nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego
Nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego (vestibular schwannoma), znany również jako nerwiako-osłoniak VIII nerwu czaszkowego lub nerwiak osłonkowy nerwu słuchowego, jest łagodnym nowotworem wywodzącym się z komórek Schwanna osłaniających nerw przedsionkowo-ślimakowy. Stanowi około 8-10% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i jest najczęstszym guzem kąta mostowo-móżdżkowego.
Guzy te rozwijają się najczęściej jednostronnie, a ich objawy wynikają z ucisku na struktury sąsiadujące. Klinicznie manifestują się postępującym, jednostronnym niedosłuchem odbiorczym, szumem usznym, zaburzeniami równowagi, zawrotami głowy, a w zaawansowanych przypadkach objawami neurologicznymi związanymi z uciskiem na pień mózgu i móżdżek. W diagnostyce kluczowe znaczenie ma badanie MRI z kontrastem, które cechuje się wysoką czułością i swoistością.
Leczenie nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego zależy od wielkości guza, tempa wzrostu, wieku pacjenta oraz jego stanu ogólnego. Dostępne opcje terapeutyczne obejmują: obserwację (strategię wait-and-scan), mikrochirurgiczne usunięcie guza z zastosowaniem różnych dostępów operacyjnych (przezbłędnikowego, przez dół środkowy czaszki lub retrosigmoidalnego) oraz radiochirurgię stereotaktyczną (np. Gamma Knife). Każda z metod ma swoje wskazania, zalety i potencjalne powikłania, które należy omówić z pacjentem przed podjęciem decyzji terapeutycznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Łagodne napadowe położeniowe zawroty głowy – Diagnostyka i diagnoza
Łagodne napadowe położeniowe zawroty głowy (BPPV) stanowią najczęstszą przyczynę obwodowych zawrotów głowy, odpowiadając za ponad 50% przypadków. Charakteryzują się krótkimi epizodami (<60 sekund) wirowych zawrotów głowy wywołanych zmianą pozycji głowy względem grawitacji. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie oraz badaniach pozycyjnych, z testem Dix-Hallpike jako złotym standardem dla BPPV kanału półkolistego tylnego (80-90% przypadków), gdzie obserwuje się oczopląs skrętno-pionowy z latencją 2-5 sekund i czasem trwania do 30 sekund. Dla BPPV kanału poziomego (10-15%) stosuje się test supine roll, wykazujący oczopląs poziomy. Różnicowanie obejmuje także rzadki BPPV kanału przedniego (<5%). Patomechanizm dzieli się na kanalolitię (swobodne otolity) i kupulolitię (przylegające otolity). W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić chorobę Ménière'a, zapalenie neuronu przedsionkowego, migrenę przedsionkową oraz ośrodkowe przyczyny zawrotów głowy. Badania obrazowe (MRI, CT) i specjalistyczne testy przedsionkowe (ENG, VNG, posturografia) są wskazane w przypadkach atypowych lub podejrzenia patologii ośrodkowej.
BPPV, choroba Ménière’a, elektronystagmografia, guz kąta mostowo-móżdżkowego, kanał półkolisty poziomy, kanał półkolisty tylny, kanalolitiaza, kupulolitiaza, manewr Epleya, manewr Gufoni, manewr Semonta, migrena przedsionkowa, narząd przedsionkowy, nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego, oczopląs, otolit, posturografia, wideonystagmografia, zapalenie błędnika, zapalenie nerwu przedsionkowego, zespół dehiscencji kanału półkolistego górnego - Leksykon chorób i schorzeń
Schwannoma – Etiologia i przyczyny
Schwannoma, najczęściej łagodny nowotwór wywodzący się z komórek Schwanna, charakteryzuje się utratą funkcji białka merliny spowodowaną mutacjami genu NF2 na chromosomie 22, co prowadzi do niekontrolowanej proliferacji komórek. Około 90% przypadków występuje sporadycznie, najczęściej u osób w wieku 30-60 lat, natomiast pozostałe związane są z zespołami genetycznymi takimi jak neurofibromatoza typu 2 (NF2), schwannomatoza oraz zespół Carneya. W patogenezie schwannoma istotną rolę odgrywają także mutacje genów SMARCB1 i LZTR1, a czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na wysokie dawki promieniowania terapeutycznego, zwiększają ryzyko rozwoju guzów, zwłaszcza nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Dodatkowo, badania sugerują możliwe wirusowe podłoże szybko postępujących schwannoma, związane z aktywacją szlaków interferonu gamma i NF-κB.
aktywacja NF-κB, białko merlina, brigatinib, cykliczny adenozynomonofosforan, demielinizacja, gen NF2, infekcja wirusowa, inhibitor wielokinazowy, komórka Schwanna, mifepryston, mikrośrodowisko guza, mozaicyzm, mutacja SMARCB1, nerw obwodowy, nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego, nerwiak osłonkowy, neurofibromatoza typu 2, osłonka mielinowa, potencjał czynnościowy, promieniowanie terapeutyczne, schwannoma przedsionkowy, schwannomatoza, schwannomina, supresor nowotworowy, tętnica błędnikowa, zespół Carneya