test Hoesch
Test Hoescha to badanie laboratoryjne stosowane w diagnostyce porfirii. Polega na wykrywaniu porfobilinogenu w moczu pacjenta poprzez dodanie odczynnika Ehrlicha, który w reakcji z porfobilinogenem daje charakterystyczne czerwone zabarwienie.
Test wykonuje się przy podejrzeniu ostrej porfirii wątrobowej, gdy pacjent prezentuje objawy takie jak silne bóle brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia psychiczne czy neurologiczne. Jest to szybka metoda przesiewowa, która w przypadku wyniku dodatniego powinna być potwierdzona bardziej specyficznymi badaniami biochemicznymi.
Czułość testu Hoescha wynosi około 95%, jednak jego specyficzność jest niższa. Fałszywie dodatnie wyniki mogą występować przy obecności w moczu niektórych leków (sulfonamidy, fenotiazyny) czy metabolitów. Test powinien być wykonywany na świeżym moczu, chroniony przed światłem, aby uniknąć rozkładu porfobilinogenu.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Hemina – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Hemina, stosowana w leczeniu ostrych napadów porfirii wątrobowej, wymaga potwierdzenia diagnozy na podstawie historii choroby, objawów klinicznych oraz ilościowego oznaczenia kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu, z preferencją metod ilościowych nad testami WATSON-SCHWARZ i HOESCH. Leczenie produktem Human Hemin Orphan Europe powinno być wdrożone jak najszybciej od początku napadu, co zwiększa skuteczność terapii, zwłaszcza w łagodzeniu bólu brzucha i objawów żołądkowo-jelitowych w ciągu 2-4 dni. Monitorowanie pacjenta jest niezbędne ze względu na ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych i neurologicznych oraz potencjalne interakcje z lekami indukującymi syntazę ALA, takimi jak estrogeny, barbiturany i steroidy. Hemina podawana jest w formie powolnej infuzji dożylnej (minimum 30 minut) do dużej żyły przedramienia lub żyły centralnej, z koniecznością przepłukania żyły 100 ml 0,9% NaCl po infuzji, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepicy i uszkodzenia naczyń.
choroba mózgu, choroba wątroby, gromadzenie żelaza, HBV, HCV, hemina, hemosyderoza, HIV, infuzja dożylna, kwas delta-aminolewulinowy, objawy sercowo-naczyniowe, objawy żołądkowo-jelitowe, padaczka, porażenie, porfiria wątrobowa, porfobilinogen, powikłanie neurologiczne, stężenie ferrytyny, syntaza ALA, syntaza kwasu delta-aminolewulinowego, test Hoesch, test Watson-Schwarz, uraz mózgu, uzależnienie od alkoholu, wirus otoczkowy, wynaczynienie, zakażenie, zakrzepica żył głównych, zakrzepica żylna, żyła biodrowa, żyła podobojczykowa - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Human Hemin Orphan Europe
Przed rozpoczęciem terapii produktem Human Hemin Orphan Europe (25 mg/ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji) konieczna jest potwierdzona diagnoza napadu porfirii wątrobowej, oparta na wywiadzie, objawach klinicznych oraz ilościowym oznaczeniu kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu, z preferencją metod ilościowych nad testami WATSON-SCHWARZ i HOESCH. Leczenie powinno być wdrożone jak najszybciej od początku napadu, co zwiększa skuteczność terapii; typowo objawy żołądkowo-jelitowe ustępują w ciągu 2-4 dni. Infuzję należy podawać powoli (minimum 30 minut) do dużej żyły przedramienia lub żyły centralnej, po rozcieńczeniu jednej ampułki (10 ml zawierającej 250 mg heminy) w 100 ml 0,9% NaCl, co daje stężenie 2273 µg/ml heminy. Po infuzji zaleca się przepłukanie żyły 100 ml 0,9% NaCl, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepicy i uszkodzeń naczyń.
ferrytyna w surowicy, infuzja dożylna, koncentrat do infuzji, kwas delta-aminolewulinowy, objawy sercowo-naczyniowe, objawy żołądkowo-jelitowe, podrażnienie żył, porfiria wątrobowa, porfobilinogen, powikłania neurologiczne, preparaty krwiopochodne, przeładowanie żelazem, syntaza ALA, syntaza kwasu delta-aminolewulinowego, test Hoesch, test Watson-Schwarz, uszkodzenie naczyń krwionośnych, wynaczynienie, zakrzepica żył głównych, zakrzepica żylna, żyła centralna, żyły obwodowe