preparat czynnika von Willebranda
Preparat czynnika von Willebranda to produkt leczniczy stosowany w leczeniu choroby von Willebranda (vWD), jednego z najczęstszych wrodzonych zaburzeń krzepnięcia krwi. Czynnik von Willebranda jest białkiem osoczowym, które odgrywa kluczową rolę w hemostazie poprzez wiązanie płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego oraz ochronę czynnika VIII przed degradacją.
Dostępne preparaty czynnika von Willebranda mogą zawierać zarówno czynnik von Willebranda, jak i czynnik VIII (koncentraty zawierające vWF/FVIII) lub być preparatami zawierającymi wyłącznie oczyszczony czynnik von Willebranda. Wybór odpowiedniego preparatu zależy od typu choroby von Willebranda, nasilenia objawów krwotocznych oraz poziomu czynnika VIII u pacjenta.
Wskazania do stosowania preparatów czynnika von Willebranda obejmują leczenie i profilaktykę krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Szczególnie dotyczy to pacjentów z typem 3 vWD, ciężkimi postaciami typu 2 oraz niektórymi przypadkami typu 1 choroby.
Dawkowanie preparatów czynnika von Willebranda jest indywidualne i zależy od masy ciała pacjenta, ciężkości choroby, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz parametrów laboratoryjnych. Monitorowanie leczenia obejmuje pomiar aktywności czynnika von Willebranda (vWF:RCo), antygenu vWF (vWF:Ag) oraz aktywności czynnika VIII.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Willfact 2000 j.m. 2000 j.m./20 ml
Lek Willfact, zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) o aktywności ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, dostępny jest w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m. w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na czynnik von Willebranda lub jakąkolwiek substancję pomocniczą preparatu. Produkt zawiera również śladowe ilości czynnika VIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo), co może mieć znaczenie kliniczne u pacjentów uczulonych na ten czynnik. Zawartość sodu po rekonstytucji wynosi odpowiednio 0,15 mmol (3,4 mg) w dawce 500 j.m., 0,3 mmol (6,9 mg) w dawce 1000 j.m. oraz 0,6 mmol (13,8 mg) w dawce 2000 j.m., co należy uwzględnić u pacjentów z ograniczeniem spożycia sodu.
Przed zastosowaniem Willfact konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu dotyczącego wcześniejszych reakcji nadwrażliwości na preparaty zawierające vWF oraz innych produktów krwiopochodnych, a także rozważenie ryzyka alergii krzyżowych. W przypadku podejrzenia lub stwierdzenia reakcji alergicznych wskazane jest wykonanie testów alergicznych. W razie potwierdzonej nadwrażliwości lub podejrzenia ryzyka jej wystąpienia, podanie leku należy odstąpić i rozważyć alternatywne metody leczenia choroby von Willebranda, dostosowane indywidualnie do pacjenta, aby zapewnić bezpieczeństwo terapii.
aktywność kofaktora rystocetyny, aktywność swoista czynnika von Willebranda, alergia krzyżowa, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, nadwrażliwość, preparat czynnika von Willebranda, produkt krwiopochodny, reakcja nadwrażliwości, rekonstytucja, substancja czynna, substancja pomocnicza, test alergiczny, zawartość sodu - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Przedawkowanie
Przedawkowanie preparatów zawierających czynnik von Willebranda (vWF) jest rzadko dokumentowane, jednak stanowi istotne ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza ze względu na obecność w tych produktach także czynnika VIII (FVIII). Produkty takie jak FANHDI, Wilate czy Immunate zawierają oba czynniki w określonych proporcjach, co wymaga precyzyjnego dawkowania. U pacjentów z grupą krwi A, B lub AB istnieje dodatkowe ryzyko hemolizy, wynikające z reakcji preparatu z antygenami grupowymi. W literaturze i charakterystykach leków (np. Emoclot, Octanate LV, Pharmavate, Willfact) nie odnotowano jednoznacznych przypadków objawowego przedawkowania, jednak producent wskazuje na potencjalne zagrożenie zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi przy znacznym przekroczeniu dawki.
czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, hemoliza, krzepnięcie krwi, nadwrażliwość, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, preparat czynnika von Willebranda, profilaktyka przeciwzakrzepowa, przeciwciało, rozpad erytrocytów, udar mózgu, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica zatok mózgowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Przeciwwskazania stosowania
Czynnik von Willebranda, będący glikoproteiną osocza, jest kluczowy w hemostazie i stosowany w terapii choroby von Willebranda oraz niektórych postaci hemofilii A. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na czynnik lub substancje pomocnicze zawarte w preparatach, takich jak Emoclot, FANHDI, Immunate, Octanate LV, Pharmavate, Wilate czy Willfact. Reakcje nadwrażliwości mogą obejmować od łagodnych objawów skórnych po anafilaksję. Szczególną uwagę należy zwrócić na zawartość sodu w preparatach, która waha się od <23 mg do 117,3 mg na fiolkę (np. Wilate 1000 zawiera 117,3 mg sodu), co może mieć znaczenie u pacjentów z nadciśnieniem czy niewydolnością serca, wymagając ostrożności i monitorowania bilansu sodowego.
choroba nerek, choroba sercowo-naczyniowa, choroba von Willebranda, choroba wątroby, czynnik von Willebranda, glikoproteina osocza, gospodarka wodno-elektrolitowa, hemofilia A, hemostaza, nadciśnienie, niewydolność serca, obciążenie sodowe, preparat czynnika von Willebranda, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja skórna, substancja czynna, właściwości prokoagulacyjne, zakrzepica