pierwotny nowotwór wątroby
Pierwotny nowotwór wątroby to grupa nowotworów, które rozwijają się bezpośrednio w tkance wątrobowej, w przeciwieństwie do nowotworów przerzutowych, które docierają do wątroby z innych narządów. Najczęstszym typem pierwotnego nowotworu wątroby jest rak wątrobowokomórkowy (hepatocellular carcinoma, HCC), stanowiący około 80-90% wszystkich przypadków.
Główne czynniki ryzyka rozwoju pierwotnego nowotworu wątroby obejmują: marskość wątroby (niezależnie od przyczyny), przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B lub C, alkoholową chorobę wątroby, niealkoholową stłuszczeniową chorobę wątroby, ekspozycję na aflatoksyny oraz choroby metaboliczne, takie jak hemochromatoza czy choroba Wilsona.
Diagnostyka pierwotnego nowotworu wątroby opiera się na badaniach obrazowych (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), oznaczeniu markerów nowotworowych (głównie alfa-fetoproteiny) oraz biopsji wątroby. Charakterystyczny dla HCC jest wzorzec wzmocnienia kontrastowego w badaniach obrazowych – intensywne wzmocnienie w fazie tętniczej i wypłukiwanie kontrastu w fazie żylnej.
Leczenie zależy od stopnia zaawansowania nowotworu, stanu ogólnego pacjenta i funkcji wątroby. Metody terapeutyczne obejmują: resekcję chirurgiczną, przeszczepienie wątroby, ablację (termoablację, krioablację), chemoembolizację przeztętniczą (TACE), radioembolizację oraz leczenie systemowe z zastosowaniem inhibitorów kinaz tyrozynowych (np. sorafenib, lenvatinib) i immunoterapii.
Rokowanie w pierwotnym nowotworze wątroby jest uzależnione od wczesnego wykrycia i możliwości zastosowania radykalnego leczenia. Pięcioletnie przeżycie w przypadku wczesnego wykrycia i zastosowania optymalnego leczenia może sięgać 70%, podczas gdy w zaawansowanych stadiach spada poniżej 10%.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Budenofalk 2 mg/dawkę
Przedkliniczne badania toksyczności budezonidu wykazały istotne zmiany hematologiczne i immunologiczne u szczurów i psów przy dawkach porównywalnych do stosowanych u ludzi. U szczurów obserwowano spadek liczby leukocytów, zwłaszcza limfocytów, zanik grasicy i kory nadnerczy, a także zmniejszenie hematokrytu, hemoglobiny i erytrocytów po 104 tygodniach podawania. U psów stwierdzono zmniejszenie hematokrytu, wzrost aktywności fosfatazy zasadowej i aminotransferazy alaninowej (AlAT), zanik nadnerczy, hepatomegalię oraz zwiększoną zawartość tłuszczu w mięśniu sercowym. Budezonid nie wykazywał działania mutagennego w testach in vitro i in vivo, jednak w badaniach rakotwórczości u szczurów zaobserwowano zwiększoną częstość pierwotnych nowotworów wątroby (dawki 0,025 i 0,05 mg/kg mc./dobę), gwiaździaków (0,05 mg/kg mc./dobę) oraz guzów sutka (0,05 mg/kg mc./dobę), co może być związane z działaniem anabolicznym i obciążeniem metabolicznym wątroby przez glikokortykosteroidowe receptory.
aminotransferaza alaninowa, działanie immunosupresyjne, działanie teratogenne, eozynofil, erytrocyt, fosfataza zasadowa, glikokortykosteroid, grasica, gruczoł sutkowy, guz sutka, gwiaździak, hematokryt, hemoglobina, hepatomegalia, kora nadnerczy, leukocyt, limfocyt, neutrofil, pierwotny nowotwór wątroby, rozszczep podniebienia, układ limfatyczny, wada rozwojowa szkieletu, wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu, zanik nadnerczy - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Xirobud 3 mg
Przedkliniczne badania toksykologiczne budezonidu, substancji czynnej produktu Xirobud, obejmowały testy ostre, podostre i przewlekłe, które wykazały typowe dla glikokortykosteroidów działania ogólnoustrojowe, takie jak zmniejszenie przyrostu masy ciała oraz zanik tkanek limfatycznych i kory nadnerczy, jednak o łagodniejszym lub porównywalnym nasileniu w stosunku do innych leków z tej grupy. Ocena potencjału mutagennego obejmowała sześć różnych testów, które jednoznacznie wykluczyły działanie mutagenne i klastoogenne budezonidu, potwierdzając jego bezpieczeństwo genetyczne. W badaniach rakotwórczości na modelach zwierzęcych zaobserwowano początkowo zwiększoną częstość glejaków mózgu u samców szczurów, jednak dalsze, bardziej szczegółowe analizy nie potwierdziły tego efektu, a częstość glejaków była porównywalna w grupach leczonych budezonidem, prednizolonem, acetonidem triamcynolonu oraz w grupie kontrolnej.
acetonid triamcynolonu, badanie rakotwórczości, badanie toksykologiczne, budezonid, działanie mutagenne, działanie ogólnoustrojowe, działanie rakotwórcze, glejak mózgu, glikokortykosteroid, kora nadnerczy, nowotwór wątrobowokomórkowy, pierwotny nowotwór wątroby, potencjał mutagenny, prednizolon, profil toksykologiczny, Xirobud, zanik tkanki limfatycznej - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Sorafenib Sandoz 400 mg
Sorafenib Sandoz, dostępny w postaci tabletek powlekanych zawierających 400 mg sorafenibu (w formie sorafenibu tozylanu), jest lekiem przeciwnowotworowym o działaniu molekularnym, stosowanym w leczeniu pierwotnego raka wątrobowokomórkowego oraz zaawansowanego raka nerkowokomórkowego. W przypadku raka wątrobowokomórkowego, lek jest wskazany u pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby, takimi jak marskość związana z HBV, HCV czy stłuszczeniowe zapalenie wątroby, zwłaszcza gdy metody leczenia miejscowego są niewskazane. W raku nerkowokomórkowym sorafenib stosuje się jako terapię drugiej linii po nieskutecznej immunoterapii interferonem-alfa lub interleukiną-2, bądź jako terapię pierwszej linii u pacjentów niekwalifikujących się do leczenia immunomodulującego.
ablacja, chemoembolizacja, choroba uogólniona, działanie hipertensyjne, interferon alfa, interleukina-2, leczenie systemowe nowotworów, lek przeciwnowotworowy, marskość wątroby, pierwotny nowotwór wątroby, proces nowotworowy, progresja choroby, przerzut nowotworowy, rak nerkowokomórkowy, rak wątrobowokomórkowy, resekcja chirurgiczna, sorafenib tozylan, stłuszczeniowe zapalenie wątroby, tabletka powlekana, terapia immunomodulująca, toksyczność leku, wirusy hepatotropowe - Leksykon chorób i schorzeń
Rak wątrobowokomórkowy – Diagnostyka i diagnoza
Rak wątrobowokomórkowy (HCC) stanowi najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy wątroby, a jego wczesne wykrycie jest kluczowe dla poprawy rokowania, z pięcioletnim wskaźnikiem przeżycia przekraczającym 70% przy wykryciu małych guzów. Nadzór zalecany przez AASLD, EASL i APASL obejmuje ultrasonografię (USG) co 6 miesięcy, często z oznaczaniem alfa-fetoproteiny (AFP). USG cechuje się czułością około 60% i swoistością 97% w marskości, jednak dla zmian <2 cm czułość spada do 21%. Diagnostyka obrazowa opiera się na wielofazowej tomografii komputerowej (CT) i rezonansie magnetycznym (MRI), które wykazują charakterystyczne cechy HCC, takie jak hiperwzmocnienie w fazie tętniczej i wypłukiwanie w fazie żylnej. MRI z kontrastem hepato-specyficznym (np. Gd-EOB-DTPA) jest preferowaną metodą dla małych zmian. System LI-RADS standaryzuje klasyfikację zmian wątroby na podstawie cech obrazowych.
AASLD, alfa-fetoproteina, białko szoku cieplnego 70, biopsja płynna, biopsja wątroby, des-gamma-karboksyprotrombina, glipikan-3, kwas gadoksetowy, marskość wątroby, pierwotny nowotwór wątroby, przewlekła choroba wątroby, radiomika, rak wątrobowokomórkowy, rezonans magnetyczny, sekwencjonowanie genomu, syntetaza glutaminowa, sztuczna inteligencja, ultrasonografia, ultrasonografia z kontrastem, zakażenie HBV - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – MultiHance 529 mg/ml (0,5 mmol/ml)
MultiHance (gadobenian dimegluminy) w stężeniu 529 mg/ml (0,5 mmol/ml) jest paramagnetycznym środkiem kontrastowym stosowanym w diagnostyce obrazowej metodą MRI wątroby u dorosłych oraz dzieci powyżej 2. roku życia. Preparat dostępny jest w postaci bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań dożylnych o osmolalności 1970 mOsm/kg i lepkości 5,3 mPa.s (w 37°C). Każdy ml zawiera 334 mg kwasu gadobenowego (0,5 mmol) w formie soli dimegluminy, co odpowiada 529 mg gadobenianu dimegluminy. Dostępne objętości fiolek to 5, 10, 15 i 20 ml, co umożliwia precyzyjne dostosowanie dawki do masy ciała pacjenta i rodzaju badania (np. 5 ml zawiera 1670 mg kwasu gadobenowego, 10 ml – 3340 mg itd.).
diagnostyka wątroby, faza opóźniona, gadobenian dimegluminy, kwas gadobenowy, obrazowanie rezonansem magnetycznym, paramagnetyczny środek kontrastowy, pierwotny nowotwór wątroby, radiolog, rezonans magnetyczny, środek kontrastowy, wstrzyknięcie dożylne, wzmocnienie kontrastowe, zmiana ogniskowa wątroby, zmiana przerzutowa - Leksykon chorób i schorzeń
Rak wątrobowokomórkowy – Leczenie
Rak wątrobowokomórkowy (HCC) stanowi 75-90% pierwotnych nowotworów wątroby i wymaga wielodyscyplinarnego podejścia terapeutycznego uwzględniającego stadium choroby, funkcję wątroby oraz stan ogólny pacjenta. W leczeniu wczesnego stadium preferowana jest resekcja chirurgiczna u pacjentów bez marskości lub z marskością klasy A wg Child-Pugh, z 5-letnim przeżyciem >60%, choć nawroty sięgają 70%. Przeszczepienie wątroby, kwalifikowane wg kryteriów mediolańskich (pojedynczy guz ≤ 5 cm lub do 3 guzów ≤ 3 cm, AFP ≤ 500 μg/L, brak inwazji naczyniowej), zapewnia 5-letnie przeżycie >75% i niskie ryzyko nawrotów (<15%). Metody ablacyjne (RFA, MWA, PEI) są skuteczne zwłaszcza w guzach ≤ 2 cm, osiągając całkowitą odpowiedź radiologiczną do 97,2%. Terapie lokoregionalne, takie jak TACE (z chemioterapeutykami: doksorubicyna, cisplatyna, mitomycyna C) i radioembolizacja (Y-90), stosowane są w stadium pośrednim (BCLC B), poprawiając przeżycie i jakość życia pacjentów.
ablacja, ablacja mikrofalowa, ablacja prądem o częstotliwości radiowej, ablacja termiczna, alfa-fetoproteina, atezolizumab, chirurg transplantacyjny, durwalumab, hepatektomia, hepatolog, iniekcja etanolu, inwazja naczyniowa, kabozantynib, kryteria mediolańskie, lenvatinib, marskość wątroby, niwolumab, onkolog kliniczny, opieka paliatywna, pembrolizumab, pierwotny nowotwór wątroby, podejście wielodyscyplinarne, przeszczepienie wątroby, przeztętnicza chemoembolizacja, radioembolizacja, radiolog interwencyjny, radioterapia paliatywna, rak wątrobowokomórkowy, ramucirumab, regorafenib, resekcja chirurgiczna, sorafenib, stereotaktyczna radioterapia ciała, terapia adjuwantowa, tremelimumab, zakrzepica żyły wrotnej - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór nabłonka dróg żółciowych, stanowiący 10-15% pierwotnych nowotworów wątroby i 3% nowotworów przewodu pokarmowego. Globalna zapadalność wynosi od 0,3 do 6/100 000 rocznie, z najwyższą w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia – 85/100 000). W USA diagnozuje się około 8 000 nowych przypadków rocznie (1-2/100 000). Rak dzieli się na trzy podtypy: wewnątrzwątrobowy (ICC, 10%), okołownękowy (pCCA, 50%) i dystalny (dCCA, 40%). W ostatnich dekadach obserwuje się wzrost zachorowań na ICC o 128% w USA (1973-2012), podczas gdy częstość raka zewnątrzwątrobowego pozostaje stabilna. Średni wiek zachorowania to 70-72 lata, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5:1). Pięcioletnie przeżycie ogólne wynosi 15,2%, z najgorszym rokowaniem dla ICC (8-9%) i lepszym dla raka brodawki Vatera (34,5%). Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są lokalizacja, stadium zaawansowania, możliwość resekcji chirurgicznej (ok. 25-30% guzów jest resekcyjnych) oraz zajęcie węzłów chłonnych. Całkowita resekcja z ujemnymi marginesami zwiększa 5-letnie przeżycie do około 40%.
brodawka Vatera, cholangiocarcinoma, cholangiografia rezonansu magnetycznego, choroba Caroliego, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, guz Klatskina, inhibitor punktów kontrolnych immunologicznych, marskość wątroby, nabłonek dróg żółciowych, naciekanie okołonerwowe, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedrożność dróg żółciowych, nowotwór przewodu pokarmowego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotny nowotwór wątroby, przywra wątrobowa, rak wątrobowokomórkowy, rak wewnątrzwątrobowy, sekwencjonowanie całego eksomu, sekwencjonowanie genomu, torbiel dróg żółciowych, torbiel przewodu żółciowego, wirusowe zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zajęcie węzłów chłonnych, zapalenie dróg żółciowych, zapalna choroba jelit