechowego. Może występować jako wada izolowana lub jako część zespołów wad wrodzonych.

Objawy kliniczne zależą od nasilenia hipoplazji i współistniejących wad. W ciężkich przypadkach obserwuje się niewydolność oddechową bezpośrednio po urodzeniu, sinicę, nieprawidłowe wartości gazometrii oraz konieczność intensywnego wsparcia oddechowego. W przypadkach o mniejszym nasileniu objawy mogą ujawnić się później lub manifestować się jako nawracające infekcje układu oddechowego.

Diagnostyka prenatalna obejmuje badania ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny płodu oraz testy genetyczne. Po urodzeniu wykonuje się badania obrazowe (RTG, TK), badania czynnościowe układu oddechowego oraz diagnostykę molekularną w poszukiwaniu podłoża genetycznego.

Leczenie jest głównie objawowe i zależy od stopnia hipoplazji. Obejmuje tlenoterapię, wentylację mechaniczną, leczenie nadciśnienia płucnego oraz terapię towarzyszących wad. W najcięższych przypadkach może być konieczny przeszczep płuc. Rokowanie zależy od nasilenia hipoplazji, współistniejących wad oraz wdrożonego leczenia.