czynnik XIII

Czynnik XIII (czynnik stabilizujący fibrynę) to kluczowy enzym w kaskadzie krzepnięcia krwi, odpowiedzialny za tworzenie wiązań krzyżowych między łańcuchami fibryny. Proces ten prowadzi do stabilizacji skrzepu krwi, zapewniając jego odporność na działanie układu fibrynolitycznego.

Czynnik XIII występuje w osoczu jako tetramer składający się z dwóch podjednostek A (enzymatycznych) i dwóch podjednostek B (nośnikowych). Aktywacja czynnika XIII zachodzi pod wpływem trombiny w obecności jonów wapnia, co prowadzi do oddzielenia podjednostek B i ujawnienia centrum aktywnego.

Niedobór czynnika XIII może być wrodzony (rzadka autosomalnie recesywna choroba występująca z częstością 1:2-5 milionów) lub nabyty. Klinicznie objawia się przewlekłymi krwawieniami, zaburzeniami gojenia ran, nawracającymi poronieniami oraz krwawieniami śródczaszkowymi. Diagnostyka opiera się na specjalistycznych testach koagulologicznych, a leczenie polega na suplementacji brakującego czynnika.

Powiązane wpisy

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl