torbiel przewodu żółciowego
Torbiel przewodu żółciowego to rzadkie schorzenie dróg żółciowych, charakteryzujące się nieprawidłowym rozszerzeniem przewodu żółciowego wspólnego lub jego odgałęzień. Stanowi część spektrum torbielowatych chorób dróg żółciowych, klasyfikowanych najczęściej według typologii Todaniego. Schorzenie to może być wrodzone lub nabyte.
Większość przypadków torbieli przewodu żółciowego rozpoznawana jest w dzieciństwie, jednak około 20% diagnozuje się dopiero w wieku dorosłym. Klinicznie torbiele mogą manifestować się klasyczną triadą objawów: bólem brzucha, żółtaczką i wyczuwalnym guzem w prawym podżebrzu, choć pełna triada występuje jedynie u 20% pacjentów. Inne objawy to nudności, wymioty, gorączka i objawy zapalenia dróg żółciowych.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe: USG jamy brzusznej, tomografię komputerową, cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego (MRCP) oraz endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ERCP). Leczeniem z wyboru jest całkowite chirurgiczne wycięcie torbieli z zespoleniem przewodu wątrobowo-jelitowym, najczęściej metodą Roux-en-Y. Istotne jest kompletne usunięcie torbieli ze względu na ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych, które wynosi 10-30% i wzrasta z wiekiem.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Żółtaczka noworodkowa – Etiologia i przyczyny
Żółtaczka noworodkowa, występująca u około 60% noworodków donoszonych i 80% wcześniaków, jest wynikiem podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi, manifestującego się żółtym zabarwieniem skóry i białkówek. Etiologia obejmuje zarówno przyczyny fizjologiczne, jak i patologiczne. Fizjologiczna żółtaczka, stanowiąca około 75% przypadków, pojawia się między 2. a 4. dniem życia, osiąga szczyt około 7. dnia i ustępuje w ciągu 10-14 dni. Mechanizmy obejmują zwiększoną produkcję bilirubiny z powodu przyspieszonego rozpadu erytrocytów, niedojrzałość enzymu UDP-glukuronylotransferazy (UDPGT), zmniejszone stężenie ligandyny oraz zwiększony obieg jelitowo-wątrobowy bilirubiny. Karmienie piersią może nasilać żółtaczkę poprzez mechanizmy niedostatecznego karmienia (odwodnienie i zmniejszone wydalanie bilirubiny) oraz obecność substancji hamujących metabolizm bilirubiny w mleku matki (żółtaczka z mleka matki). Patologiczne przyczyny obejmują hemolizę (konflikty serologiczne ABO i Rh, defekty erytrocytów jak niedobór G6PD, sferocytoza), zaburzenia metabolizmu bilirubiny (zespoły Gilberta, Criglera-Najjara, Dubina-Johnsona, Rotora), infekcje (sepsa, TORCH, wirusowe zapalenie wątroby), cholestazę (atrezja dróg żółciowych, torbiel przewodu żółciowego, zespół Alagille’a), zaburzenia endokrynologiczne (wrodzona niedoczynność tarczycy, hipopituitaryzm), urazy porodowe (krwiaki, siniaki, krwawienia) oraz czynniki genetyczne i rasowe (wyższe ryzyko u noworodków azjatyckich i śródziemnomorskich). Kluczowe czynniki ryzyka ciężkiej hiperbilirubinemii to wcześniactwo, karmienie piersią z trudnościami, konflikt serologiczny, urazy porodowe, cukrzyca matki, płeć męska oraz hipoksja.
atrezja dróg żółciowych, bilirubina, cholestaza, encefalopatia bilirubinowa, fizjologiczna żółtaczka, galaktozemia, hemoliza, hiperbilirubinemia niesprzężona, hiperbilirubinemia noworodkowa, hiperbilirubinemia sprzężona, karmienie piersią, kernicterus, konflikt serologiczny, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwiak podokostnowy, mukowiscydoza, niedobór alfa-1-antytrypsyny, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedoczynność przysadki, niedoczynność tarczycy, niezgodność w układzie ABO, policytemia, posocznica, sepsa noworodkowa, sferocytoza wrodzona, torbiel przewodu żółciowego, UDP-glukuronylotransferaza, wcześniactwo, wirusowe zapalenie wątroby, zakażenie układu moczowego, zakażenie wewnątrzmaciczne, zespół Alagille’a, zespół Criglera-Najjara, zespół Dubina-Johnsona, zespół Gilberta, żółtaczka noworodkowa, żółtaczka z mleka matki, zwężenie odźwiernika - Leksykon chorób i schorzeń
Rak dróg żółciowych – Epidemiologia
Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór nabłonka dróg żółciowych, stanowiący 10-15% pierwotnych nowotworów wątroby i 3% nowotworów przewodu pokarmowego. Globalna zapadalność wynosi od 0,3 do 6/100 000 rocznie, z najwyższą w Azji Południowo-Wschodniej (np. Tajlandia – 85/100 000). W USA diagnozuje się około 8 000 nowych przypadków rocznie (1-2/100 000). Rak dzieli się na trzy podtypy: wewnątrzwątrobowy (ICC, 10%), okołownękowy (pCCA, 50%) i dystalny (dCCA, 40%). W ostatnich dekadach obserwuje się wzrost zachorowań na ICC o 128% w USA (1973-2012), podczas gdy częstość raka zewnątrzwątrobowego pozostaje stabilna. Średni wiek zachorowania to 70-72 lata, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5:1). Pięcioletnie przeżycie ogólne wynosi 15,2%, z najgorszym rokowaniem dla ICC (8-9%) i lepszym dla raka brodawki Vatera (34,5%). Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są lokalizacja, stadium zaawansowania, możliwość resekcji chirurgicznej (ok. 25-30% guzów jest resekcyjnych) oraz zajęcie węzłów chłonnych. Całkowita resekcja z ujemnymi marginesami zwiększa 5-letnie przeżycie do około 40%.
brodawka Vatera, cholangiocarcinoma, cholangiografia rezonansu magnetycznego, choroba Caroliego, cytologia szczoteczkowa, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, guz Klatskina, inhibitor punktów kontrolnych immunologicznych, marskość wątroby, nabłonek dróg żółciowych, naciekanie okołonerwowe, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, niedrożność dróg żółciowych, nowotwór przewodu pokarmowego, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotny nowotwór wątroby, przywra wątrobowa, rak wątrobowokomórkowy, rak wewnątrzwątrobowy, sekwencjonowanie całego eksomu, sekwencjonowanie genomu, torbiel dróg żółciowych, torbiel przewodu żółciowego, wirusowe zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zajęcie węzłów chłonnych, zapalenie dróg żółciowych, zapalna choroba jelit