śluzak rzekomy otrzewnej

Śluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei, PMP) to rzadki stan kliniczny charakteryzujący się obecnością śluzowatej masy w jamie otrzewnowej. Schorzenie najczęściej rozwija się w wyniku pęknięcia śluzowego guza wyrostka robaczkowego lub jajnika, co prowadzi do rozprzestrzenienia się komórek nowotworowych wytwarzających śluz w obrębie jamy brzusznej.

Patogeneza śluzaka rzekomego otrzewnej wiąże się najczęściej z gruczolakiem śluzowym wyrostka robaczkowego (low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN). W wyniku mikroperforacji lub pęknięcia guza, komórki nowotworowe uwalniają się do jamy otrzewnowej, gdzie kontynuują produkcję śluzu, stopniowo wypełniając jamę brzuszną. Proces ten może postępować przez wiele lat, powodując charakterystyczny objaw „brzucha galaretowatego” (jelly belly).

Objawy kliniczne śluzaka rzekomego otrzewnej obejmują niespecyficzny dyskomfort brzuszny, uczucie pełności, powiększenie obwodu brzucha, zmiany w rytmie wypróżnień oraz stopniową utratę masy ciała. Diagnoza opiera się na badaniach obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz laparoskopii zwiadowczej z biopsją.

Leczenie PMP wymaga kompleksowego podejścia chirurgicznego. Standardem postępowania jest zabieg cytoredukcyjny (CRS) polegający na usunięciu wszystkich widocznych zmian nowotworowych, połączony z dootrzewnową chemioterapią perfuzyjną w hipertermii (HIPEC). Takie leczenie powinno być prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach z doświadczeniem w leczeniu tej rzadkiej choroby.

Rokowanie w śluzaku rzekomym otrzewnej zależy od stopnia zaawansowania choroby, skuteczności cytoredukcji oraz histologicznego typu nowotworu. Pięcioletnie przeżycia po optymalnym leczeniu mogą przekraczać 80% w przypadkach o niskim stopniu złośliwości, natomiast w postaciach wysokozłośliwych (peritoneal mucinous carcinomatosis) są znacznie gorsze. Ze względu na skłonność do nawrotów, pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji.