genetyczna choroba mięśni

Genetyczne choroby mięśni to grupa schorzeń dziedzicznych, które prowadzą do postępującego osłabienia i zaniku mięśni szkieletowych. Są one spowodowane mutacjami w genach odpowiedzialnych za strukturę i funkcję włókien mięśniowych, białek strukturalnych lub enzymów metabolicznych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania tkanki mięśniowej.

Najbardziej znanymi genetycznymi chorobami mięśni są dystrofie mięśniowe, w tym dystrofia mięśniowa Duchenne’a (DMD) i Beckera (BMD), które są spowodowane mutacjami w genie dystrofiny. Inne przykłady obejmują dystrofię miotoniczną, dystrofie obręczowo-kończynowe (LGMD), miopatie wrodzone oraz choroby metaboliczne mięśni, takie jak glikogenozy czy lipidozy.

Diagnostyka genetycznych chorób mięśni opiera się na badaniach klinicznych, biochemicznych (m.in. poziom kinazy kreatynowej), elektromiografii, biopsji mięśnia oraz testach genetycznych. Nowoczesne metody sekwencjonowania DNA, w tym sekwencjonowanie całego eksonu (WES) i całego genomu (WGS), znacząco poprawiły możliwości diagnostyczne w przypadku tych schorzeń.

Leczenie genetycznych chorób mięśni jest głównie objawowe i wspierające, obejmujące fizjoterapię, terapię zajęciową, wsparcie oddechowe oraz leczenie powikłań kardiologicznych. W ostatnich latach pojawiły się nowe strategie terapeutyczne, w tym terapia genowa, modulacja splicingu RNA, terapie antysensowne oraz leki wpływające na specyficzne szlaki metaboliczne, które oferują obiecujące perspektywy dla pacjentów z niektórymi typami genetycznych chorób mięśni.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl