białko krzepnięcia
Białka krzepnięcia to grupa specyficznych białek osocza krwi, które odgrywają kluczową rolę w procesie hemostazy, czyli zatrzymywania krwawienia. Występują one w formie nieaktywnych prekursorów (proenzymów), które ulegają aktywacji w reakcji kaskadowej podczas uszkodzenia naczynia krwionośnego.
W procesie krzepnięcia krwi uczestniczy kilkanaście czynników oznaczanych cyframi rzymskimi (od I do XIII), a także inne białka takie jak białko C, białko S czy antytrombina. Do najważniejszych należą: fibrynogen (czynnik I), protrombina (czynnik II), czynnik von Willebranda, czynnik VIII, czynnik IX oraz czynnik X. Niedobór lub dysfunkcja któregokolwiek z tych białek może prowadzić do zaburzeń krzepnięcia, objawiających się nadmiernym krwawieniem (np. hemofilia) lub nadkrzepliwością (np. trombofilia).
Diagnostyka zaburzeń białek krzepnięcia obejmuje badania przesiewowe (czas protrombinowy PT, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji APTT, czas trombinowy TT) oraz badania specjalistyczne oceniające aktywność poszczególnych czynników. Leczenie schorzeń związanych z zaburzeniami białek krzepnięcia może obejmować suplementację brakujących czynników, stosowanie leków przeciwkrzepliwych lub terapię genową w przypadku wrodzonych niedoborów.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen – Właściwości farmakodynamiczne
Fibrynogen ludzki, będący kluczowym białkiem osocza w procesie hemostazy, występuje w stężeniu 96-125 mg/ml i jest przekształcany przez trombinę w fibrynę, co inicjuje tworzenie stabilnej sieci fibrynowej. Stabilizacja skrzepu odbywa się dzięki czynnikowi XIIIa, który tworzy wiązania krzyżowe, zwiększając wytrzymałość skrzepu. W terapii substytucyjnej fibrynogen (np. Fibryga) wykazuje wysoką skuteczność, potwierdzoną wzrostem maksymalnej twardości skrzepu (MCF) z 0 do średnio 9,7 ± 3,0 mm (p < 0,0001) u pacjentów z wrodzonym niedoborem fibrynogenu. W badaniu FORMA-02 leczenie 89 epizodów krwawienia u 25 pacjentów przyniosło 98,9% skuteczności hemostatycznej, z medianą dawki 57,5 mg/kg na infuzję. Profilaktycznie podczas zabiegów chirurgicznych mediana dawki wynosiła 85,8 mg/kg, a skuteczność hemostatyczna oceniana była na 100%.
afibrynogenemia, aktywność fibrynolityczna, aprotynina, białko krzepnięcia, czynnik XIII, czynnik XIIIa, epizod krwawienia, fibrynogen, fibrynopeptyd, hemostaza, hemostaza pierwotna, hipofibrynogenemia, jon wapnia, klej tkankowy, koncentrat fibrynogenu, krioprecypitat, maksymalna twardość skrzepu, monomer fibryny, nabyty niedobór fibrynogenu, niedobór fibrynogenu, populacja pediatryczna, produkt degradacji fibryny, profilaktyka okołooperacyjna, przeszczep skóry, przeszczep skóry niepełnej grubości, przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych, skrzep fibrynowy, śluzak rzekomy otrzewnej, substancja antyfibrynolityczna, terapia substytucyjna, tromboelastometria, wiązanie krzyżowe, wrodzony niedobór fibrynogenu, zabieg chirurgiczny, zabieg cytoredukcyjny - Leksykon substancji czynnych
Fibrynogen – Wskazania do stosowania
Fibrynogen ludzki, glikoproteina syntetyzowana głównie w wątrobie, krąży we krwi w stężeniu 2-4 g/l i jest kluczowym czynnikiem krzepnięcia, przekształcanym przez trombinę w fibrynę, tworzącą sieć skrzepu. Preparaty zawierające fibrynogen, takie jak koncentrat Fibryga (1 g fibrynogenu/butelkę, 20 mg/ml po rekonstytucji), są wskazane w leczeniu wrodzonych niedoborów fibrynogenu (hipo- i afibrynogenemia) oraz nabytej hipofibrynogenemii w przebiegu ciężkich krwotoków, DIC, zaburzeń czynności wątroby i masywnych krwawień chirurgicznych. Fibryga stosowana jest zarówno w terapii epizodów krwawienia, jak i profilaktyce okołooperacyjnej u pacjentów ze skłonnością do krwawień. Leczenie substytucyjne fibrynogenem powinno być wdrożone niezwłocznie po wystąpieniu krwawienia lub przed zabiegiem operacyjnym.
afibrynogenemia, aprotynina, białko krzepnięcia, chirurgia naczyniowa, chirurgia plastyczna, chirurgia rekonstrukcyjna, ciężki krwotok, fibryna, hemostaza, hipofibrynogenemia, kauteryzacja, klej tkankowy, krwawienie pooperacyjne, krwawienie śródoperacyjne, leczenie oparzeń, leczenie substytucyjne, masywny krwotok, nabyta hipofibrynogenemia, nadwrażliwość, podwiązanie naczyń, profilaktyka okołooperacyjna, profilaktyka przeciwzakrzepowa, przeszczep skóry, trombina, zatorowość, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zespolenie przewodu pokarmowego