niedobór interferonu gamma
Niedobór interferonu gamma (IFN-γ) to zaburzenie immunologiczne charakteryzujące się upośledzeniem produkcji lub działania tego kluczowego cytokinu prozapalnego. Interferon gamma, produkowany głównie przez limfocyty T i komórki NK, odgrywa kluczową rolę w odpowiedzi immunologicznej przeciwko patogenom wewnątrzkomórkowym, szczególnie mykobakteriom i wirusom.
Genetycznie uwarunkowany niedobór interferonu gamma lub jego receptora należy do pierwotnych niedoborów odporności i prowadzi do ciężkich, nawracających zakażeń mykobakteryjnych, w tym podatności na zakażenia szczepami BCG i atypowymi mykobakteriami. Pacjenci często prezentują nawracające zakażenia oportunistyczne, które mogą być zagrażające życiu.
Diagnostyka niedoboru IFN-γ obejmuje badania genetyczne (mutacje w genach IFNGR1, IFNGR2, STAT1, IL12B, IL12RB1), ocenę poziomu IFN-γ w surowicy oraz testy funkcjonalne odpowiedzi komórek na stymulację tym cytokinem. Leczenie polega głównie na długotrwałej antybiotykoterapii przeciw mykobakteriom, a w wybranych przypadkach rozważa się terapię rekombinowanym interferonem gamma, szczególnie w przypadkach z zachowaną częściową funkcją receptora.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Prątki BCG – Przeciwwskazania stosowania
Prątki BCG, stosowane zarówno w immunoterapii raka pęcherza moczowego (preparaty OncoTICE, Onko BCG 50, Onko BCG 100), jak i w profilaktyce gruźlicy (Szczepionka przeciwgruźlicza BCG 10), wymagają ścisłego przestrzegania przeciwwskazań ze względu na obecność żywych, atenuowanych prątków. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki preparatu, zaburzenia odporności (wrodzone i nabyte, w tym niedobór interferonu gamma, zespół Di George’a), aktywną gruźlicę, stosowanie leków przeciwgruźliczych, ciążę i laktację oraz leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy, cytostatyki, radioterapia). Dla preparatów stosowanych dopęcherzowo dodatkowo wyklucza się zakażenia dróg moczowych, krwiomocz, perforację pęcherza, obecność HIV oraz stosowanie leków przeciwgruźliczych (streptomycyna, PAS, INH, ryfampicyna, etambutol). Terapia nie powinna być rozpoczynana wcześniej niż 2-3 tygodnie po TUR, a preparaty Onko BCG nie są wskazane w raku inwazyjnym pęcherza.
białaczka, chłoniak, cytostatyki, etambutol, gruźlica, immunoterapia pęcherza moczowego, izoniazyd, kortykosteroidy, krwiomocz, kwas paraaminosalicylowy, leczenie immunosupresyjne, lek przeciwgruźliczy, niedobór interferonu gamma, niedobór odporności, niska masa urodzeniowa, odczyn tuberkulinowy, perforacja pęcherza moczowego, prątki BCG, profilaktyka gruźlicy, przezcewkowa resekcja guza, radioterapia, rak pęcherza moczowego, ryfampicyna, streptomycyna, wcześniactwo, zaburzenia odporności, zakażenie dróg moczowych, zakażenie HIV, zespół Di George’a, ziarnica złośliwa - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Szczepionka przeciwgruźlicza BCG 10 0,5 mg (od 1,5 mln do 6 mln żywych prątków BCG/ml); szczepionka 10 dawkowa, 1 dawka (0,1 ml)
Szczepionka przeciwgruźlicza BCG 10 zawiera żywe, atenuowane prątki BCG podszczepu brazylijskiego Moreau, w dawce 0,1 ml zawierającej 50 µg półsuchej masy prątków, co odpowiada 150 000–600 000 żywych prątków, a cała ampułka 0,5 mg (1,5–6 mln prątków). Ze względu na obecność żywych bakterii oraz mechanizm immunologiczny szczepionki, istnieje szereg przeciwwskazań do jej podania. Należą do nich m.in. nadwrażliwość na składniki szczepionki, masa ciała noworodków poniżej 2000 g, zakażenie lub podejrzenie zakażenia HIV u noworodków i osób dorosłych, wrodzone lub nabyte niedobory odporności (w tym niedobór interferonu gamma, zespół Di George’a), leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy, przeciwciała anty-TNF-α), choroby nowotworowe układu siateczkowo-śródbłonkowego, przeszczepy komórek macierzystych lub narządów, ciężkie choroby i niedożywienie, ciąża oraz przebyta gruźlica lub dodatni odczyn tuberkulinowy RT23 powyżej 5 mm.
białaczka, chłoniak, choroba nowotworowa, choroba przewlekła, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, niedobór interferonu gamma, niedożywienie, odczyn tuberkulinowy, powikłania poszczepienne, prątki atenuowane, prątki BCG, przeszczepienie komórek macierzystych, przeszczepienie narządów, radioterapia, szczepionka przeciwgruźlicza BCG, wcześniactwo, wrodzone zaburzenia odporności, zakażenie HIV, zakażenie uogólnione, zespół Di George’a, ziarnica złośliwa