niedobór składnika dopełniacza
Niedobór składnika dopełniacza (complement deficiency) to stan patologiczny, w którym organizm produkuje zbyt mało lub wcale nie wytwarza jednego lub więcej białek układu dopełniacza. Układ dopełniacza stanowi ważną część wrodzonej odpowiedzi immunologicznej, biorąc udział w eliminacji patogenów oraz usuwaniu kompleksów immunologicznych.
Niedobory dopełniacza mogą dotyczyć składników drogi klasycznej (C1, C2, C4), alternatywnej (czynnik D, czynnik H, properdyna) lub wspólnej (C3, C5-C9). Najczęściej występują niedobory C2 i C4, podczas gdy niedobór C3 jest rzadki, ale klinicznie poważniejszy. Niedobory składników końcowych (C5-C9) zwiększają podatność na zakażenia Neisseria meningitidis.
Klinicznie niedobory dopełniacza mogą manifestować się nawracającymi infekcjami bakteryjnymi, chorobami autoimmunologicznymi (szczególnie toczeń rumieniowaty układowy przy niedoborach C1, C2 i C4), a także obrzękiem naczynioruchowym (w przypadku niedoboru inhibitora C1). Diagnostyka obejmuje oznaczanie całkowitej aktywności hemolitycznej oraz stężeń poszczególnych składników dopełniacza.
Leczenie niedoborów składnika dopełniacza koncentruje się na profilaktyce i szybkim leczeniu infekcji. W przypadku pacjentów z niedoborem składników końcowych zalecane są szczepienia przeciwko meningokokom. Niedobór inhibitora C1 może wymagać terapii koncentratem inhibitora C1, antyfibrynolitykami lub hormonami androgenowymi.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka menb – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Szczepionka MenB, skierowana przeciwko Neisseria meningitidis serogrupy B, jest białkowym preparatem immunizującym, który stymuluje produkcję przeciwciał chroniących przed inwazyjną chorobą meningokokową (IMD), w tym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i sepsą. Szczepionka jest zalecana dla osób powyżej 10. roku życia z grup podwyższonego ryzyka (np. asplenia, niedobór dopełniacza, ekspozycja zawodowa), a także dla zdrowych nastolatków i młodych dorosłych (16-23 lata) w celu krótkoterminowej ochrony. Schemat dawkowania różni się w zależności od wieku i preparatu (Bexsero lub Trumenba), obejmując od 2 do 3 dawek podawanych domięśniowo, z dawką przypominającą co 2-3 lata u osób z grup ryzyka. W badaniach klinicznych i obserwacyjnych wykazano wysoką skuteczność szczepionki, sięgającą 75-88% redukcji zachorowań w populacjach niemowląt i dzieci, jednak szczepionka nie eliminuje nosicielstwa meningokoków, co ogranicza efekt ochrony populacyjnej. Szczepionka MenB nie jest wymienna ze szczepionką MenACWY, która chroni przed innymi serogrupami meningokoków (A, C, W, Y).
anafilaksja, anemia sierpowata, asplenia, autoprzeciwciało, bakterie meningokokowe grupy B, Bexsero, choroba autoimmunologiczna, choroba meningokokowa, choroba sierpowatokrwinkowa, dawka przypominająca, ekulizumab, immunizacja, inhibitor dopełniacza, inwazyjna choroba meningokokowa, Neisseria meningitidis, niedobór składnika dopełniacza, ognisko choroby meningokokowej, posocznica, przeciwciała, rawulizumab, reakcja alergiczna, rzeżączka, sepsa, serogrupa B, serogrupy meningokoków, szczepionka białkowa, szczepionka MenACWY, Trumenba, układ odpornościowy, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zastrzyk domięśniowy