Mesenteritis stwardniająca
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Sclerosing mesenteritis (SM) to rzadka choroba charakteryzująca się przewlekłym nieswoistym zapaleniem, martwicą tkanki tłuszczowej i włóknieniem krezki. Mediana wieku chorych wynosi 65 lat, a 70% przypadków dotyczy mężczyzn. Przebieg choroby jest zmienny – od kilku dni do nawet 10 lat, z możliwością samoistnego ustąpienia lub przewlekłego, wyniszczającego charakteru. Rokowanie zależy od stadium choroby, nasilenia objawów oraz odpowiedzi na leczenie. W fazie włóknienia (retractile mesenteritis) i przy niedrożności jelit rokowanie jest gorsze. W badaniu obejmującym 92 pacjentów odnotowano 18 zgonów, z czego 17% związano z powikłaniami choroby lub terapii. Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, które wykazuje martwicę tkanki tłuszczowej, makrofagi wypełnione lipidami, limfocyty oraz włóknienie krezki.
- Sclerosing mesenteritis – rokowanie i przewidywanie wyników leczenia
- Ogólne rokowanie w sclerosing mesenteritis
- Czas trwania choroby
- Czynniki wpływające na rokowanie
- Odpowiedź na leczenie a przewidywanie wyników
- Znaczenie podejścia multidyscyplinarnego dla rokowania
- Monitorowanie przebiegu choroby
- Możliwe powikłania wpływające na rokowanie
- Wnioski dotyczące rokowania
- Kolejne rozdziały
Sclerosing mesenteritis – rokowanie i przewidywanie wyników leczenia
Sclerosing mesenteritis (SM) to niezwykle rzadka choroba charakteryzująca się przewlekłym nieswoistym zapaleniem, martwicą tkanki tłuszczowej i włóknieniem krezki. Rokowanie w tej jednostce chorobowej jest zróżnicowane i zależy od wielu czynników, w tym od nasilenia objawów, fazy choroby i zastosowanego leczenia.12
Ogólne rokowanie w sclerosing mesenteritis
Dla większości pacjentów ze sclerosing mesenteritis rokowanie jest dobre, choć może znacząco różnić się u poszczególnych osób. W badaniu obejmującym 92 przypadki SM stwierdzono, że jest to stan relatywnie łagodny, jednak może przebiegać jako przewlekły, wyniszczający proces z potencjalnie śmiertelnym zakończeniem. W analizowanej grupie pacjentów odnotowano 18 zgonów, z czego 17% przypisano powikłaniom związanym z samą chorobą lub jej leczeniem.12
Czas trwania choroby
Przebieg sclerosing mesenteritis jest bardzo zmienny. Choroba może trwać zaledwie kilka dni lub utrzymywać się nawet do 10 lat. W wielu przypadkach SM ustępuje samoistnie lub pod wpływem zastosowanej farmakoterapii, jednak u niektórych pacjentów może przyjąć formę przewlekłą i oporną na leczenie.2
Czynniki wpływające na rokowanie
Analiza dostępnych danych wskazuje na kilka istotnych czynników wpływających na rokowanie w sclerosing mesenteritis:
- Wiek i płeć – choroba częściej występuje u mężczyzn (70% przypadków) i osób w średnim i starszym wieku (mediana wieku 65 lat)1
- Stadium choroby – pacjenci w fazie włóknienia (retractile mesenteritis) mają zwykle gorsze rokowanie, szczególnie gdy dochodzi do niedrożności jelit1
- Nasilenie objawów – postępujące pogorszenie objawów brzusznych i ogólnego stanu zdrowia są niekorzystnymi wskaźnikami prognostycznymi1
- Odpowiedź na leczenie – pacjenci reagujący na leczenie mają lepsze rokowanie1
Odpowiedź na leczenie a przewidywanie wyników
Wyniki badań sugerują, że pacjenci objawowi mogą odnieść korzyść z leczenia farmakologicznego, szczególnie z tamoksyfenem-i-prednizonem/” title=”terapia tamoksyfenem i prednizonem” class=”to-tag” data-termid=”109175″>terapii łączonej tamoksyfenem i prednizonem. Jednak aby potwierdzić skuteczność tego schematu leczenia, konieczna jest długoterminowa obserwacja pacjentów.1
W przypadku pacjentów, u których choroba osiągnęła stadium włóknienia, zwłaszcza gdy dochodzi do niedrożności jelit, preferowaną metodą leczenia jest interwencja chirurgiczna. Ostateczna diagnoza SM często jest stawiana dopiero na podstawie badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego, które wykazuje martwicę tkanki tłuszczowej, obecność wieloogniskowych makrofagów wypełnionych lipidami, limfocytów oraz wieloogniskowego włóknienia w tkance tłuszczowej krezki.1
Znaczenie podejścia multidyscyplinarnego dla rokowania
Ze względu na rzadkość występowania sclerosing mesenteritis i trudności w jej diagnostyce, multidyscyplinarne podejście ma kluczowe znaczenie dla właściwego rozpoznania i leczenia, co przekłada się na lepsze rokowanie. Współpraca specjalistów z różnych dziedzin pozwala na kompleksową ocenę stanu pacjenta i dobór optymalnej strategii terapeutycznej.1
Monitorowanie przebiegu choroby
Z uwagi na zmienność przebiegu sclerosing mesenteritis i ryzyko długotrwałego, wyniszczającego procesu, konieczne jest regularne monitorowanie pacjentów z tą chorobą. Długoterminowa obserwacja umożliwia ocenę efektywności zastosowanego leczenia oraz identyfikację ewentualnych powikłań.12
Możliwe powikłania wpływające na rokowanie
Do powikłań sclerosing mesenteritis, które mogą istotnie pogorszyć rokowanie, należą:
- Niedrożność jelit – zwłaszcza w stadium włóknienia1
- Powikłania związane z leczeniem – w tym powikłania po stosowaniu steroidów, leków immunosupresyjnych czy interwencji chirurgicznych11
- Przewlekłe wyniszczenie organizmu – spowodowane długotrwałym przebiegiem choroby1
Wnioski dotyczące rokowania
Sclerosing mesenteritis, mimo że zwykle jest schorzeniem o łagodnym przebiegu, może przybierać formę przewlekłą i wyniszczającą, prowadzącą nawet do zgonu. Wczesne rozpoznanie, odpowiednie leczenie farmakologiczne lub chirurgiczne oraz wielodyscyplinarne podejście mogą istotnie poprawić rokowanie. Pacjenci objawowi mogą odnieść korzyści z terapii łączonej tamoksyfenem i prednizonem, jednak konieczne są dalsze badania i długoterminowa obserwacja, aby potwierdzić skuteczność poszczególnych schematów leczenia.112
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Sclerosing Mesenteritis: Multidisciplinary Collaboration Is Essential for Diagnosis and Treatmenthttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5330694/
Sclerosing mesenteritis (SM) is an extremely rare disease characterized by chronic non-specific inflammation, fat necrosis and fibrosis of the mesentery. […] Although SM is difficult to diagnose and often found by incident, progressive deterioration of abdominal symptoms and general status alteration are indicators of SM. […] There is no standard treatment for SM. Operation is preferred in those at the stage of fibrosis and particularly combined with intestinal obstruction. […] The final diagnosis of SM was only made based on pathologic findings in the partial colectomy, which included fat necrosis, multifocal lipid-filled macrophages, lymphocytes and multifocal fibrosis in the mesentery adipose tissue. […] Although several drugs (steroids, colchicine, immunosuppressive agents, or orally administered progesterone) may be used to treat SM, surgery is preferred for those patients who are at the stage of fibrosis (retractile mesenteritis), particularly in those patients complicated by bowel obstruction. […] Our case report illustrates the use of multidisciplinary approach to diagnose SM.
- #1 Sclerosing mesenteritis: clinical features, treatment, and outcome in ninety-two patients – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17478346/
Ninety-two cases were identified; 70% were male, with a median age of 65 years (interquartile range, 55-72). […] Eighteen deaths were noted during the study period, and 17% were attributed to complications of sclerosing mesenteritis or its treatment. […] Although a relatively benign condition, sclerosing mesenteritis can have a prolonged debilitating course with a fatal outcome. Our results suggest that symptomatic patients might benefit from medical therapy, particularly tamoxifen and prednisone combination treatment. Long-term follow-up is needed to substantiate these results.
- #2 Sclerosing Mesenteritis: Definition, Types & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15284-sclerosing-mesenteritis
For most people, the prognosis (outlook) is good, but it can vary from person to person. […] It can last for a couple of days or as long as 10 years. […] It often goes away on its own, or with medications, but sometimes it doesn’t.