Mesenteritis stwardniająca
Objawy
Sklerozujące zapalenie krezki (SM) to rzadkie, zapalne i włókniejące schorzenie krezki jelita cienkiego, charakteryzujące się szerokim spektrum objawów klinicznych. Najczęściej występuje ból brzucha (70-78%), a także gorączka (16-26%), utrata masy ciała (15-23%), biegunka (19-25%), nudności i wymioty (18-32%). Objawy mogą mieć charakter przewlekły lub nawracający, a czas ich trwania waha się od 24 godzin do 10 lat, ze średnim okresem około 6 miesięcy. Choroba może przebiegać bezobjawowo u około 15% pacjentów, a w 20% przypadków prowadzić do poważnych powikłań, takich jak niedrożność jelita cienkiego (28%), wodobrzusze chylowe (14%) czy zakrzepica żyły krezkowej górnej (3%). Diagnostyka opiera się głównie na tomografii komputerowej, gdzie obserwuje się m.in. zamglenie tkanki tłuszczowej krezki, limfadenopatię, pseudotorebkę oraz zwężenia naczyń. Przebieg kliniczny jest zróżnicowany, od postaci bezobjawowej, przez łagodną, do ciężkiej z objawami systemowego zapalenia i powikłaniami.
Objawy sklerozującego zapalenia krezki
Sklerozujące zapalenie krezki (SM) jest rzadkim schorzeniem zapalnym i włókniającym, które dotyka krezkę jelita cienkiego. U pacjentów występuje szeroki zakres objawów, przy czym znacząca część chorych może być całkowicie bezobjawowa. Badania wskazują, że nawet do 15% pacjentów nie doświadcza żadnych symptomów, a choroba zostaje wykryta przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów.123
Najczęstsze objawy
Najbardziej powszechnym objawem sklerozującego zapalenia krezki jest ból brzucha, który występuje u około 70-78% pacjentów. Ból może mieć charakter przewlekły, skurczowy lub nawracający.456 Inne częste objawy obejmują:
- Wzdęcia brzucha (9-26% pacjentów)78
- Nudności i wymioty (18-32% pacjentów)910
- Biegunkę (19-25% pacjentów)1112
- Zaparcia (10-11% pacjentów)1314
- Gorączkę (16-26% pacjentów)1516
- Utratę masy ciała (15-23% pacjentów)1718
- Brak apetytu (anoreksja) (13,5% pacjentów)19
- Uczucie dyskomfortu po posiłkach (4,7% pacjentów)20
- Zmęczenie (2,1% pacjentów)21
W niektórych przypadkach może być wyczuwalny guz w obrębie jamy brzusznej, co jest istotnym objawem fizykalnym.2223 Pacjenci mogą również doświadczać ogólnego złego samopoczucia (5,7% pacjentów).24
Przebieg choroby
Czas trwania objawów u pacjentów ze sklerozującym zapaleniem krezki jest bardzo zmienny. Dolegliwości mogą utrzymywać się od zaledwie 24 godzin do nawet 10 lat, ze średnim czasem trwania około 6 miesięcy.252627 Objawy mogą mieć charakter ciągły lub przerywany, mogą się nasilać i słabnąć w różnych okresach.2829
Choroba zwykle przebiega łagodnie i często ustępuje samoistnie bez leczenia. Jednak u około 20% pacjentów może prowadzić do znacznej chorobowości i przewlekłego wyniszczającego przebiegu.3031 W rzadkich przypadkach choroba może mieć gwałtowny i śmiertelny przebieg.32
Stadia i progresja choroby
Sklerozujące zapalenie krezki jest opisywane jako proces, który może przechodzić przez trzy różne stadia, choć niektórzy autorzy uważają je za oddzielne jednostki chorobowe:33
- Lipodystrofia krezkowa – charakteryzująca się zwyrodnieniem tkanki tłuszczowej krezki
- Panniculitis krezkowy – stadium z dominującą reakcją zapalną
- Zapalenie krezki kurczące/sklerozujące zapalenie krezki – stadium włóknienia, które może być związane z zniekształceniem lub niedrożnością naczyń limfatycznych
Istnieją jednak ograniczone dowody potwierdzające, że sklerozujące zapalenie krezki jest procesem postępującym, przechodzącym od lipodystrofii do kurczącego zapalenia krezki.34 Progresja pomiędzy poszczególnymi stadiami nie jest powszechna ani koniecznie oczekiwana.35
Przebieg kliniczny
Przebieg kliniczny sklerozującego zapalenia krezki jest zróżnicowany i może przybierać różne formy:3637
- Postać bezobjawowa – pacjenci nie wykazują żadnych symptomów, a choroba jest wykrywana przypadkowo podczas badań obrazowych
- Postać łagodna do umiarkowanej – pacjenci mają objawy, ale bez oznak systemowego zapalenia
- Postać z objawami systemowego zapalenia – pacjenci wykazują objawy choroby z laboratoryjnymi oznakami systemowego zapalenia (podwyższone CRP, OB)
- Postać ciężka – charakteryzuje się wielokrotnymi hospitalizacjami, przewlekłą, oporną na leczenie lub powikłaną chorobą
Większość pacjentów z SM ma stabilną lub wolno postępującą chorobę bez objawów.38 Rokowanie jest zazwyczaj dobre, ale może się różnić w zależności od przypadku. Większość osób ma łagodne lub umiarkowane objawy, jeśli w ogóle występują, ale czasami choroba może manifestować się jako bardziej agresywny stan.39
Powikłania
W rzadkich przypadkach sklerozujące zapalenie krezki może prowadzić do poważnych powikłań:404142
- Niedrożność jelita cienkiego – tkanka bliznowata może blokować przepływ pokarmu przez przewód pokarmowy, powodując nudności, wymioty i utratę masy ciała
- Niedrożność dróg moczowych
- Niedokrwienie jelit – spowodowane uciskiem na naczynia krwionośne
- Wodobrzusze (w tym wodobrzusze chylowe)
- Zakrzepica żyły krezkowej górnej
- Wysięk opłucnowy lub osierdziowy
W jednym z dużych badań obejmujących pacjentów z SM (n=92) stwierdzono, że 28% prezentowało niedrożność jelita cienkiego, 14% miało wodobrzusze chylowe, a 3% – zakrzepicę żyły krezkowej górnej. W okresie obserwacji trwającym 21 miesięcy odnotowano 18 zgonów, z czego 17% było spowodowanych powikłaniami związanymi z SM lub jego leczeniem.43
Czynniki wpływające na objawy i progresję
Na przebieg i objawy sklerozującego zapalenia krezki mogą wpływać różne czynniki:4445
Czynniki predysponujące
- Wcześniejsze operacje jamy brzusznej – opisywane u prawie 30% pacjentów46
- Urazy jamy brzusznej – zarówno ostre jak i przewlekłe, powtarzające się urazy (np. używanie pneumatycznego młota)47
- Choroby autoimmunologiczne48
- Niedokrwienie krezki49
- Infekcje50
- Przewlekłe schorzenia zakrzepowe51
- Nowotwory – SM może być związane z zespołami paraneoplastycznymi52
Czynniki wpływające na nasilenie objawów
Nasilenie objawów w sklerozującym zapaleniu krezki zależy głównie od:535455
- Efektu masy – mechanicznego wpływu masy zapalnej na sąsiadujące narządy, naczynia i struktury limfatyczne
- Stopnia zapalenia – pacjenci z większym komponentem zapalnym często prezentują gorączkę, utratę masy ciała i ogólne złe samopoczucie56
- Stopnia włóknienia – zaawansowane włóknienie może prowadzić do zaburzeń drożności jelita i naczyń
- Lokalizacji zmian – zmiany w obrębie krezki mogą uciskać na różne struktury, powodując zróżnicowane objawy
Warto zauważyć, że pacjenci z SM i wyraźnymi oznakami zapalenia systemowego (podwyższone CRP) mogą mieć bardziej agresywny przebieg choroby.57 Chorzy z przeważającym komponentem zapalnym wydają się lepiej reagować na leczenie glikokortykosteroidami, stosowanymi samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi.58
Rozpoznanie i monitorowanie progresji
Diagnostyka sklerozującego zapalenia krezki opiera się głównie na badaniach obrazowych, z których tomografia komputerowa (TK) odgrywa kluczową rolę.59
Cechy radiologiczne
Typowe zmiany w badaniach obrazowych obejmują:6061
- Zamglenie tkanki tłuszczowej krezki z cechami włóknienia
- Limfadenopatię krezkową
- Oszczędzanie naczyń krezkowych (objaw „fat sparing”)
- Zwiększoną grubość zajętej krezki
- Dobrze lub słabo określony guz krezkowy
- Pseudotorebkę (tkanka miękka otaczająca zmianę zapalną)
- Zwapnienia w zaawansowanych stadiach włóknienia
W zaawansowanych przypadkach można zaobserwować:6263
- Zwężenie żyły krezkowej górnej
- Formowanie się żylaków krezkowych i ściany jelita cienkiego
- Wodobrzusze
- Wzmocnione śluzówkowe jelita cienkiego związane z przekrwieniem żylnym
Pacjenci z SM prezentują wyraźne wahania w obrazie radiologicznym w miarę postępu choroby, czego nie obserwuje się w zwykłym zapaleniu krezki (panniculitis krezkowy).64
Monitorowanie progresji
Rola TK nie ogranicza się tylko do diagnostyki, ale służy również do nieinwazyjnego monitorowania:65
- Progresji objętości i masy
- Zasięgu zajęcia naczyń
- Identyfikacji potencjalnych powikłań
W przypadku występowania objawów sugerujących sklerozujące zapalenie krezki, szczególnie gdy są one nasilone lub niekontrolowane, wskazane jest dalsze badanie.66 Zwiększona świadomość tej choroby może skłonić do wcześniejszej diagnostyki i zapobiec opóźnieniom w rozpoznaniu, które mogą wynosić nawet kilka lat.67
| Objawy | Częstość występowania (%) |
|---|---|
| Ból brzucha | 70-78% |
| Gorączka | 16-26% |
| Utrata masy ciała | 15-23% |
| Biegunka | 19-25% |
| Wymioty | 18-32% |
| Brak apetytu (anoreksja) | 13,5% |
| Zaparcia | 10-11% |
| Wzdęcia | 9-26% |
| Złe samopoczucie | 5,7% |
| Nudności | 5,7% |
| Ból przy jedzeniu | 4,7% |
| Zmęczenie | 2,1% |
Leczenie i jego wpływ na progresję
Podejście terapeutyczne w sklerozującym zapaleniu krezki zależy od nasilenia objawów. Wielu pacjentów, szczególnie tych bezobjawowych, może być leczonych zachowawczo lub obserwowanych.6869
Obserwacja i leczenie zachowawcze
Głównym podejściem terapeutycznym jest leczenie wspomagające, ponieważ choroba jest zwykle samoograniczająca się.70 U pacjentów z łagodnymi objawami często wystarcza:
- Regularna obserwacja i monitorowanie progresji
- Leczenie przeciwbólowe
- Modyfikacje dietetyczne
Leczenie farmakologiczne
W przypadku ciężkich lub przewlekłych objawów stosuje się:717273
- Kortykosteroidy (prednizon) – szczególnie skuteczne u pacjentów z dominującym komponentem zapalnym
- Leki immunosupresyjne:
- Cyklofosfamid
- Azatiopryna
- Tamoksyfen
- Talidomid
- Kolchicyna
- Leki biologiczne (w opornych przypadkach):
- Infliksymab
- Ustekinumab
W badaniu przeprowadzonym przez klinikę Mayo u pacjentów objawowych korzystne rezultaty uzyskano przy zastosowaniu terapii medycznej, zwykle tamoksyfenem i prednizonem.74 Z kolei inne doniesienie opisuje pacjenta, u którego zastosowano infliksymab w dawce indukcyjnej 520 mg dożylnie, a następnie utrzymano leczenie ustekinumabem w dawce 90 mg podskórnie co 8 tygodni, co doprowadziło do całkowitego ustąpienia objawów.75
Leczenie chirurgiczne
Interwencja chirurgiczna jest zarezerwowana dla przypadków z poważnymi powikłaniami:7677
- Niedrożność jelita spowodowana uciskiem masy zapalnej
- Niedokrwienie jelit
- Perforacja jelita
Należy jednak podkreślić, że zapalenie krezki sklerozujące nie może być całkowicie usunięte chirurgicznie, a zabieg operacyjny sam w sobie nie przynosi korzyści w leczeniu choroby podstawowej.78 Interwencja chirurgiczna ma na celu jedynie usunięcie blokady w przepływie pokarmu przez przewód pokarmowy, jeśli taka wystąpi.79
Prognozy i wyniki leczenia
Rokowanie w sklerozującym zapaleniu krezki jest zwykle dobre:8081
- Większość pacjentów ma łagodne do umiarkowanych objawy
- Choroba często ustępuje samoistnie lub pod wpływem leków
- U pacjentów objawowych dolegliwości bólowe zwykle ustępują, a masa zmniejsza swoją wielkość
Czasami jednak znalezienie odpowiedniego leczenia może wymagać metody prób i błędów.82 U niektórych pacjentów, pomimo interwencji, choroba może utrzymywać się przez dłuższy czas z okresowymi zaostrzeniami łagodnego bólu brzucha, który można kontrolować przy pomocy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak ibuprofen.83
Warto zaznaczyć, że chociaż rokowanie jest ogólnie korzystne, sklerozujące zapalenie krezki wiąże się ze znaczącą chorobowością u około 20% pacjentów.84 Dlatego istotne jest dokładne monitorowanie choroby i odpowiednie modyfikowanie leczenia w zależności od przebiegu klinicznego.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.