wrodzony niedobór fibrynogenu
Wrodzony niedobór fibrynogenu (afibrynogeenemia, hipofibrynogeenemia) to rzadka choroba hematologiczna, dziedziczona autosomalnie recesywnie, charakteryzująca się zmniejszonym stężeniem lub całkowitym brakiem fibrynogenu we krwi. Fibrynogen (czynnik I) jest białkiem osocza wytwarzanym w wątrobie, które odgrywa kluczową rolę w procesie krzepnięcia, przekształcając się pod wpływem trombiny w fibrynę.
Pacjenci z wrodzonym niedoborem fibrynogenu mogą prezentować objawy krwotoczne o różnym nasileniu – od łagodnych krwawień (częste krwawienia z nosa, łatwe siniaczenie) do poważnych krwotoków zagrażających życiu (krwawienia wewnątrzczaszkowe, do przewodu pokarmowego). U kobiet obserwuje się nasilone krwawienia miesiączkowe oraz zwiększone ryzyko krwawień podczas porodu. Szczególnie niebezpieczne są epizody krwawień po zabiegach chirurgicznych.
Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych układu krzepnięcia, w których stwierdza się wydłużenie czasu protrombinowego (PT), czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) oraz czasu trombinowego (TT). Kluczowe jest oznaczenie stężenia fibrynogenu w osoczu – wartości poniżej 150 mg/dl wskazują na hipofibrynogenemię, natomiast stężenie poniżej 10 mg/dl lub niewykrywalne sugeruje afibrynogenemię.
Leczenie polega głównie na suplementacji fibrynogenu poprzez przetaczanie krioprecypitatu lub koncentratu fibrynogenu, szczególnie w przypadku aktywnego krwawienia lub przed planowanymi zabiegami inwazyjnymi. Dawkowanie i częstość terapii zależą od nasilenia objawów, masy ciała pacjenta oraz aktualnego stężenia fibrynogenu. W ciężkich przypadkach może być konieczne regularne profilaktyczne podawanie preparatów fibrynogenu.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen – Właściwości farmakodynamiczne
Fibrynogen ludzki, będący kluczowym białkiem osocza w procesie hemostazy, występuje w stężeniu 96-125 mg/ml i jest przekształcany przez trombinę w fibrynę, co inicjuje tworzenie stabilnej sieci fibrynowej. Stabilizacja skrzepu odbywa się dzięki czynnikowi XIIIa, który tworzy wiązania krzyżowe, zwiększając wytrzymałość skrzepu. W terapii substytucyjnej fibrynogen (np. Fibryga) wykazuje wysoką skuteczność, potwierdzoną wzrostem maksymalnej twardości skrzepu (MCF) z 0 do średnio 9,7 ± 3,0 mm (p < 0,0001) u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu. W badaniu FORMA-02 leczenie 89 epizodów krwawienia u 25 pacjentów przyniosło 98,9% skuteczności hemostatycznej, z medianą dawki 57,5 mg/kg na infuzję. Profilaktycznie podczas zabiegów chirurgicznych mediana dawki wynosiła 85,8 mg/kg, a skuteczność hemostatyczna oceniana była na 100%.
afibrynogenemia, aktywność fibrynolityczna, aprotynina, białko krzepnięcia, czynnik XIII, czynnik XIIIa, epizod krwawienia, fibrynogen, fibrynopeptyd, hemostaza, hemostaza pierwotna, hipofibrynogenemia, jon wapnia, klej tkankowy, koncentrat fibrynogenu, krioprecypitat, maksymalna twardość skrzepu, monomer fibryny, nabyty niedobór fibrynogenu, niedobór fibrynogenu, populacja pediatryczna, produkt degradacji fibryny, profilaktyka okołooperacyjna, przeszczep skóry, przeszczep skóry niepełnej grubości, przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych, skrzep fibrynowy, śluzak rzekomy otrzewnej, substancja antyfibrynolityczna, terapia substytucyjna, tromboelastometria, wiązanie krzyżowe, wrodzony niedobór fibrynogenu, zabieg chirurgiczny, zabieg cytoredukcyjny - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen ludzki – Wskazania do stosowania
Fibrynogen ludzki jest kluczowym białkiem osocza zaangażowanym w kaskadę krzepnięcia, pełniąc rolę prekursora fibryny. W praktyce klinicznej stosuje się go w dwóch formach: koncentratu dożylnego (np. Riastap) oraz kleju tkankowego (np. Tisseel Lyo). Riastap, zawierający 1 g fibrynogenu na fiolkę (około 20 mg/ml po rekonstytucji), jest wskazany do leczenia wrodzonych niedoborów fibrynogenu, takich jak afibrynogenemia, gdzie występują objawy krwotoczne, m.in. krwawienia do stawów, nosa, przewodu pokarmowego, krwawienia śródczaszkowe oraz krwotoki poporodowe. Preparat podaje się dożylnie w celu systemowego uzupełnienia fibrynogenu i korekty zaburzeń hemostazy.
afibrynogenemia, antykoagulacja, aprotynina syntetyczna, chirurgia naczyniowa, chlorek wapnia, czynnik XIII ludzki, fibryna, fibrynogen ludzki, hemostaza, heparyna, kaskada krzepnięcia, klej tkankowy, koncentrat fibrynogenu, kontrola krwawienia, krwawienie do stawów, krwawienie śródczaszkowe, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotok poporodowy, krzepnięcie krwi, objaw krwotoczny, osocze krwi, podanie dożylne, preparat leczniczy, proszek do sporządzania roztworu, przeszczep siatkowy, przeszczep skóry, rekonstytucja, Riastap, skłonność do krwawień, stabilizacja skrzepu fibrynowego, technika chirurgiczna, TISSEEL Lyo, trombina, tworzenie skrzepu, woda do wstrzykiwań, wrodzony niedobór fibrynogenu, zabieg chirurgiczny, zaburzenie krzepnięcia, zespolenie przewodu pokarmowego - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen ludzki – Właściwości farmakodynamiczne
Fibrynogen ludzki, jako kluczowy czynnik krzepnięcia I, odgrywa fundamentalną rolę w hemostazie poprzez przekształcenie w fibrynę pod wpływem trombiny, czynnika XIIIa oraz jonów wapnia, co prowadzi do powstania stabilnego skrzepu fibrynowego. Preparaty zawierające fibrynogen, takie jak Riastap (koncentrat fibrynogenu ludzki, 1 g/fiolkę, po rekonstytucji 20 mg/ml) oraz Tisseel Lyo (klej tkankowy z fibrynogenem 91 mg/ml, aprotyniną 3000 KIU/ml, trombiną 500 j.m./ml i chlorkiem wapnia 40 μmol/ml), wykazują skuteczność w leczeniu niedoborów fibrynogenu oraz wspomaganiu hemostazy i gojenia ran. Tisseel Lyo zawiera również czynnik XIII ludzki w ilości 0,6-5 j.m./ml, co wspiera stabilizację skrzepu poprzez tworzenie kowalencyjnych wiązań krzyżowych między łańcuchami fibryny. Aprotininę dodano do preparatu w celu hamowania fibrynolizy i przedłużenia działania terapeutycznego skrzepu.
afibrynogenemia, aktywność fibrynolityczna, aprotynina, chlorek wapnia dwuwodny, czynnik krzepnięcia I, czynnik krzepnięcia XIII, fibryna, fibrynogen ludzki, fibrynoliza, fibrynopeptyd, hemostaza pierwotna, hemostaza wtórna, klej tkankowy, koncentrat fibrynogenu ludzkiego, krzepnięcie krwi, lek hemostatyczny, niedobór fibrynogenu, plazmina, skrzep fibrynowy, środek powstrzymujący krwawienie, substancja antyfibrynolityczna, trombina, wrodzony niedobór fibrynogenu, zaburzenia hemostazy - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen ludzki – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Fibrynogen ludzki, kluczowy w procesie hemostazy, stosowany w terapii niedoborów fibrynogenu, niesie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza przy dużych dawkach lub powtarzanej terapii. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z chorobą wieńcową, po zawale mięśnia sercowego, z chorobą wątroby, w okresie około- i pooperacyjnym, u noworodków oraz u osób z predyspozycją do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Podanie donaczyniowe może prowadzić do zagrażających życiu powikłań, dlatego preparat należy stosować wyłącznie na zmiany chorobowe, unikając podania do światła naczyń i śluzówki nosa. Reakcje alergiczne, w tym anafilaksja, wymagają natychmiastowego przerwania infuzji i wdrożenia standardowego leczenia wstrząsu. Preparat Riastap zawiera do 164 mg sodu na fiolkę, co odpowiada 11,5 mg sodu/kg masy ciała przy dawce 70 mg/kg, co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej.
choroba wątroby, choroba wieńcowa serca, ciśnienie tętnicze, czynnik krzepnięcia, czynnik zakaźny, fibrynogen ludzki, HAV, HBV, HCV, HIV, kapnometria, klej fibrynowy, koncentrat fibrynogenu, krzepnięcie krwi, niedobór odporności, niedokrwistość hemolityczna, oksydowana celuloza, parwowirus B19, podanie donaczyniowe, pomostowanie aortalno-wieńcowe, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, rdzeń kręgowy, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, saturacja, szok anafilaktyczny, wirus bezotoczkowy, wirus otoczkowy, wrodzony niedobór fibrynogenu, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica, zator gazowy, zator powietrzny, zawał mięśnia sercowego - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen – Właściwości farmakokinetyczne
Fibrynogen ludzki, zarówno endogenny, jak i egzogenny podawany dożylnie (np. produkt Fibryga), wykazuje podobny metabolizm obejmujący fibrynolizę i fagocytozę. Biologiczny okres półtrwania fibrynogenu w osoczu wynosi około 3–4 dni, co potwierdzają badania farmakokinetyczne produktu Fibryga u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu (afibrynogenemia). W badaniu FORMA-01 u dorosłych okres półtrwania wynosił 75,9 ± 23,8 godz. (zakres 40,0–157,0), a klirens 0,67 ± 0,2 ml/h/kg. U młodzieży (12–<18 lat) w badaniu FORMA-02 okres półtrwania wynosił 72,8 ± 16,5 godz., a klirens 0,68 ± 0,18 ml/h/kg, natomiast u dzieci poniżej 12 lat (FORMA-04) okres półtrwania był krótszy i wynosił 63,3 ± 12,0 godz., a klirens 0,8 ± 0,2 ml/h/kg. Po dożylnym podaniu dawki 70 mg/kg Fibryga, mediana narastającego odzysku in vivo (IVR) wynosiła 1,8 mg/dl na mg/kg u dorosłych, co odpowiada wzrostowi stężenia fibrynogenu o około 125 mg/dl, natomiast u dzieci poniżej 12 lat IVR wynosił 1,4 mg/dl na mg/kg.
afibrynogenemia, aktywność fibrynogenu, badanie farmakokinetyczne, Cmax, fagocytoza, fibryna endogenna, fibrynogen endogenny, fibrynogen ludzki, fibrynoliza, klej do tkanek, klej fibrynowy, klirens, objętość dystrybucji, odzysk in vivo, okres półtrwania biologiczny, parametr farmakokinetyczny, podanie donaczyniowe, średni czas przebywania, stężenie fibrynogenu, wrodzony niedobór fibrynogenu - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Fibryga 1 g
Fibrynogen ludzki (czynnik krzepnięcia I, ATC: B02BB01) jest kluczowym lekiem przeciwkrwotocznym stosowanym w leczeniu niedoboru fibrynogenu, działając poprzez trombinę, czynnik XIIIa i jony wapnia, co prowadzi do powstania stabilnego skrzepu fibrynowego. W badaniu fazy II (FORMA-01) u 22 pacjentów z afibrynogenemią wykazano istotny wzrost maksymalnej twardości skrzepu (MCF) ocenianej tromboelastometrią ROTEM – średnia zmiana wyniosła 9,7 ± 3,0 (p < 0,0001). W badaniach fazy III (FORMA-02 i FORMA-04) u dorosłych i dzieci (łącznie 39 pacjentów) potwierdzono skuteczność hemostatyczną produktu Fibryga w leczeniu 99 epizodów krwawienia i 15 zabiegów chirurgicznych, z medianą dawki od 57,5 do 108 mg/kg, a skuteczność oceniono jako dobrą lub doskonałą w 98,9–100% przypadków przez niezależną komisję.
afibrynogenemia, czynnik krzepnięcia I, czynnik krzepnięcia XIII, epizod krwawienia, fibrynogen ludzki, hipofibrynogenemia, koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat płytek krwi, krioprecypitat, leczenie hemostatyczne, leczenie śródoperacyjne, lek przeciwkrwotoczny, maksymalna twardość skrzepu, nabyty niedobór fibrynogenu, skrzep fibryny, skuteczność hemostatyczna, śluzak rzekomy otrzewnej, suplementacja fibrynogenu, świeżo mrożone osocze, tromboelastometria, wrodzony niedobór fibrynogenu, zabieg cytoredukcyjny, zabieg śródoperacyjny - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Fibryga 1 g
Fibrynogen ludzki w postaci koncentratu Fibryga, podawany dożylnie, wykazuje farmakokinetykę zbliżoną do fibrynogenu endogennego, z okresem półtrwania wynoszącym średnio 75,9 ± 23,8 godz. u dorosłych i młodzieży (12-53 lata). Po podaniu dawki 70 mg/kg mc. maksymalne stężenie (Cmax) w osoczu osiąga średnio 139,0 ± 36,9 mg/dl, a klirens wynosi 0,67 ± 0,2 ml/h/kg. Narastający odzysk in vivo (IVR) mediana 1,8 mg/dl na mg/kg wskazuje, że dawka 70 mg/kg może podnieść stężenie fibrynogenu o około 125 mg/dl. Nie stwierdzono istotnych różnic farmakokinetycznych między płciami, co eliminuje konieczność modyfikacji dawki ze względu na płeć. Badania obejmowały również populację pediatryczną, gdzie u młodzieży (12-<18 lat) parametry farmakokinetyczne były zbliżone do dorosłych, z okresem półtrwania 72,8 ± 16,5 godz. i klirensem 0,68 ± 0,18 ml/h/kg.
afibrynogenemia, aktywność fibrynogenu, fibrynogen ludzki, infuzja, klirens, koncentrat fibrynogenu, objętość dystrybucji, odzysk in vivo, okres półtrwania, okres półtrwania fibrynogenu, parametry farmakokinetyczne, podanie dożylne, pole pod krzywą, populacja pediatryczna, stan równowagi, stężenie fibrynogenu, stężenie w osoczu, wrodzony niedobór fibrynogenu - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Riastap 1 g
Preparat Riastap, zawierający 1 g fibrynogenu ludzkiego w postaci białego proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji, jest wskazany do leczenia krwawień u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu lub afibrynogenemią. Po rekonstytucji w 50 ml wody do wstrzykiwań uzyskuje się roztwór o stężeniu około 20 mg/ml fibrynogenu. Lek stosuje się wyłącznie u pacjentów wykazujących skłonność do krwawień z powodu niskiego poziomu fibrynogenu (poniżej wartości referencyjnych) lub całkowitego jego braku, co prowadzi do zaburzeń hemostazy. Podawanie odbywa się dożylnie, a preparat jest przeznaczony do uzupełnienia niedoboru fibrynogenu w celu przywrócenia prawidłowego procesu krzepnięcia.
afibrynogenemia, aktywne krwawienie, dieta niskosodowa, Farmakopea Europejska, fibrynogen ludzki, podanie dożylne, prawidłowa hemostaza, proszek do sporządzania roztworu, skłonność do krwawień, wrodzony niedobór fibrynogenu, wstrzyknięcie dożylne, wstrzyknięcie lub infuzja, zaburzenie hemostazy, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen – Dawkowanie i sposób podawania
Fibrynogen, jako kluczowy czynnik krzepnięcia, wymaga indywidualnego dawkowania opartego na aktualnym stężeniu fibrynogenu w osoczu oraz stanie klinicznym pacjenta. W przypadku wrodzonych niedoborów, profilaktycznie należy podać preparat celem osiągnięcia stężenia 1 g/l, utrzymując je powyżej 0,5 g/l do zagojenia ran. Dawkowanie fibrynogenu ludzkiego (Fibryga) wylicza się według wzoru: dla dorosłych i młodzieży dawka (mg/kg) = [stężenie docelowe (g/l) – stężenie oznaczone (g/l)] ÷ 0,018, a dla dzieci <12 lat ÷ 0,014. Biologiczny okres półtrwania fibrynogenu wynosi 3-4 dni, co wpływa na częstotliwość podawania. W nabytym niedoborze u dorosłych stosuje się początkowo 1-2 g, a w ciężkich krwotokach 4-8 g, natomiast u dzieci i młodzieży dawka wynosi 20-30 mg/kg. Preparat podaje się dożylnie z maksymalną szybkością 5 ml/min (wrodzona afibrynogenemia) lub 10 ml/min (nabyty niedobór).
afibrynogenemia, aplikacja natryskowa, białko krzepnięcia krwi, biologiczny okres półtrwania, chirurgia małoinwazyjna, ciężki krwotok, dwutlenek węgla, hemostaza, hipofibrynogenemia, infuzja, klej tkankowy, koncentrat fibrynogenu, nabyty niedobór fibrynogenu, podanie podskórne, polimeryzacja kleju, przeszczep skóry, stężenie fibrynogenu w osoczu, terapia zastępcza, wrodzony niedobór fibrynogenu, wstrzyknięcie dożylne, zabieg laparoskopowy, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen – Działania niepożądane
Fibrynogen ludzki, stosowany w koncentratach fibrynogenu (np. Fibryga) oraz klejach tkankowych (np. Tisseel, Artiss), wiąże się z ryzykiem wystąpienia reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji, które mogą mieć charakter zagrażający życiu. Objawy obejmują obrzęk naczynioruchowy, skurcz oskrzeli, duszność, bradykardię lub tachykardię, uogólnioną pokrzywkę, niedociśnienie oraz objawy neurologiczne jak parestezje. Szczególnie narażeni są pacjenci poddawani ponownemu leczeniu, u których mogą pojawić się przeciwciała przeciwko składnikom fibrynogenu, zwiększając ryzyko reakcji alergicznych. Donaczyniowe podanie preparatów może prowadzić do poważnych powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna, zakrzepowe zapalenie żył, zator tętniczy, zator tętnicy mózgowej oraz rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC). Nieprawidłowe użycie urządzeń rozpylających kleje fibrynowe może skutkować zatorami powietrznymi lub gazowymi, stanowiącymi zagrożenie życia.
aprotynina, bradykardia, duszność, klej tkankowy, koncentrat fibrynogenu, nabyty niedobór fibrynogenu, obrzęk naczynioruchowy, parestezja, płyn surowiczy, pokrzywka, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, produkt degradacji fibryny, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, skurcz oskrzeli, szok anafilaktyczny, torbiel skórna, wrodzony niedobór fibrynogenu, zaburzenie czucia, zaburzenie gojenia, zakażenie rany, zakrzepica żyły pachowej, zakrzepowe zapalenie żył, zator powietrzny, zator tętnicy mózgowej, zator tętniczy, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zawał mózgu - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Fibryga 1 g
Fibryga, będąca koncentratem fibrynogenu ludzkiego, znajduje zastosowanie w leczeniu wrodzonych niedoborów fibrynogenu, takich jak hipofibrynogenemia i afibrynogenemia, oraz w terapii nabytej hipofibrynogenemii podczas interwencji chirurgicznych. W przypadku wrodzonych zaburzeń lek stosuje się zarówno w leczeniu aktywnych epizodów krwawienia, jak i profilaktycznie przed zabiegami chirurgicznymi, aby zapobiec nadmiernym krwawieniom śród- i pooperacyjnym. W terapii nabytej hipofibrynogenemii Fibryga jest podawana jako leczenie uzupełniające w sytuacjach ciężkich, niekontrolowanych krwotoków, które mogą wynikać z masywnej utraty krwi, rozcieńczenia czynników krzepnięcia lub koagulopatii ze zużycia. Preparat dostępny jest w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji, zawierającego 1 g fibrynogenu na butelkę, co po rekonstytucji w 50 ml wody daje stężenie około 20 mg/ml. Należy zwrócić uwagę na zawartość sodu do 132 mg (5,8 mmol) na butelkę, co może mieć znaczenie u pacjentów na diecie niskosodowej.
afibrynogenemia, aPTT, dieta niskosodowa, epizod krwawienia, fibrynogen ludzki, hemostaza, hipofibrynogenemia, kaskada krzepnięcia, koagulopatia ze zużycia, koncentrat fibrynogenu ludzkiego, krwotok, masywna utrata krwi, nabyta hipofibrynogenemia, parametry krzepnięcia, powikłanie krwotoczne, powikłanie zakrzepowe, profilaktyka okołooperacyjna, PT, rozcieńczenie czynników krzepnięcia, stężenie fibrynogenu, wrodzony niedobór fibrynogenu, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Działania niepożądane – Fibryga 1 g
Fibryga to ludzki fibrynogen w postaci proszku do sporządzania roztworu do infuzji, zawierający 1 g fibrynogenu na 50 ml wody do wstrzykiwań (około 20 mg/ml). Produkt jest pozyskiwany z ludzkiego osocza i stosowany w leczeniu niedoboru fibrynogenu. W badaniach klinicznych odnotowano działania niepożądane o nieznanej częstości, takie jak gorączka, wysypka polekowa, zapalenie żył oraz zakrzepica. Szczególnie istotne są reakcje alergiczne i anafilaktyczne, a także poważne zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym zawał mięśnia sercowego i zatorowość płucna, które mogą stanowić zagrożenie życia. Profil bezpieczeństwa u dzieci w wieku 1 do <18 lat z wrodzonym niedoborem fibrynogenu jest porównywalny do dorosłych, jednak brak jest danych dotyczących stosowania u dzieci z nabytym niedoborem.
działanie niepożądane, fibrynogen ludzki, gorączka, infuzja, koncentrat fibrynogenu, ludzkie osocze, nabyty niedobór fibrynogenu, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, roztwór do wstrzykiwań, woda do wstrzykiwań, wrodzony niedobór fibrynogenu, wysypka polekowa, zaburzenie naczyniowe, zaburzenie układu immunologicznego, zakrzepica, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie żył, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Riastap
Preparat Riastap, zawierający fibrynogen ludzki, wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z grup ryzyka, zwłaszcza u osób z wrodzonym niedoborem fibrynogenu, które są narażone na zwiększone ryzyko zakrzepicy, szczególnie przy stosowaniu dużych dawek lub terapii wielokrotnej. Wskazane jest ścisłe monitorowanie kliniczne pacjentów z chorobą wieńcową, po zawale mięśnia sercowego, z chorobą wątroby, w okresie około- i pooperacyjnym, u noworodków oraz u osób z ryzykiem zaburzeń zakrzepowo-zatorowych i DIC. Preparat może wywoływać reakcje alergiczne, w tym anafilaksję, co wymaga natychmiastowego przerwania infuzji i wdrożenia standardowego postępowania w przypadku wstrząsu anafilaktycznego.
choroba wątroby, choroba wieńcowa serca, czynnik krzepnięcia, fibrynogen ludzki, koncentrat fibrynogenu ludzkiego, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, proszek do sporządzania roztworu, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, terapia zastępcza, wrodzony niedobór, wrodzony niedobór fibrynogenu, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie zakrzepowo-zatorowe, zakrzepica, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Fibryga 1 g
Fibryga to preparat zawierający 1 g fibrynogenu ludzkiego w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/infuzji, który po rekonstytucji w 50 ml wody do wstrzykiwań osiąga stężenie około 20 mg/ml. Produkt jest przeznaczony do stosowania pod ścisłym nadzorem specjalisty w leczeniu zaburzeń krzepnięcia, a dawkowanie i czas terapii są dostosowywane indywidualnie w zależności od ciężkości zaburzenia, lokalizacji i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Kluczowe jest monitorowanie stężenia fibrynogenu w osoczu, szczególnie podczas poważnych zabiegów chirurgicznych, aby utrzymać stężenie docelowe na poziomie 1 g/l do osiągnięcia hemostazy oraz powyżej 0,5 g/l do czasu zagojenia rany. Dawkowanie u dorosłych i młodzieży oblicza się według wzoru: Dawka (mg/kg) = [stężenie docelowe (g/l) – stężenie oznaczone (g/l)] × 0,018, natomiast u dzieci poniżej 12 lat stosuje się współczynnik 0,014.
afibrynogenemia, ciężki krwotok, epizod krwawienia, fibrynogen ludzki, hemostaza, hipofibrynogenemia, infuzja dożylna, nabyty niedobór fibrynogenu, okres półtrwania, parametry krzepnięcia, produkt leczniczy, profilaktyka krwawienia, rekonstytucja, roztwór do wstrzykiwań, stężenie fibrynogenu, terapia profilaktyczna, terapia zastępcza, woda do wstrzykiwań, wrodzony niedobór fibrynogenu, zabieg chirurgiczny, zaburzenie hemostatyczne, zaburzenie krzepnięcia